10.Гемодинаміка,клініка та діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

Гемодинаміка. Внаслідок того, що тиск у лівому передсерді приблизно на 3 мм рт. ст. вищий, відбувається скидання артеріалізованої крові зліва направо. Це має переважне значення при порівняно малих розмірах дефекту. При великих дефектах на об’єм шунтування впливають співвідношення опорів передсердно-шлуночкових отворів, еластичний опір (розтяжність), шлуночків серця. Наведені фактори призводять до гіперволемії малого кола кровообігу і об’ємного перевантаження правого шлуночка. Незважаючи на значне збільшення легеневого кровотоку, гіпертензія малого кола, особливо її склеротична фаза, порівняно рідко розвивається у дітей із ДМПП; частота її зростає з віком.

На підставі вивчення гемодинаміки та природного перебігу ДМПП хворих можна розподілити на п’ять груп (В. І. Бураковський, Ф. М. Ромашов).

• I група - скарги та ознаки порушень гемодинаміки відсутні, виявляються лише аускультативні симптоми; ЕКГ, розміри серця в межах норми.

• II група (стадія початкових суб’єктивних проявів) - виразна клінічна картина, характерні зміни ЕКГ, збільшення правих відділів серця, розширення легеневого стовбура, проте тиск у легеневій артерії не перевищує 30 мм рт. ст.

• III група (аритмічна стадія) характеризується легеневою гіпертензією, різноманітними порушеннями ритму (насамперед, надшлуночковою параксизмальною тахікардією); насичення крові киснем ще залишається задовільним.

• IV група (стадія порушень кровообігу). Хворі із вкрай тяжким станом, зі значною прогресуючою кардіомегалією, вираженим склерозом легеневих судин і явищами серцевої недостатності.

• V група (термінальна стадія). Хворі з різко вираженою легеневою гіпертензією, зворотним напрямком скидання через дефект, ціанозом, тотальною рефрактерною до лікування серцевою недостатністю.

Діагностика. Клініка ДМПП залежить від величини дефекту, об’єму шунтування. У дітей перших місяців життя розтяжність стінок обох шлуночків приблизно однакова, скидання незначне, вада безсимптомна. У подальшому при невеликих дефектах розвиток і фізична витривалість дитини не порушуються, вада виявляється випадково. При значних дефектах діти скаржаться на задишку, стомлюваність, інколи на болі в серці, часто хворіють на бронхіти, пневмонії. Внаслідок недостатньої перфузії судин великого кола спостерігаються блідість, відставання у масі тіла.

Провідними фізикальними ознаками ДМПП є акцент і фіксоване розщеплення (роздвоєння) другого тону над легеневою артерією, а також систолічний шум невеликої, рідше помірної інтенсивності у ІІ – ІІІ міжребер’ях зліва. Шум обумовлений вигнанням збільшеного об’єму крові через відносно вузьке устя легеневої артерії. На ЕКГ - правограма, ознаки блокади правої ніжки пучка Гіса та гіпертрофії правого шлуночка.

Рентгенологічно виявляється гіперваскуляризація легень, розширення легеневої артерії, ознаки збільшення правих камер.

ЕхоКГ виявляє в М-режимі дилатацію правого шлуночка і «парадоксальний» рух міжшлуночкової перегородки. У В-режимі можлива безпосередня візуалізація дефекту; в кольоровому допплер-режимі виявляється відтікання з лівого у праве передсердя; у старших дітей можливе виявлення ознак легеневої гіпертензії.

Наявність у дитини вторинного ДМПП можна запідозрити на підставі виявлення патологічного акценту і роздвоєння другого тону на легеневій артерії та систолічного шуму невисокої або помірної інтенсивності в ІІ – ІІІ міжребер’ях зліва, а також неповної блокади правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, порушень ритму серця.