83.Гемодинаміка та клінічні прояви дмшп

Гемодинаміка. Фізіолічне надходження крові з ПП в ПШ + ліво-правобічне шунтування крові в ПШ за градієнтом тиску→перевантаження об’ємом ПШ→надходж. Надлишку крові з ПШ в ЛА і мале коло кровообігу→переповнення малого кола кровообігу→рефлекс Кітаєва (спазм артеріол малого кровообігу) →склероз артеріол малого кола кровообігу→синдром Ейзенменгера (ДМШП+легенева гіпертензія). Клініка. Клініка з’являється на 1-2 міс. життя: неспокій, стомлюваність при годуванні, пітливість, блідість, мармуровість шкіри. Задишка в спокої (у старших дітей в спокої може бути відсутня), підсилюється при криці, годуванні. При прогресуванні вади задишка з’являється при все меншому навантаженні. Сухий, нав’язливий кашель (через гіперволемію малого кола). Часті захворювання дихальних шляхів (пневмонії), що погано лікуються АБ. Затримка фізичного розвитку(маси і зросту). Огляд – систолічне тремтіння в 3-4 міжребер’ї зліва. Серцевий поштовх зміщений вліво вниз (утворений збільшеним ПШ), збільшена його площа, підсилений. Епігастральна пульсація. Деформація пальців у вигляді “барабанних паличок”, нігтів у вигляці “часових скелець” . Перкусія – розширення меж серця (вправо і вліво). Аускультація – грубий систолічний шум над всією ділянкою серця з епіцентром в 3-4 міжребер’ї зліва, проводиться на спину, в ліву підпахвинну ділянку. Чим менше дефект, тим краще вислуховуєтьмя шум. І тон ослаблений, може зливатися з шумом, акцент ІІ тона на ЛА.

84. Невідкладна терапія при гострій нирковій недостатності

Початкова стадія – обмеження білку 1-2г/кг/добу та натрію хлориду; шок, гіповолемія – фіз. розчин натрію хлориду, нативна плазма до 10мл/кг вв. Урахування к-сті рідини на добу дорівнює: втрата води при перспірації+екстраренальні втрати+діурез 1,5 мл/кг/год, до 5 років – 1,0 мл/кг/год, старше 5 – 0,5 мл/кг/добу. Екстраренальні втрати – невраховані втрати з блювотою та проносом 10-20 мл/кг/добу; на кожні 10 дихань більше вікової норми – 10мл/кг/добу; на кожний градус більше 37- 10мл/кг/добу. Корекція гіпопротеїнемії: 10%р-н альбуміну 10 мл/кг, плазма 10-15 мл/кг вв крап. Поліпшення гемодинаміки, дія на судинний спазм: р-н допаміну 4% в дозі 1-3мкг/кг/хв. Вв крап на 125 мл 5% р-н глюкози з наступним введенням фуросеміду 1-2мг/кг/добу; еуфілін 2,4% р-н 0,1-0,2 мл/кг вв повільно. АБ терапія при наявності інфекції. З урахуванням фільтраційної ф-ції нирок добу антибіотика зменш. до 1/3 від терапевтичної. Кортикостероїди – протипоказано, але при вторинному гемолітико-уремічному синдромі вона необхідна – в добовій дозі преднізолон 3-5 мг/кг. Стадія олігоанурії. Корекція гіперкаліємії – виключ. надходження солей калію з їжею. Якщо концентр. К в сироватці більше 6 ммоль/л – антагоністи калію; кальцію глюконат 20 мг/кг вв, повільно протягом 5 хв; глюкозо-інсуліновий р-н: глюкоза 0,3 г/кг+інсулін 0,1 ОД/кг. Антикоагулянт на терапія ( при ДВЗ синдромі, гемолітико-уремічному синдромі) – гепарин 15-50 ОД/кг кожні 6 год під контролем часу згортання крові. В олігоануричний період – к-сть введень зменш. до 2-3 р.д. Корекція метаболічного ацидозу – промиання шлунку, клізми з 2% р-ном бікарбонату натрію. Р-н натрію бікарбонату вводять вв 0,12-0,15 г сухої речовини поділити на 1 кг маси дитини, або 3-5 мл 4% р-ну на добу; поділити на 4-6 введень. Корекція метаболічного алкалозу ( при невмотивованій блювоті, просносі) 0,1 – 0,25% р-н HCl в дозі 5-10мл/год. Ліквідація судом –діазепам 0,25 мг/кг вв. Корекція гіпомагнезіємії та гіперфосфатемії – сульфат магнію (50%) -0,1 мг/кг вв, Алюдрокс 1мл/кг на добу перорально. Корекція гіпертензії – гідралазин 0,2 мл/кг вв, лабеталол 1-4 мг/кг/год. Боротьба з гіпергідратацією та детоксикацією – ліквідація азотемії - промив шлунку, високі сифонні клізми (розчин рінгера-локка, 2% р-н бікарбонату натрію). к-сть рідини, що використ та к-сть отриманої рідини не повинна перебільшувати 5%. Перед промиванням – манітол або сорбітом 1г/кг/добу перорально. Гемодіаліз. Поліурична стадія – к-сть рідини не обмежують, достатньо солі натрію, препарати калію.