2. Биологические. Из них развитию злокачественных опухолей способствуют РНК- и ДНК-вирусы — онковирусы (от греч. oncos — опухоль и лат. virus — яд). Последние делятся на видоспецифические и видонеспецифические.

3. Физические причины:

а) солнечная радиация и УФО;

б) радиоактивные вещества — °"Sr,^H1Ca, ¹²Р, ^LilS;

в) ионизирующая радиация;

г) повторные ожоги;

д) механическая травма.

ТЕОРИИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Существует много теорий, объясняющих механизм канцерогенеза, — это му­тационная (Г. Боверш), вирусо-генетическая (Л.О. Зильбер), теория недостаточ­ного иммунологического наблюдения (Ф. Бернет), эпигеномная теория (К. Гей-дельберг), недостаточной репарации ДНК (Г.М. Виленчик), новообразования опухолевых генов (Н, Темин, Д. Балтимор) и т. п.

В 70-х гг. XIX ст. Конгейм предложил теорию возникновения опухолей в дет­ском возрасте, согласно которой последние развиваются из клеток эмбриональ­ных зачатков в результате нарушений эмбриогенеза.

Для объяснения происхождения злокачественных опухолей у детей Л.А. Дур-нов предлагает использовать теорию трансплацентарного канцерогенеза S. Peller'a (1960), согласно которой большинство опухолей в детском возрасте возникают трансплацентарным путем (развиваются под воздействием канцеро­генных веществ, проникающих в плод через плаценту матери). У детей опухоли верхней половины туловища, шеи и головы наблюдаются в 3 раза чаще, чем у взрослых (соответственно 59 % и 21 %). Это можно объяснить тем, что кровь из верхних и нижних полых вен не смешивается в правом предсердии, в результате чего верхняя часть туловища, голова и шея получают кровь, больше насыщенную канцерогенными веществами.

Сейчас большинство ученых-онкологов пришли к выводу, что перерождение нормальной клетки в опухолевую является результатом стойких изменений ге­нома клетки. Доказательством этого служит классический опыт с перепривива­нием штампованых опухолей, а примером являются клетки мышиной карцино­мы Эрлиха, перепривитые около 95 лет тому назад.

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

В настоящее время не существует классификаций опухолей, которые бы удовлетворяли и клиницистов, и патогистологов, и радиологов, что обусловле­но многообразием клинических проявлений новообразований и не меньшим количеством разновидностей их гистологического строения. К сожалению, нельзя провести и параллели между клиникой и морфологическим строением опухолей. Все это осложняет и делает невозможным создание единой класси­фикации новообразований, что, в свою очередь, обременяет работу практичес-

295

Раздел 8

Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

ких врачей-онкологов, снижает эффективность и полноценность лечения таких больных.

В основу классификаций опухолей положены разные принципы. Они делятся по-

• локализации (топографо-анатомический);

• биологическим признакам;

• клмнико-анатомической распространенности;

• гистологическому строению;

• степени дифференцирования клеток (высоко-, низко-, недифференцированные). По клиническому течению различают опухоли:

• доброкачественные;

• промежуточные — опухоли, у которых под воздействием разных факторов изменяется степень дифференцирования клеток. При этом в них появляются признаки злокачественного роста;

• злокачественные.

Самой распространенной является классификация злокачественных новооб­разований ВОЗ, предложена еще в 1943 г.

В основу Международной классификации злокачественных опухолей поло­жено 3 компонента анатомической распространенности опухоли:

1. Распространенность первичного очага (Т₀ /,-опухоль).

2. Метастазирование клеток опухоли в регионарные лимфоузлы (Ы₀._х-узел).

3. Метастазирование клеток опухоли в отдаленные органы (М₀__х-метастаз).

Основное правило TNM — определение лишь первичных опухолей. Для оператив­ных находок существует постхирургическая классификация TNM, что обозначается pTNM. Наиболее простой и удобной для клинициста является такая классификация злокачественных опухолей тканей челюстно-лицевой области (табл. 8).

Таблица 8. Классификация злокачественных опухолей тканей челюстно-лицевой области

Происхождение	Мягкие ткани	Слюнные железы	Кости
Эпителиальные	Рак	Рак; базалиома	Рак
Соединительнотканные	Саркома	Саркома	Саркома
	Фибросаркома		Остеосаркома
	Липосаркома Ангиосаркома Эндотелиома Лимфосаркома		Хондросаркома
	Невринома (шваннома)

ПРЕДОПУХОЛЕВЫЕ СОСТОЯНИЯ

Выявление предопухолевых процессов имеет большое значение для своевремен­ной диагностики злокачественных новообразований. Точного определения предра-ка нет, поскольку процессы в тканях и органах, возникающие перед развитием зло­качественных опухолей, разнообразны. Чаще всего для них характерны гиперпла­зия, метаплазия и атипия роста клеток, при этом наблюдается снижение их диффе­ренциации. Это то состояние тканей, когда не хватает лишь одного или нескольких признаков, позволяющих поставить диагноз "злокачественное новообразование".

Предопухолевые процессы разделяют на облигатные и факультативные. При первых вероятность развития признаков злокачественного роста наиболее высо-

,--]_Я и частая. К облигатным предопухолевым процессам у детей относится един­ственное заболевание, наблюдающееся очень редко, — пигментная ксеродермия. Болезнь развивается в первые годы жизни, имеет семейный характер и высокую степень малигнизации. Очаги локализуются на открытых участках тела (лицо, верхние конечности). Сначала появляются красные пятна, которые со временем пигментируются. В дальнейшем рядом с пигментированными участками кожи появляются депигментированные. Кожа становится атрофичной, на ней образу­ются участки гнперкератоза, телеангиоэктазии и бородавчатые разрастания. Пос­ледние, как и гиперкератоз, могут малигнизироваться, что является основанием тля немедленной госпитализации больного.

К факультативным предопухолевым процессам у детей относятся такие, кото­рые долго существуют и становятся злокачественными сравнительно редко: па-пилломатоз, фиброматоз, фиброзная днсплазия, холестеатома, эозинофильная гранулема, хондрома, миксома, амелобластома, миобластома, остеобластокласто-ма (литическая форма).

Таким образом, заболевания, имеющие длительное течение, опухоли и опухо­левидные образования, часто рецидивирующие под воздействием экзо- и эндо­генных факторов, а также неправильно выбранное и неэффективное лечение мо­гут создавать условия для малигнизации.

ДИАГНОСТИКА И КЛИНИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ

При диагностике злокачественных новообразований в 78 % случаев ставят ошибочный диагноз, то есть опухоли не злокачественной, а доброкачественной. К сожалению, подозрение на наличие у ребенка злокачественного новообразования возникает лишь тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. Так на­зываемый консультативный период составляет в среднем 2,7 мес. Частые диаг­ностические ошибки объясняются рядом обстоятельств. Это, во-первых, отсут­ствие необходимой онкологической настороженности у врачей, которые ведут прием детей. Последнее связано с мыслью, что злокачественные опухоли у детей возникают редко. Во-вторых — недостаточное знание врачами ранних клиничес­ких проявлений злокачественных опухолей у детей, сложность трактовки данных рентгенологического исследования тканей челюстно-лицевой области; в-третьих — психофизиологические особенности детей, особенно младшего возраста, вследствии которых они не в состоянии правильно оценить возникающие на ран­них стадиях заболевания ощущения и рассказать о них.

Жалобы при злокачественных новообразованиях обычно появляются лишь тогда, когда опухоль становится большой. При разговоре с врачом родители рас­сказывают, что ребенок за короткое время похудел, плохо ест, стал нервным, сон У него нарушен. В пораженной области имеется быстрорастущее безболезненное новообразование.

Клиника. Клинических симптомов на ранних стадиях развития опухоли очень мало. Злокачественная опухоль мягких тканей обычно плотная, безболезненная, без четких границ, быстро увеличивается, может быть участок некроза в центре при больших ее размерах. Кожа вокруг опухоли бледная, с выраженным сосудис­тым венозным рисунком. Возможно поражение ветвей лицевого нерва за счет ин-фильтративного роста опухоли в околоушно-жевательной области, что клиничес-