Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

дить к сужению ноздрей. К основным признакам этого синдрома следует отнести отсутствие ресниц на нижних веках, наличие колобом, височно-предушное оволосе­ние. Часто наблюдается атрезия наружного слухового прохода, полная глухота. В 50 % случаев имеет наследственный характер (рис. 343).

Лечение комплексное, длительное и многоэтапное.

Отопалатодигитальный синдром достаточно часто встречается в практике хи­рурга-стоматолога. Он проявляется глухотой, несращением нёба, дистрофиями лица и черепа (выступают лобные бугры и надбровные дуги, пшертелоризм, ши­рокий нос с западением переносицы, микростома, микрогнатия). Также наблюда­ются аномалии роста зубов, нарушения прикуса, мышечно-скелетные деформа­ции, широкие и короткие ногтевые фаланги и отставание в умственном развитии (рис. 344).

Лечение комплексное, многоэтапное, длительное.

Орофациальнодигитальный синдром встречается в двух вариантах: 1-й — про­является множественными уздечками языка и его частичным несращением, нес-рашением губы и нёба, несимметрично укороченными пальцами, аномалиями зу­бов, гипоплазией эмали. Также наблюдаются широкая спинка носа, аплазия крыльев носа и ушных раковин, эпнкантус и т. п.; 2-й вариант (синдром Мора) ха­рактеризуется гипертрофией уздечек, срединным псевдонесращением верхней гу­бы, несращением нёба, отсутствием центральных резцов, гипоплазией скуловых дуг и челюстей, широкими переносицей и копчиком носа (рис. 345-348).

EEC-синдром (ectodactyli, ectodermal dysplasia and cleft palate s-m) характери­зуется одно- или двусторонним несращением губы и нёба, редкими и тонкими волосами, сухой кожей, микродентией, изменением нормальной формы времен­ных и постоянных зубов, гипоплазией эмали, стенозом слезных каналов. Также наблюдаются гипоплазия верхней челюсти и множественные пигментные неву-сы (рис. 349).

Лечение комплексное, многоэтапное.

Синдром гемифациальной микросомии (синдром I-II жаберных дуг). Тип наследования, повидимому, аутосомно-доминантный.

Это группа пороков, возникающих в результате нарушений формирования I жаберной щели, 1 и II жаберных дуг.

Характерными признаками являются: односторонняя микрогения, микрогна­тия, недоразвитие скуловой кости и дуги, деформация наружного уха, атрофия и парезы мышц лица и нёба, языка, макростомия, околоушные свищи и придатки. Синдром I—Г Г жаберных дуг включает в себя и аномалии центральной нервной системы (олигофрению), деформации позвоночника, пороки развития мочепо­ловой системы, пищеварительного канала, врожденные пороки сердца, слепоту и т. п. Нередко диагностируются несращения верхней губы и нёба (рис. 350-353).

Лечение комплексное, длительное.

Синдром Апера (Apert) относится к сложным синдромам челюстно-лицевой области и скелета. Клиническими признаками его являются гипертелоризм, ши­рокая переносица, плоские глазницы, пучеглазие, несращение нёба, слабое зре­ние. Наблюдаются изменения со стороны скелета — маленький рост, полидакти­лия. Этот синдром сопровождается умственной отсталостью (рис. 354).

Лечение, как, при предыдущих синдромах, многоэтапное, комплексное.

QO/1

Рис. 344. Изолированное врожденное не­сращение мягкого нёба и деформация пальцев рук (отопалатодигитальный синд­ром)

Рис. 346. Измененные фаланги пальцев ног у того же ребенка

Рис. 348. Врожденное двустороннее несра­щение верхней губы, альвеолярного отрост­ка, твердого и мягкого нёба, сопровождаю­щееся дефектами и деформациями верхних конечностей (орофациальнодигитальный синдром); ребенок после двусторонней хей-лопластики

Рис. 345. Ребенок с орофациальнодиги-тальным синдромом

Рис. 347. Синдактилия и шестипалость верхней конечности у того же ребенка

Рис. 349. Ребенок с врожденной левосто­ронней макростомией, дефектом и дефор­мацией левого крыла носа и эктодермаль-ной дисплазией век (ЕЕС-синдром)

3Q5