79. Клініко лабораторна діагностика хронічної хвороби нирок у дітей

Хронічна ниркова недостатність (далі ХНН) – порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців,  виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (далі ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.

Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) <60 мл/хв/1,73 м² 

 Клінічні критерії:

- початок - поступовий

- переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості

Основні можливі клінічні прояви:

·   симптоми інтоксикації (в’ялість, втомлюваність, нудота)

·   симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку)

·   скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз)

·   ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність)

·   порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит,  дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність)

·   гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром)

·   неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам’яті, зниження уваги та як крайні прояви – ступор і кома)

·   шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит)

·   імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ)

·   сухість та десквамація шкіри, свербіж

·   порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт)

·   тунельний сухожильний синдром

Лабораторні критерії:

- нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше – дефіцитна за вмістом білка, вітамінів)

- гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини

- зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4)

- гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі

- гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії

- метаболічний ацидоз

- гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз

- підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів

80.Невідкладна терапія при фебрильних фебрильних судомах у дітей

фебрильні судоми- судоми, що виникають у дітей у віці 3 міс. - 5 років, пов'язані з лихоманкою. Інфекції ц.н.с. (Менінгіт, енцефаліт), що протікають нерідко звисокою температурою, а також коли виникнення фебрильних судом передують афебрільние пароксизми, не відносяться до цієї групи. Фебрильні судоми поділяються на прості і складні. Характерними особливостями простих фебрильних судом є: поодинокі епізоди, коротка тривалість (не більше 15 хв.), Генералізовані тоніко-клоннческіе, клонічні або тонічні напади. Як правило, прості фебрильні судоми виникають у нормально розвиваються дітей, які не маютьвогнищевих неврологічних порушень. Складні фебрильні судоми характеризуються наступними ознаками: тривалість більше 15 хв., Повторюваність протягом 24 годин, фокальний характер (моторні фокальні пароксизми, девіація очних яблук, зупинка погляду, аура або зміна психічного статусу). Після складних фебрильних судом нерідко виникають транзиторні неврологічні розлади у вигляді парезу кінцівок. Можливо також розвиток фебрильного епілептичного статусу - виникаютьна тлі лихоманки, повторюваних генералізованих тоніко-клонічних нападів тривалістю більше 30 хв.  При констатації діагнозу «фебрильні судоми» первинним завданням лікаря є надання екстреної допомоги хворому та проведення роз'яснювальної бесіди з батьками з питань можливої природи фебрильних судом і заходам їх профілактики. Вірогідність розвитку повторного пароксизму фебрильних судом досить велика. Тому необхідно навчити батьків прийомампершої допомоги:  · Не піддаватися паніці, вести себе спокійно;  · Розстебнути комір і звільнити від тісного одягу;  · Покласти дитину на спину і повернути голову набік;  · Не намагатися розтиснути щелепи за допомогою будь-яких предметів;  · Виміряти температуру;  · Уважно спостерігати за перебігом нападу;  · Не давати ніяких ліків або рідин перорально;  · Перебувати біля дитини до повногоприпинення нападу. 

Препаратом першої черги вибору для купірування фебрильних судом є діазепам, який призначається парентерально (в м'яз або в вену) в дозі 05 мг /кг (01 млкг), або у вигляді розчину для ректального введення. Застосовуються також лоразепам (атіван) - 005-02 мг /кг, фенобарбітал - 10-20 мг /кг. Якщо судоми не куповані, то можна повторити зазначену дозу діазепаму (седуксен, реланіум, валіум, сибазон) через 10-15 хвилин або ввести 20% розчин ГОМК в дозі 100 мгкг на фізіологічному розчині в вену повільно. Крім протисудомних засобів можна ввести преднізолон.