Химический состав и калорийность рациона при использовании смеси аминокислот Фенил-Фри

Продукты	Количество, г	Химический состав			Калорийность ккал (кДж)
		белки	жиры	углеводы
"Фенил-Фри" "Нутрилон" Сок яблочный Пюре яблочное Растительное масло Вершковое масло Всего: на 1 кг массы тела	47,0 49,5 30 30 5,0 6,0	9,5 5,3 0,1 0,2 - 0,05 15,5 3,03	3,2 14,0 - - 5,0 4,95 27,15 5,43	31,02 27,6 3,1 4,3 - 0,05 65,95 13,19	192,7 (806,8) 259,0 (1084,4) 13,0 (54,4) 18,0 (75,4) 45,0 (188,4) 45,0 (188,4) 573 (2399,0) 114,6 (479,8)

Пример 3 .

Ребенку 8 месяцев, масса тела 8500 г, находится на искусственном кормлении, получает адаптированную смесь “Нутрилон”, фруктовые соки, овощное и фруктовое пюре, кашу из крупки саго и гидролизат белка “Афенилак”.

Расчет питания:

Общесуточное количество белка в рационе больного в соответствии рекомендуемых возрастных норм составляет 21,2 г (2,5х8=21,2).

Общесуточное количество ФА, исходя из допустимого количества ФА для больных детей – 340 мг (40х8,5=340).

Допустимое количество белка за счет природных продуктов (1г белка содержит 50 мг ФА): 340:50=6,8 г.

Количество белка за счет продукта “Афенилак”: 21,2-6,8 = 14,4 г.

Суточное количество сухого продукта “Афенилак” (100 г сухого продукта содержит 15,7 г белка): 14,4х100:15,7=92 г.

Таблица 23

Химический состав и калорийность рациона

Продукты	Количество, г	Химический состав			Калорийность ккал (кДж)
		белки	Жиры	углеводы
"Афенилак" Каша саговая 10% Овощное пюре Пюре яблочное Сок яблочный "Нутрилон" Всего: На 1 кг массы тела	92 200 200 50 100 22,5	14,4 0,16 3,4 0,3 0,4 2,5 21,2 2,5	19,9 3,3 18,8 - - 6,2 47,3 5,5	52,4 24 26,6 7,2 10,3 12,5 133,0 15,6	437,0 (1829,6) 127,0 (531,7) 31,7 (132,7) 30,0 (125,6) 42,0 (175,8) 117,5 (491,9) 785,2 (3287,4) 92,3 (386,4)

Суточное количество смеси “Нутрилон” рассчитывается с учетом природного белка, который содержится в блюдах прикорма: количество природного белка за счет ”Нутрилона” равняется 2,5 г (6,8-0,16-3,4-0,3-0,4=2,5). Суточное количество смеси “Нутрилон” – 22,5 (2,5х100:11,1=22,5).

Массовый скрининг на врожденный гипотиреоз

В течение всей истории изучения врожденного гипотиреоза это заболевание называлось по-разному: кретинизм, эндемический кретинизм, зобный кретинизм, спорадический кретинизм. После того, как было показано, что дефицит йода является чаще всего причиной зоба, в регионах дефицита йода термин эндемический кретинизм стал использоваться относительно кретинов с зобом. Первое описание спорадического кретинизма было сделано в 1850 году Томасом Карлингом (Thomas Curling), который впервые отличил его от эндемического кретинизма. Термин врожденный гипотиреоз (ВГ) в настоящее время используется для обозначения гипотиреоза любого генеза, который манифестирует и диагностируется при рождение. В индустриальных странах, где отсутствует дефицит йода, идет речь только о спорадическом ВГ. [Йододефицитный кретинизм может развиться лишь при тяжелом дефиците йода. В Европе и Украине, где доминирует легкий и умеренный дефицит йода, йододефицитный кретинизм, в настоящее время, не встречается; идет речь о врожденном гипотиреозе того же генеза, который описывается дальше. Легкий и особенно умеренный дефицит йода содействует снижению коэффициента умственного развития (IQ), но не к степени, которая наблюдается при кретинизме].

К 70-ым годам, то есть к внедрению скрининговых программ, считалось, что заболеваемость ВГ составляет 1 случай на 5000-10000 родов. При отсутствии лечения ВГ приводит к задержке роста, нарушению психического развития и метаболическим изменениям у ребенка. Нормальное развитие мозга и психики критически зависит от уровня тиреоидных гормонов в фетальном периоде и в течение первых двух годов жизни, поэтому любая задержка лечения ВГ приводит к существенному снижению IQ. Время начала лечения влияет на тяжесть гипотиреоза и конечный показатель IQ. 80% детей, которые получают лечение до 3-х месяцев жизни, имеют конечный IQ более 90, тогда как дети, которым лечение проводят в возрасте после 3-х месяцев жизни, уровень IQ достигает только 45%. Необходимость установления диагноза ВГ в максимально ранние сроки стала очевидной.

Цель скрининга на врожденный гипотиреоз (ВГ) - наиболее раннее назначение лечения с целью достижения приемлемого IQ. До настоящего времени проведено много исследований, которые оценивают факторы, что влияют на IQ у детей больных на ВГ. Более значительные среди них доза L-тироксина и время начала лечения.

В связи с этим во многих развитых странах уже в течение более чем 40 лет внедрено обследование всех новорожденных (скрининг) на некоторые врожденные заболевания, включая и вродженный гипотиреоз. Для выявления врожденного гипотиреоза существуют наиболее распространенные два теста - неонатальный тест на тиреотропный гормон (ТТГ) и неонатальный тест на тироксин (Т₄). Оптимальным является одновременное определение в крови ТТГ и Т₄, но для проведения первичного скрининга достаточно использовать один из этих тестов. Более чувствительным считается скрининг на ТТГ, учитывая что чаще имеет место первичный врожденный гипотиреоз с низким уровнем в крови тироксина (85-90% случаев ВГ). Чаще всего при проведение скрининга ВГ на 3-5-й день принимается верхняя граница ТТГ 20 мЕд/л.

Впервые в Украине начат пилотный скрининг на ВГ в Харьковском регионе в 1990-1991 годах. По экономическим причинам скрининг был приостановлен. В 2001 году на Слобожанщине на базе Харьковского специализированного медико-генетического центра восстановлен скрининг на ВГ с определением ТТГ в сухих пятнах крови новорожденных.

Поскольку врожденный гипотиреоз у новорожденных имеет слабые клинические проявления, а также потому что умственную отсталость возможно предупредить только ранним лечением, необходимо проводить скрининг всех новорожденных на гипотиреоз.

Скрининг новорожденных на ВГ - одна из актуальных областей профилактической медицины в Украине. Врожденный гипотиреоз отвечает всем рекомендованным параметрам вродженного заболевания, которое подлежит массовому скринигу: имеет точный биохимический маркер, клинические симптомы заболевания, наличие безопасного и достоверного скринирующего теста, имеет достаточно высокую частоту в Украине и эффективность раннего лечения, которое необходимо для профилактики тяжелых осложнений здоровья у больных детей.

Скрининг на врожденный гипотиреоз позволяет диагностировать заболевание в первые недели жизни ребенка, а наличие эффективных врачебных форм, необходимых для терапии (препараты L-тироксина), позволяют проводить лечение в максимально физиологичном режиме и оптимальными дозами. Необходимо заметить, что в регионах, где совместимая работа генетиков и эндокринологов четко скоординирована, результаты от проведения скрининга на ВГ значительно выше.