Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

сируют швами к подлежащим тканям, таким образом формируют слизистую обо­лочку альвеолярного отростка до переходной складки. Рана в области переход­ной складки заживает вторичным натяжением.

Применение такой методики позволяет сформировать верхнее преддверие на протяжении всей верхней губы от 16 до 26 зубов.

Послеоперационное ведение больных не отличается от такового при вмеша­тельствах по поводу коротких уздечек губ и языка, кроме этапа обработки ране­вой поверхности, — вместо раствора бриллиантового зеленого целесообразно ис­пользовать масляные растворы шиповника, облепихи и т. п. Растворы закапыва­ют в место вмешательства между губой и альвеолярным отростком несколько раз в день. Такая манипуляция ускоряет эпителизацию раневых поверхностей и предотвращает их сращение.

НЕКОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ НЕСРАЩЕНИЯМ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА СИНДРОМЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Синдромные несращения губы и нёба составляют 10 % всех несращений лица. В настоящее время описано около 300 синдромов, связанных с пороками разви­тия лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 70 % принадлежат к наследственным заболеваниям и около 30 % — к тератогенным порокам развития. Типы наследственности их изучены недостаточно.

Чаще всего встречаются такие синдромы: Пьера-Робина аномалад, Ван-дер-Вуда, Тричер-Коллинза, Апера, отопалатодигитальный, орофациальнодигиталь-ный синдром, EEC-синдром, синдромы несращения губ и нёба, сочетающиеся с эктодермальной дисплазией, с крыловидными складками на шее и в области сус­тавов, с аномалиями больших пальцев кисти и микроцефалией; синдромы хромо­сомных аберраций, синдромы I—II жаберных дуг, микро- и макростомии и т. п. Очень редко наблюдаются врожденные несращения носа (рис. 341), "сиамские близнецы" с несращениями губы и нёба (рис. 342).

Рис. 341. Ребенок с врожденным несра- Рис. 342. "Сиамские близнецы", у одного

щением носа ("нос Тренделенбурга") из которых сквозное левостороннее несра-

щение верхней губы, альвеолярного отро­стка, твердого и мягкого нёба

•"irvn

Синдром Пьера-Робина аномалад. Тип наследования неизвестен. Врожденная гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, несращение нёба. Ано­малии языка: глосоптоз, макроглоссия.

У 30 % таких детей диагностируют врожденные пороки сердца, аномалии глаз, ушных раковин, скелета и т. п. Нередко определяется умственная отсталость. Пос­ле рождения ребенок плохо дышит в результате маленькой нижней челюсти и большого языка, который смещается кзади. Иногда язык приращен к мягким тка­ням дна ротовой полости. Во время сна возникают приступы асфиксии. Для норма­лизации дыхания ребенка кладут на живот, в тяжелых случаях язык в выдвинутом положении фиксируют к тканям полости рта. Прогноз благоприятный при адек­ватном раннем ортодонтическом лечении — изготовляют обтуратор, чтобы ребенок мог сосать. Кормление соской без обтуратора исключается. В тяжелых случаях на некоторое время применяют зондовое кормление. Используются и хирургические способы лечения — перемещение и фиксация языка в новом положении (кпереди от прежнего).

Синдром Ван-дер-Вуда. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерными являются врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе, сочетающиеся с несращением верхней губы (чаще всего с дву­сторонним сквозным). На медико-генетической консультации родителям следу­ет сообщить о высоком (50 %) риске поражения потомков. Лечение хирургичес­кое, от 3 мес до 1 года — хейлопластика, от 1 года до 2 лет — ураностафилоплас-тика, после этого — удаление свищей на нижней губе.

Синдром Тричер-Коллинза. Тип наследования неизвестен. Врожденный синдром с типичным комплексом симптомов: деформация или гипоплазия ску­ловых отростков лобных и височных костей, недоразвитие большей части скуло­вой дуги, нижние орбитальные края смещены книзу, орбиты деформированы, может отсутствовать наружный слуховой ход; деформация крыловидного отро­стка клиновидной кости, верхней и нижней челюстей, частичное несращение неба; нередко наблюдаются свищи на нижней губе, асимметрия и деформация черепа. Подбородок может быть недоразвитым, нос — деформированным.

Лечение хирургическое, многоэтап­ное.

Синдром Франческетти (черепно-че-люстно-лицевой дизостоз). Тип наследо­вания аутосомно-доминантный. Комп­лекс врожденных челюстно-лицевых де­формаций, сопровождающихся большим полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами. Высокое нёбо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; возможны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в резуль-

„ »„ „ _ _ тате двусторонней гипоплазии скуловых

Рис. 343. Ребенок с синдромом Франчес- _л

кетти (черепно-челюстно-лицевой дизо- костей и дуг. Определяется гипоплазия

стоз) обоих крыльев носа, что может ириво-