Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои ооласти

• предыдущие роды заканчивались рождением ребенка с несращением;

• работа матери или отца связана с профессиональными вредностями;

• мать длительно болела хроничес­кими заболеваниями;

• в анамнезе несколько абортов, корь, коревая краснуха, токсоплазмоз;

• в 1-м триместре беременности мать болела гриппом и др. простудными заболеваниями, принимала лекарствен­ные средства;

— мать курит и злоупотребляет алко­ гольными напитками.

Этиология. Несращение губы и нё­ба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответ­ственные за эти деформации, а именно ген-рецептор фолиевой кислоты и ге­ны, кодирующие фактор трансформа­ции семейного роста, или рецептор ре-тиновой кислоты. Но невзирая на успе­хи генетики в раскрытии причин фор­мирования несращения, предсказать рождение ребенка с пороками челюст-но-лицевой области во всех случаях по­ка еще невозможно.

Возникновение этого порока вызы­вают экзо- и эндогенные факторы. К эк­зогенным следует отнести физические (радиоактивное излучение, ионизирую­щая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температу­ры тела беременной), химические (про­фессиональная вредность), биологичес­кие (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз), на­рушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на ор­ганизм плода (загазованность атмосфе­ры, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в про­дуктах питания).

Рис. 282. Ребенок с врожденным сквозным правосторонним несращением верхней гу­бы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 283. Тот же ребенок после хейлори-нопластики

Рис. 284. Прицельное изображение носа' губ матери того же больного, которая детстве перенесла хейлопластику и иссече ние свищей на нижней губе

К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические забо­левания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоп­лазмоз, гнповитаминозы, гипервитаминозы-А), возраст матери (с возрастом веро­ятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкого-_пя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11-я недели). Все эти факторы в какой-то степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно-лицевои области. У 15-20 % детей врожденное нес­ращение губы и нёба является наследственным (рис. 282-284).

Согласно нашим исследованиям (4000 детей, находившихся на лечении в на­шей клинике), подавляющее большинство детей с несращением нёба рождается при первых и вторых родах (соответственно 56 % и 34 %); при третьих — 5 % де­тей, четвертых — 2 %, пятых и шестых — по 0,5 %. Меньше всего детей с несраще-ниямп родилось в апреле — 3 %, а также в сентябре и октябре — 7 %, больше все­го — в январе (12 %). В другие месяцы среднее количество рожденных с этим пороком — 8-10 %.

Патогенез. По данным Hns, Dursy, во время эмбриогенеза на 15-20-е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носо-ротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — ло­бным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнече­люстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из эк-то- и мсзодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутрино-совые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с резцами. Если в этот период под действием каких-то факторов происходит задерж­ка роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти.

Albrecht, а позже Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной сис­теме щелей в эмбриогенезе носо-ротового отдела нарушения могут быть двояко­го рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже сращение бывает "избыточным", то есть когда возникают атрезии. Достаточно частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми грыжами позво­ляет заподозрить повышенное внутричерепное давление и натяжение амниоти-чсских тяжей соответствующей части лица. По Тренде.тенбургу, пороки развития наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответствен­но схеме щелей по Меркелю).

Kadenalh (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через ^а- stapedia, а после двух месяцев — за счет системы наружной сонной артерии. Пе­риод "переключения" кровоснабжения и является причиной образования ^Пороков челюстно-лицевои области.

Kernahan и Stark (1958) полагали, что в период развития эмбриона нет лице­ях отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодер-^Ма'1ьными бороздами. При правильном прорастании мезодермы в эктодермаль-^нЫе борозды образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел ^,!с'Рхней губы. Все эти ткани до резцового отверстия авторы объединили в поня-