Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

тие "первичное нёбо". По их данным, полное сращение между собой этих мезо-дермальных скоплений завершается на 7-й педеле эмбрионального развития. Твердое и мягкое нёбо ("вторичное нёбо") также образуется из мезодермальных скоплений, но позже, начиная с 7-й недели, и завершается на 12-й неделе эмбри­онального развития.

Lynch, Lewns, Bloker (1966) считают, что неполное проникновение мезодермы является более значительной причиной образования несращения, чем не­завершенность этих процессов.

Профессор К. Henrichsen на 4-м Гамбургском конгрессе в 1989 г. представил данные о результатах изучения человеческих эмбрионов и сравнил формирова­ние верхней губы и нёба с таким сложным процессом, как формирование зубов, а также продемонстрировал генетически детерминированное мезодермально-эпи-телиальное взаимодействие с высокой точностью во времени и локальной огра­ниченностью. Выявлены так называемые эпителиальные программные клетки, гибель которых ведет к несращению щелей.

Наличие врожденного несращения верхней губы и нёба с самого начала влия­ет на неокрепший организм ребенка. У таких детей высокая заболеваемость, ко­торая, по данным большинства исследователей, повышается с возрастом и вызы­вает, неблагоприятное соматическое состояние у них. Они в 4-5 раз чаще страда­ют заболеваниями ЛОР-органов (100 % детей имеют снижение слуха), в 25 % оп­ределяются нарушения сердечно-сосудистой системы, в 20 % — органов зрения, в 15 % — мочевыводящей системы, в 10 % — опорно-двигательного аппарата. В среднем 25-30 % детей с несращениями лица имеют другие аномалии, проявля­ющиеся в виде синдромов Клиппеля-Фейля, Робена, Апера, Тричер-Коллинза, орофациально-дигитального и т. п. (около 180 синдромов).

Особую проблему составляют дети с малой для своего возраста массой тела, к группе которых относят и детей с врожденными несращениями губы и нёба. Де­ти с несращениями губы и нёба имеют особое нервно-психическое состояние, па­тологические невротические реакции, астенический синдром, вегетативно-сосу­дистую дистонию.

Таким образом, многогранность проявлений данного порока требует, чтобы лечение детей с несращениями было комплексным, они должны находиться под бдительным и постоянным вниманием многих специалистов.

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Соотношение изолированных несращений верхней губы, сквозных несраще­ний верхней губы и нёба и изолированных несращений нёба — 1:2:1. Различают такие виды врожденных несращений губы:

1. по глубине несращения (явные, скрытые):

2. в зависимости от локализации несращения в трансверзальной плоскости (боковые — 99 % и срединные — 1 %). Боковые, в свою очередь, делятся в зависи­мости от стороны несращения на односторонние — 82 % (левосторонние чаще, чем правосторонние) и двусторонние — 17 %; двусторонние несращения губы мо­гут быть симметричными и асимметричными;

3. по высоте несращения в сагиттальной плоскости губы (частичные, полные или сквозные);

4) изолированные и сочетанные (с несращением альвеолярного отростка верхней челюсти, нёба).

Жалобы родителей — на наличие у ребенка косметического дефекта тканей верхней губы, невозможность сосать грудь и питаться естественно.

Клиника. Клиническая картина врожденных несращений губы имеет харак­терные признаки и обычно не вызывает трудностей при постановке диагноза. При изолированных скрытых несращениях губы дефект и деформация мягких тканей наименьшая, иногда это лишь втянутость кожи в проекции колонки верх­ней губы. Несращение является частичным при наличии дна носового хода (рис. 285, 286). При сквозных дефектах верхней губы клиническая картина более тя­желая (рис. 287).

Односторонние изолированные несращения верхней губы выявляются в виде дефекта верхней губы с одной стороны. При этом красная кайма состоит из двух фрагментов, на большем фрагменте она поднимается на 1/3-1/2 высоты верхней губы, а иногда и выше. Колонка верхней губы на стороне несращения разделена также на две части, высота колонки на большом фрагменте всегда уменьшена, а на малом — нормальная. Крыло носа на стороне несращения уплощено (мышцы верхней губы на малом фрагменте вплетены в основание крыла носа, что вызыва­ет фиксацию его в патологическом положении), кончик носа также уплощен и вместе с перегородкой смещен в здоровую сторону, дно носового хода отсутству­ет — его "заменяет" дефект. Если несращение верхней губы сочетается с несраще­нием альвеолярного отростка, то большой фрагмент последнего (благодаря рос­ту сошника) перемещается вперед и кверху (будто выворачивается), уздечка верхней губы всегда короткая. Малый фрагмент при этом повернут медиально книзу и выглядит недоразвитым.

Двусторонние несращения губы представляют собой самый тяжелый порок челюстно-лицевой области как по клинической картине, так и при оказании вра­чебной помощи. Биомеханизм развития таких несращений значительно отлича­ется от односторонних. При этом пороке верхняя губа разделена на три фрагмен­та, мягкие ткани на боковых фрагментах достаточно выражены, высота колонок несколько уменьшена, красная кайма и мышечный слой обычно хорошо выраже­ны (рис. 288, 289). Серединный фрагмент представлен межчелюстной костью, мягкими тканями пролябиума (центральный участок верхней губы, ограничен­ный колонками), красной каймой и перегородкой носа. От его положения (нали­чие протрузии межчелюстной кости, ее поворота, смещения в одну из сторон; рис. 290, 291), взаиморасположения с боковыми фрагментами и выраженностью мяг­ких тканей на нем зависят сроки и вид хирургического вмешательства, а также необходимость ортодонтического лечения. Мягких тканей на серединном фраг­менте всегда недостаточно (как красной каймы, так и кожной части верхней гу­бы), особенно по высоте. Преддверие полости рта мелкое. При таком виде несра­щения происходит значительная деформация носа. Перегородка носа всегда очень короткая, медиальные ножки крыльных хрящей недоразвиты. Иногда пе­регородка носа притянута к мягким тканям губы, кончик носа раздвоен, крылья растянуты и нос имеет вид бараньего.

Соматическое состояние таких детей зависит от вида несращения и наличия со­путствующих заболеваний. При изолированных несращениях губы ребенок может

о/? о