Билет 22

85. Патогенез рахіту

недостатня інсоляція+аліментарний фактор+ недостатнє накопичення мінеральних речовин +знижена здатність до утворення активних метаболітів віт.Д приводять до дефіциту віт. Д. Внаслідок цього: 1. Зниж. всмоктування Са→гіпокальціємія→стимуляція остеокластів→демінералізація кісток→остеопатія; 2. Знижена реабсорбція амінокислот→гіпераміноацидурія→поруш синтезу колагену; 3. Зниж реабсорбція Р в ниркових канальцях→гіпофосфатемія→мязева гіпотонія; 4. Порушення у циклі Кребса:а) ацидоз→ нейровегетативні дисфункції; б) низький рівень цитрату→порушення транспорту Са в кістках; 5. Поруш ф-ції імунокомпетентних кл→зниж антитілогенезу→розвиток вторинного імунодефіциту.

86. Клінічні прояви та діагностика явної спазмофілії.

Виникає на фоні латентної, іноді - раптово. Ларингоспазм - виникає при переляку,плачі дитини. Характерний спазм голосової щілини, або повне короткочасне її закриття. Проявляється хриплим вдихом і зупинкою дихання на декілька секунд, з’являється блідість шкіри, ціаноз, липкий холодний піт, втрата свідомості, іноді- клонічні судоми.Закінчується напад глибоким звучним вдихом, після чого дитина плаче, у неї відновлюється колір шкіри, вона засинає. Тривалість нападу від декількох секунд до 1-2 хв., може повторюватися протягом доби. Може виникати тетанія серця, бронхотетанія. Карпопедальний спазм – тонічне скорочення м’язів стоп та кисті (“рука акушера” та pes equinus). Тривалість від декількох хвилин до декількох годин, діб. При тривалому збереженні виникає набряк тилу кистей та стоп. При спазмі мімічних м’язів – маскоподібність обличчя, спазмі m.orbicularis oris – “риб’ячий рот” Еклампсія – напад тоніко-клонічних судом з втратою свідомості. Легкий напад характеризується блідістю дитини, заціпенінням, загальмованістю, посмикуванням м’язів обличчя. Важкий напад починається з посмикуванням м’язів обличчя, далі судоми поширюються на всі групи м’язів, в т.ч. дихальні. Порушується дихання (нерегулярне, переривчасте), з’являється ціаноз, дитина втрачає свідомість, відбувається мимовільне сечовипускання та дефекація. Тривалість нападу від декількох секунд до 20-30 хв., може повторюватися протягом доби. Діагностика: Кальцій загальний <1,75мммоль/л, Іонізований <0,9 мммоль/л, Фосфор 2,0-2,5 ммоль/л, Активність лужної фосфатази 200-300 м.о., Кислотно-лужний стан>7,65 рН

87. Лікування гострого гломерулонефриту з нефротичним синдромом. Прогноз

Базисна терапія (антибіотик (використ. напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін, оксацилін, ампіокс), макроліди, цефалоспорини ІІ-ІІІ генерації – у вікових дозах, при порушенні функції нирок - ½-1/3 вікової дози), вітаміни, що мають антиоксидантний ефект у вікових дозах (віт. А, Е, С, Р), антигістамінний препарат на 4-6 тижнів, препарати, що покращують нирковий кровообіг (еуфілін 10 мг/кг, трентал 10-15 мг/кг, курантил 15 мг/кг) + діуретики (Фуросемід 1-5 мг/кг внутрішньо, в/м, в/в, Гіпотіазид 0,5-1 мг/кг внутрішньо, Етакринова к-та (урегіт) 2,5-5 мг/кг внутрішньо, в/в, Амілорид 3-5 мг/кг внутрішньо.Комбінація фуросеміду (гіпотіазиду) з амілоридом або верошпироном має К⁺-зберігаючий ефект)+гепарин (Добова доза 100-300 ОД/кг п/ш, в/в за 4-6 введень, тривалість 4-6 тижнів, відміняють поступово, шляхом зменшення разової дози (не кількості введень!), контроль ефективності – збільшення часу зсідання крові за Лі-Уайтом в 2 рази)+Мембраностабілізатори (Дімефосфон 30-50 мг/кг 2-3 нед, карнітину хлорид 1 крап. на рік життя 3 рази на добу, ліпоєва кислота, унітіол)+ глюкокортикостероїди (Доза за преднізолоном 1,5-3 мг/кг (але не більше 40-60 мг/добу) на 6-8 тижнів. Потім дозу поступово знижують, на половині терапевтичної дози переходять на циклове призначення протягом 6-12 тижнів (3 доби дитина отримує преднізолон, 4 доби – перерва). Кожні 6-8 тижнів половинну дозу зменшують на 2,5 мг, доводячи до 5 мг/добу, яку залишають до кінця лікування. 5 мг преднізолону= 4-5 мг урбазону= 4 мг тріамцинолону= 0,75 мг дексаметазону)+за необхідністю цитостатики (Терапевтичну дозу призначають на 6-8 тижнів. Потім – підтримуюча доза (1/2 терапевтичної) до кінця лікування. Доза хлорбутину та лейкерану 0,2-0,3 мг/кг/добу, циклофосфаміду та азатіоприну 2-3 мг/кг/добу).