- •Министерство здравоохранения республики беларусь
- •Оглавление
- •Глава 1. Патология углеводного обмена. Сахарный диабет.
- •Глава 2. Нарушения липидного обмена. Атеросклероз. Ожирение. Жировая дистрофия органов. Желчно-каменная болезнь.
- •Глава 3. Патология белкового обмена. Патология нуклеопротеидного обмена. Подагра. Голодание.
- •Глава 4. Нарушения водно-электролитного и минерального обмена. Отеки.
- •Глава 5. Патология кислотно-основного состояния (кос). Ацидозы. Алкалозы.
- •Глава 6. Патология обмена витаминов.
- •Витамин н – биотин
- •Витамин к (Нафтохиноны, антигеморрагический витамин)
- •Перечень сокращений:
- •Глава 1. Патология углеводного обмена. Сахарный диабет
- •Нарушение расщепления и всасывания углеводов
- •Лактазная недостаточность
- •Нарушения межуточного обмена углеводов
- •Синтез липидов из углеводов
- •Циклы Кори и аланина
- •Роль инсулина в регуляции обмена веществ
- •Нарушения уровня глюкозы в крови
- •Гипогликемия
- •Сахарный диабет
- •Патогенез изсд Развитие изсд включает ряд стадий:
- •Патогенез инсд
- •Тесты толерантности к глюкозе
- •Осложнения сахарного диабета
- •Диабетические ангиопатии
- •Метаболический синдром (мс) (синдром инсулинорезистентности, синдром X)
- •Задачи:
- •Глава 2. Нарушения липидного обмена. Атеросклероз. Ожирение. Жировая дистрофия органов
- •Нарушение расщепления и всасывания липидов в жкт
- •«Феномен просветления плазмы крови»
- •Патология межуточного обмена липидов. Роль печени
- •ЛипопротеиНы крови. Характеристика
- •Апопротеины
- •Холестерол, его роль в организме. Нарушение обмена холестерола
- •Атеросклероз
- •Факторы риска атеросклероза
- •Эйкозаноиды
- •Лейкотриеновый путь
- •Метаболические предпосылки развития желчно-каменной болезни
- •Образование и метаболизм фосфолипидов
- •Нарушения депонирования жира в жировых депо (ожирение, исхудание)
- •Виды ожирения
- •Жировая дистрофия и инфильтрация органов
- •Исхудание
- •Перекисное окисление липидов (пол)
- •Глава 3. Патология белкового обмена. Патология обмена нуклеопротеинов. Подагра. Голодание
- •Виды нарушения азотистого баланса
- •Белково-калорийная недостаточность
- •Нарушение переваривания и недостаток всасывания белка;
- •Нарушение биосинтеза и распада белка в органах и тканях
- •Сахарный диабет (недостаток инсулина);
- •Обмен аминокислот и его нарушение
- •Синтез других азотсодержащих соединений
- •Нарушения межуточного обмена аминокислот
- •Наследственные нарушения обмена аминокислот
- •Диспротеинемии
- •Нарушение образования и выведения конечных продуктов белкового обмена. Гиперазотемии
- •Патология обмена нуклеОпротеидов
- •Голодание
- •Лечебное голодание
- •Задачи:
- •Глава 4. Патология водно-электролитного и минерального обмена. Отеки
- •Основные механизмы регуляции водно-электролитного обмена
- •Нарушение водно-электролитного баланса
- •Дегидратация
- •Гипергидратация
- •Патология обмена макроэлементов
- •Нарушения обмена натрия
- •Нарушение обмена калия
- •Нарушение обмена магния
- •Нарушение кальциево-фосфорного обмена
- •Нарушение обмена хлора и гидрокарбоната
- •Биологическая роль и патология обмена микроэлементов
- •Железо (Fe)
- •Медь (Сu)
- •Цинк (Zn)
- •Кадмий (Сd)
- •Кобальт (Со)
- •Молибден (Мо)
- •Фтор (f)
- •Глава 5. Патология кислотно-основного состояния (кос). Ацидозы. Алкалозы
- •Роль буферных систем, легких и почек в регуляции кос
- •Показатели кос:
- •Виды нарушений кос
- •Ситуационные задачи:
- •Ответы к ситуационным задачам:
- •Глава 6. Патология обмена витаминов
- •Гиповитаминозы
- •Витамин в2 (рибофлавин)
- •Витамин в6 (пиридоксин)
- •Витамин в12 (цианокобаламин)
- •Витамин с (аскорбиновая кислота)
- •Витамин р (биофлавоноиды)
- •Фолиевая кислота
- •Недостаточность фолатов развивается более быстро, чем дефицит витамина в12. Тканевые запасы фолатов исчерпываются в течение 3-6 месяцев.
- •Витамин н – Биотин
- •Ежедневная потребность в биотине для ребенка в возрасте до 1 года – 1-15 мкг, с 1 до 7 лет – 15-30 мкг, с 7 до 15 лет – 30-100 мкг.
- •Патология обмена жирорастворимых витаминов витамин а
- •Суточная потребность для взрослого человека - около 5000 ме или 1,5 мг (1 ме - 0,344 мкг).
- •Витамин d (кальциферол)
- •Физиологические и фармакологические эффекты
- •Суточная потребность в витамине d для людей всех возрастных категорий составляет около 400 ме (10 мкг).
- •Витамин к (нафтохиноны, антигеморрагический витамин)
- •Литература:
- •Приложение
- •Показатели крови
Витамин в12 (цианокобаламин)
Витамин В12 относится к группе кобаламинов, веществ, содержащих в своей структуре кобальт. Существует в 2 метаболически неактивных формаx: в виде цианкобаламина, гидроксикобаламина.
В основном витамин В12 попадает в организм человека с пищевыми продуктами животного происхождения (мясо, печень, почки, устрицы, рыба и яичный желток). Минимальная суточная потребность в витамине В12 около 0,3-2 мкг в сутки или для ребенка в возрасте до 1 года – 0,3-0,5 мкг, с 1 до 7 лет – 0,7-1 мкг, с 7 до 15 лет – 1-2 мкг.
Поступивший с пищей витамин В12 в желудке вступает в связь с «внутренним фактором» Кастла, относящимся к мукопротеидам. У человека внутренний фактор (ВФ) образуется париетальными клетками слизистой оболочки фундального отдела желудка. ВФ связывает витамин В12 и защищает его от утилизации кишечной флорой, облегчает адсорбцию и всасывание. В процесс адсорбции комплекс витамин В12 - ВФ связывается со специфическими рецепторами подвздошной кишки. Пройдя эпительный барьер кишечника, витамин В12 попадает в ток крови, где он связывается с белками плазмы, транскобаламинами –1,-2,-3. Основным местом депонирования витамина в организме является печень, где может он содержаться от 2 до 2,5 мг. Этого количества цианокобаламина даже при полном отсутствии поступления хватит на 4-5 лет для поддержания эритробластического кроветворения. Максимальное всасывание происходит через 8-12 ч. Для всасывания необходим ионизированный кальций. При низком значении рН (при хроническом панкреатите) может нарушаться его всасывание.
Витамин В12 обладает чрезвычайно многообразным действием в организме, катализируя реакции белкового, жирового и углеводных обменов. Из всех известных в настоящее время кобаламидных ферментов только две формы обнаружены у человека и животных: метилкобаламин и аденозилкобаламин.
Метилкобаламин в печени переводит фолиевую кислоту в активную форму тетрагидрофолиевую, обеспечивающую синтез пуриновых и пиримидиновых оснований, входящих в структуру ДНК. Отсутствие витамина В12 приводит к нарушению выработки ДНК. Недостаток ДНК нарушает деление клеток. Прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной системы, кроветворение переходит на мегалобластический тип, развивается гиперхромная анемия. Также нарушается регенерация эпителия желудочно-кишечного тракта.
Аденозилкобаламин служит коэнзимом для превращения метилмалоновой кислоты в сукциниловую кислоту. Он способствует образованию янтарной кислоты из метилмалоновой. Значительное ингибирование этой реакции ведет к развитию опасного для жизни состояния – метилмалоновой ацидурии. При дефиците витамина В12 в организме накапливается токсическая метилмалоновая кислота, нарушается синтез жирных кислот и миелина, что ведет к возникновению неврологических симптомов.
Фармакологические аналоги: цианокобаламин, кобамамид, оксикобаламин.
Различают 2 формы эндогенного В12-гиповитаминоза: гастрогенный, причиной которого является отсутствие или недостаточность внутреннего фактора Кастла, что приводит к нарушению использования пищевого витамина В12 и энтерогенный гиповитаминоз вследствие нарушения всасывания витамина В12 в кишечнике (наличие широкого лентеца, значительное разрушение витамина патологической кишечной микрофлорой).
Рис. 42. Водорастворимые витамины.
ВИТАМИН B3 (ниацин, никотиновая кислота, РР)
В природе витамин РР встречается в двух формах – в виде никотиновой кислоты (НК) и никотинамида (НАМ), которые довольно широко распространены в растительных и, особенно, животных продуктах. Из растительных продуктов богаче всего сухие пивные и пекарские дрожжи, гречневая крупа, пшено, очень богаты НК животные продукты: мясо домашней птицы, баранина, телятина, печень, почки и сердце. Никотиновая кислота – один из самых стойких витаминов в отношении хранения и кулинарной обработки. Поступающие с пищей НК и НАМ всасываются в фундальной части желудка и на всем протяжении тонкого кишечника.
В условиях острого дефицита НК и НАМ ткани могут синтезировать НАМ из триптофана.
Почти весь имеющийся в тканях и жидкостях животных и человека витамин РР включен в структуру коферментов НАД и НАДФ, которые вместе с апоферментами катализируют окислительно-восстановительные реакции клеточного обмена. НАД и НАДФ находятся во всех клетках организма животных и растений.
Наиболее важная функция никотинамидных коферментов состоит в их участии в переносе водорода из окисляемых субстратов на флавиновые ферменты в процессе клеточного дыхания. Таким образом, коферментные функции НАД и НАДФ проявляются главным образом в окислительно-восстановительных реакциях, в обратимом присоединения атома водорода и образовании АТФ. Также они входят в состав ферментов, участвующих в метаболизме протеидов, синтезе жиров.
При недостаточности НК развивается пеллагра, главными признаками которой являются дерматит, поражение желудочно-кишечного тракта (диарея) и слабоумие (деменция).
Клиническая картина пеллагры включает признаки: вялость, апатия, слабость в ногах, быстрая утомляемость, головокружение, раздражительность, бессонница, бледность и сухость кожи, снижение аппетита, падение веса, понижение сопротивляемости организма к инфекциям и понижение трудоспособности.
Ранними клиническими симптомами пеллагры является понос и изменения в полости рта. Весьма характерны изменения языка. Вначале края и кончик языка ярко-красные. Постепенно краснота переходит на весь язык и он выглядит блестящим, как бы лакированным. Наряду с этим наблюдается явления со стороны кишечника: метеоризм, урчание, поносы. Через некоторое время после начало поноса больные замечают появление на коже симметричных красных пятен (пеллагрическая эритема). Она чаще располагается на открытых частях тела: тыле кистей рук, стоп, шее, лице, особенно на носу, щеках, лбу и вокруг рта. У детей эритема лица протекает с острым отеком и резкой болезненностью. При неосложненной эритеме через несколько дней начинается отрубевидное, желтовато-коричневое шелушение. При развитии заболевания наблюдаются глубокие нарушения функций центральной и периферической нервной системы: шум и звон в ушах, нарушение вкуса, сильный зуд, головные боли, боли в позвоночнике, конечностях ощущение опоясывания, онемения, бегание мурашек, поверхностные и глубокие расстройства тактильной и болевой чувствительности, неуверенная походка, тяжелая адинамия, дрожание головы и конечностей, парезы, мышечная атрофия, неподвижность и скованность. Самое тяжелое в клинической картине пеллагры - нарушение психики.
Лечение пеллагры дает тем больший эффект, чем раньше оно начато. Специфическим методом является назначение никотиновой кислоты или ее амида. Суточная потребность в никотиновой кислоте (и никотинамиде) составляет 5-20 мг, или для ребенка в возрасте до 1 года – 3-7 мг, с 1 до 7 лет – 8-15 мг, с 7 до 15 лет – 15-20 мг в день – 2-3 недели.