76. Невідкладна терапія при ацетонемічному синдромі

Ацетонемічний синдром (АС) – сукупність симптомів, які зумовлені підвищенням вмісту в сироватці крові кетонових тіл: ацетону, ацетооцтової та β-оксимасляної кислот – продуктів неповного окиснення і розпаду жирних кислот та кетогенних амінокислот, які утворюються при ферментації харчових мас, що містять певні сорти жирів та білків.

Розрізняють первинний і вторинний АС.

1. Первинний (ідіопатичний) ацетонемічний синдром розвивається в результаті недотримання дієти внаслідок тривалого голодування або надмірного вживання жирів і розглядається вітчизняними педіатрами як періодичні ацетонемічні кризи, які характеризуються гіперурикемією, гіперкетонемією, ацетонурією та ацидозом. 

2. Вторинний ацетонемічний синдром виникає на тлі соматичних, інфекційних, ендокринних захворювань, уражень і пухлин ЦНС, а найчастіше – при різних поєднаних патологіях ШКТ, які супроводжуються ознаками інтоксикації, холестазу, токсичного ураження печінки, а також порушеннями мікрофлори кишечнику. Вторинний АС – це кетоз, що має чіткий провокуючий фактор, який призводить до енергетичного дефіциту. Клінічна картина АС у таких випадках визначається основним захворюванням, на яке нашаровується кетонемія.

АС проявляється повторними стереотипними епізодами блювання, які чергуються з періодами повного благополуччя. Клінічна симптоматика включає прояви безпосередньо кетозу і патологічного стану, який його спровокував.

Кетоз характеризується нудотою, повторним тривалим блюванням, відмовою від їжі та пиття, головним болем, болем у животі, появою специфічного запаху ацетону у видихуваному повітрі, гіпертермією .Під час об’єктивного обстеження, як правило, виявляються ознаки зневоднення різних ступенів. При пальпації живота реєструється розлита болючість чи болючість в епігастрії, а в клінічному аналізі сечі – кетонурія від 1 до 4 плюсів 

Клінічна картина ацетонемічного кризу в період розпалу характеризується:

— багаторазовим або невпинним блюванням упродовж 1-5 днів (спроба напоїти або нагодувати дитину провокує блювання);

— наявністю у сечі, блювотних масах і видихуваному повітрі ацетону;

— дегідратацією різних ступенів;

— інтоксикацією (блідість шкіри з характерним рум’янцем, гіподинамія, м’язова гіпотонія);

— зміною неспокою і збудження на початку кризу на в’ялість, слабкість, сонливість;

— можливим розвитком судом, а в тяжких випадках за відсутності адекватної терапії – ацетонемічної коми;

— гемодинамічними порушеннями (гіповолемія, послаблення серцевих тонів, тахікардія, аритмія);

— спастичним абдомінальним синдромом (переймоподібний або стійкий біль у животі, нудота, затримка випорожнення);

— збільшенням печінки на 1-2 см, яке виявляється впродовж 5-7 днів після ліквідації кризу;

— підвищенням температури тіла до 37,5-38,5°С;

— наявністю у крові підвищеної концентрації кетонових тіл;

— гіпохлоремією, гіпоглікемією, гіперхолестеринемією, β-ліпопротеїдемією, метаболічним ацидозом;

— реактивними змінами крові (помірний нейтрофільний лейкоцитоз і прискорена швидкість осідання еритроцитів).

купірування ацетонемічного кризу

1. У випадках помірного кетозу без суттєвого зневоднення, водно-електролітних розладів і неконтрольованого блювання на початку кризу показані оральна регідратація (солодкий чай з лимоном, негазована лужна мінеральна вода «Лужанська», «Боржомі», «Поляна Квасова», а також сольові розчини Регідрон, Гастроліт, фруктові соки) та дієтотерапія з обмеженим вмістом жирів і високим рівнем легкозасвоюваних вуглеводів.

2. У разі більш виразних проявів кетозу вживають таких заходів:

а) очистити і промити кишечник 1-2% розчином натрію гідрокарбонату (1 чайна ложка питної соди на склянку води);

б) давати рідину кожні 10-15 хвилин у вигляді солодкого чаю з лимоном, негазованої лужної мінеральної води («Лужанська», «Боржомі», «Свалява», «Поляна Квасова» тощо), 1-2% розчину питної соди (натрію гідрокарбонату), комбінованих розчинів для оральної регідратації (Регідрон, Гастроліт тощо) об’ємом не менше 100 мл/кг маси тіла на добу;

в) з другої доби починають обережно годувати продуктами, які містять легкозасвоювані вуглеводи і мінімальну кількість жиру, – рідкою манною, вівсяною або рисовою кашами, сухариками, галетним печивом, картопляним пюре на воді, овочевим супом, печеним яблуком. Прийом їжі – частий і невеликими порціями. Пізніше в раціон харчування можна ввести гречану або пшеничну кашу, парові котлети, рибу.

Медикаментозна терапія на цьому етапі включає призначення:

• дротаверину (дітям від 1 до 6 років 10-20 мг 2-3 рази на добу, дітям шкільного віку 20-40 мг 2-3 рази на добу);

• пінаверію броміду (після 5 років 50-100 мг/добу);

• ентеросорбентів (у віковій дозі).

3. У випадку розвитку ацетонемічного кризу з багаторазовим або невпинним блюванням, а також при значних утратах рідини лікування спрямоване на корекцію ацидозу, кетозу, дегідратації та дизелектролітемії:

а) доцільно повторно очистити кишечник, а потім промити його 1-2% розчином питної соди 1-2 рази на добу;

б) при зростаючому ексикозі показана інфузійна терапія, яка проводиться в режимі регідратації з урахуванням добової потреби в рідині та електролітах, типу і ступеня дегідратації, дефіциту рідини та її втрат. Препаратами вибору для стартової інфузійної терапії є Ксилат з розрахунку 20 мл/кг на добу, Реосорбілакт у дозі 10-15 мл/кг на добу .Основним препаратом для подальшої інфузійної терапії має бути 5 або 10% розчин глюкози з інсуліном, який призначається в об’ємі фізіологічної потреби дитини в рідині або у комбінації з кристалоїдними натрій-вмісними розчинами (0,9% розчину натрію хлориду, розчину Рінгера) у співвідношенні 1:1 або 2:1 з урахуванням показників водно-електролітного обміну. Загальний об’єм введеної рідини становить 50-60 мл/кг/добу. Для боротьби з гіповолемією і периферичною гіпоперфузією застосовують реополіглюкін (10-20 мг/кг). У комплексній інфузійній терапії використовують кокарбоксилазу (50-100 мг/добу), 5% розчин аскорбінової кислоти (2-3 мл/добу). У разі гіпокаліємії потрібна корекція рівня калію (калію хлорид 5% розчин 1-3 мл/кг у 100 мл 5% глюкози внутрішньовенно крапельно).