Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Метаболические болезни.doc
Скачиваний:
89
Добавлен:
20.12.2018
Размер:
50.14 Mб
Скачать

Лечение и наблюдение за детьми, которые получают заместительную терапию

Наблюдения за детьми с ВГ на первом году жизни осуществляют: эндокринолог, педиатр, невропатолог и генетик. Контрольные заборы крови проводят через 2 недели и 1,5 месяца после начала заместительной терапии. Необходимо постоянно иметь в виду то, что возможная передозировка L-тироксина. Доза L-тироксина подбирается индивидуально, с учетом клинических и лабораторных данных. У детей на первом году жизни преимущественно ориентируются на уровень Т4, поскольку в первые месяцы жизни возможно возникновение нарушений регуляции секреции ТТГ по принципу обратной связи. Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз L-тироксина. В случаях относительно высокого уровня ТТГ и нормального уровня Т4 на первом году лечения, доза L-тироксина считается адекватной. Последующие контрольные определения уровня ТТГ и Т4 проводят на первом году жизни каждые 2–3 месяца, после года – каждые 3–4 месяца.

Таким образом, сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях начинают заместительную терапию препаратами L-тироксина. Лечение, в большинстве стран, начинают не позже первого месяца жизни, в среднем на второй неделе. Например, в Германии лечение начинают на 8–9-й день жизни, в Великобритании – на 11–15-й день.

Препаратом для лечения ВГ, который часто назначается, L-тироксин. Препарат выпускают в разных дозировках – 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. Обращают внимание родителей на наличие разных дозировок и указывают назначенную дозу L-тироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

Всю суточную дозу необходимо принимать утром, за 30 минут до завтрака, с небольшим количеством жидкости. Маленьким детям препарат дают во время утреннего кормления в толченом виде. Начальная дозировка L-тироксина составляет 12,5–25–50 мкг/сут или 10–15 мкг/кг/сут (Таблица 28). Кроме того, потребность ребенка в тиреоидных гормонах коррелирует с поверхностью тела. Новорожденным рекомендуют назначать L-тироксин в дозе 150–200 мкг/м2 поверхности тела, а детям старше года – 100– 150 мкг/м2. Надежным показателем адекватности лечения при гипотиреозе является нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови, а у детей на первом году жизни – уровень Т4. Следует учитывать, что уровень Т4 нормализуется обычно через 1–2 недели после начала лечения, а уровень ТТГ - через 3–4 недели и больше после начала заместительной терапии. Показателями адекватности дозы L-тироксина при длительном лечение является данная динамика роста, общее развитие ребенка, показатели дифференцирования скелета.

При отмеченных дозах уровень Т4 нормализуется в течение 1–2 недель, уровень ТТГ – после 3–6 месяцев лечения.

Необходимо рекомендовать родителям удобную врачебную форму препарата, который не нуждается в дроблении (для новорожденных с весом 3500–4000 гр. – таблетки по 50 мкг). Суспензий левотироксина, которые гарантируют стабильную концентрацию и активность гормона, не существует. L-тироксин хорошо растворяется в воде и принимается ребенком сразу же после приготовления.

Таблица 28