Классификация лёгочного сердца

(Б.Е. Вотчал, 1962, 1964)

Характер течения	Состояние компенсации	Преимущественный патогенез	Особенности клинической картины
Острое лёгочное сердце (развитие в течение нескольких часов)	Декомпенсирование	Васкулярный	Массивная тромбоэмболия лёгочной артерии
		Бронхолёгочный	Клапанный пневмоторакс, пневмомедиастинум. Бронхиальная астма, затяжной приступ. Пневмония (крупозная, мелкоочаговая сливная с большой площадью поражения).
Подострое лёгочное сердце (развитие в течение нескольких недель, месяцев)	Компенсированное Декомпенсированное по правожелудочковому типу	Васкулярный	Повторные мелкие тромбоэмболии в системе лёгочной артерии
		Бронхолёгочный	Повторные затяжные приступы бронхиальной астмы. Раковый лимфангит.
		Торакодиафрагмальный	Хроническая гиповентиляция центрального и периферического происхождения при ботулизме, полиомиелите и т.д.
Хроническое лёгочное сердце (развитие в течение ряда лет)	Компенсированное Декомпенсированное по правожелудочковому типу	Васкулярный	Первичная лёгочная гипертензия. Артерииты. Повторные эмболии.
		Бронхолёгочный	Резекция лёгкого. Обструктивные процессы в бронхах и лёгких.
		Торакодиафрагмальный	Рестриктивные процессы – фиброзы и гранулематозы. Поликистоз лёгких. Поражение позвоночника и грудной клетки с деформацией. Плевральные шварты. Ожирение (синдром Пиквика).

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ-группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. ЛГ диагностируется при среднем давлении в ЛА >25 мм.рт.ст. в покое и >30 мм.рт.ст. при физической нагрузке.

Клиническая классификация ЛГ (Венеция 2003 г).

(Разделы 3,4,5)

3. Лг, ассоциированная с патологией дыхательной системы, включает следующие заболевания:

3.1.ХОБЛ

3.2.ИЗЛ

3.3.Нарушения дыхания во время сна

3.4.Альвеолярная гиповентиляция

3.5.Высокогорная ЛГ

3.6.Неонатальное поражение легких

4.Лг вследствии хронических тромботических

или эмболических заболеваний:

4.1.ТЭ проксимальных ЛА

4.2. ТЭ обструкция дистальных ЛА

4.3.Нетромботические легочные эмболии

(опухоли, паразитарные забол.. инородные тела)

5.Смешанные формы:

5.1.Саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз,

компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли,фиброзирующий медиастинит).

ПАТОГЕНЕЗ ХЛС.

В патогенезе ЛГ участвуют 4 основных патофизиологических феномена

Основные механизмы патогенеза ЛГ

• вазоконстрикция

• редукция легочного сосудистого русла

• снижение эластичности легочных сосудов

• облитерация легочных сосудов: тромбоз,

• пролиферация ГМК.

Роль сосудистого эндотелия в развитии ЛГ

Дисфункция эндотелия рассматривается как ранняя стадия сосудистого повреждения при любой сердечно-сосудистой патологии, в том числе и при ХЛС. Для оценки эндотелиальной функции исследуется оксид-азот-синтезирующая функция эндотелия путем определения его метаболитов –нитритов и нитратов в плазме и в выдыхаемом воздухе.

Дисфункция или повреждение эндотелия сопровождаются:

• нарушением баланса между вазоконстрикторными

и вазодилатирующими субстанциями: повышение

вазоконстрикторов(тромбоксана, эндотелина-1),

понижение вазодилататоров(простациклина);

• гиперпродукцией NO с истощением защитных

цитопротекторных белков HSP7;

• миграцией ГМК в интиму легочных артериол;

• снижением антикоагулянтного и повышением

прокоагулянтного потенциала сосудистой стенки;

• ремоделированием легочных сосудов: повышенное

образование коллагена, эластина, фибронектина, тенасцина.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХЛС

Этапы диагностики ЛС

Этап 1. ЛГ-предварительный диагноз

• анамнестические сведения;

• клинические признаки и симптомы ЛГ;

• симптомы прогрессирования ЛГ;

• симптомы, связанные с сопутствующими

• заболеваниями;

• данные осмотра

Неспецифические признаки ХЛС при ХОБЛ

(косвенные критерии наличия ХЛС, в 73-94%

ассоциированы с наличием компенсированного ЛС):

• возраст больных ХОБЛ старше 50 лет; длительность

• ХОБЛ более 8 лет;

• приступы малопродуктивного кашля;

• одышка при небольшой физической нагрузке;

• ОФВ1<60%, ОФВ1/ФЖЕЛ<70% от долж;

• рентгенологические признаки выраженной ЭЛ;

Прямые кардиальные признаки нарушения

структуры и функции ПЖ

(встречаются у 7-53% больных с компенсированным ЛС):

(при исключении иной патологии сердца: ИБС,

пороки, АГ и пр.)

Клинические признаки эксцентрической гипертрофии ПЖ:

• выраженный разлитой сердечный толчок (50% больных с

компенсированным ХЛС, 85% с декомпенсированным),

• эпигастральная пульсация;

• расширение абсолютной

тупости сердца (8,4-24% больных ХЛС);

• фибрилляция предсердий;

• шум трикуспидальной регургитации;

Клинические симптомы ЛГ.

Обусловлены нарушением транспорта кислорода

и снижением сердечного выброса

• одышка (инспираторная, без приступов удушья);

• слабость;

• повышенная утомляемость;

• боли в области сердца и в грудной клетке

(неопределенного характера, разной продолжительности,

не купируются нитратами), может быть типичная стенокардия);

• головокружения и синкопальные состояния(от 2 до 20-25 мин.);

• кашель и кровохарканье;

• физикальные данные:признаки эмфиземы,

• признаки правожелудочковой СН: набухшие шейные вены,

гепатомегалия, отеки, асцит; аускультация:акцент II тона

над ЛА,пансистолический,систолический шум

трикуспидальной недостаточности, шум Грехема Стилл

• симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями,

(ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка

указывают на повышение венозного давления и

застойные явления в МКК при поражении левых отделов сердца).

Этап 2 Верификация диагноза ЛГ:

• ЭКГ

( ЭКГ признаки ГПЖ: отклонение ЭОС вправо; QR или S тип ГПЖ; БПНПГ (7-18% при компенсирование ЛС),- Р-pulmonale; Rv1>7мм и Rv1+Sv5>10,5мм

• рентгенография грудной клетки (выбухание ствола и левой ветви ЛА-_II дуга,расширение корней легких,увеличение правых отделов сердца)

• ЭхоКГ (ЭхоКГ-критерии компенсированного ЛС: СрДЛА>22 мм.рт.ст (в покое), КДРпж >24 мм, КСРпж>17мм,ТСпж>5мм; КДРпп>32мм.

• оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца. острые фарм. пробы)

Этап 3. Установление клинического класса ЛГ:

• ФВД;

• КТ легких;

• МРТ сердца и крупных сосудов(по показаниям)

• -ангиопульмонография( по показаниям)

• -вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

Этап 4

Оценка ЛГ (тип, толерантность к ФН)

• анализы крови: общий, биохимический, иммунологический,

гемостазионграмма, гормоны щитовидной железы и пр.;

• УЗИ внутренних органов;

• тест 6-МХ (кардиопульмональный нагрузочный тест.);

• оценка ФК;

• биопсия легких (по показаниям).

Функциональная классификация ВОЗ оценки тяжести легочной гипертензии .

Функциональные классы ЛГ:

Класс I- больные без ограничения физической нагрузки;

Класс II- обычная ФА сопровождается появлением одышки,

слабости, болей в грудной клетке, головокружения;

Класс III-выраженное ограничение ФА(небольшая ФА

вызывает появление одышки, слабости, болей в

грудной клетке, головокружения;

Класс IV-больные не способны выполнять любую

ФН без появления вышеперечисленных симптомов,

одышка или слабость могут присутствовать даже в покое.

Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ

• ФК (ВОЗ);

• наличие признаков правожелудочковой СН;

• толерантность к физической нагрузке-дистанция в тесте 6_МХ;

• ЭхоКГ:размер ПП, ЛЖ,давление в ПП, ДЛАср, СВ;

• данные острых фарм. Проб;

• наличие гиперурекемии;

• уровень мозгового натрийуретического пептида;

• содержание тропонина, норэпинефрина плазмы крови;

• концентрация ЭТ-1 в плазме крови.

Примеры формулировки диагноза:

1. Хроническая обструктивная болезнь легких ,тяжёлой степени,эмфизематозно-бронхитический вариант, обострение тяжелой степени. Осложнения: Дыхательная недостаточность III степени. Хроническое лёгочное сердце в стадии декомпенсации. Гипертрофия и дилатация правого желудочка. Легочня гипертензия IIIФК. ХСН IIБ стадии, IIIФК. Асцит, двусторонний гидроторакс.