6 Вопрос прочитать 5

7.Этиология и патогенез рахита.

Рахит-неоднородное по происхождению заб, характеризуется нарушением фосфорно-кальциего обмена. Специфическим явл пораж костной сис в зонах роста- метаэпифизарные отделы. Несоответствие между потребностью и возможностью.

В обмене участвуют: фосфор, см, паратгормон повыш са, кальцитонин, вот д

Предраспол факторы: рожденные осенью, зимой; северное заполярье, африканские дети, ранний переход на искусств вскарм, позднее введение прикормов, энтероколит, недоношенных.

3 группы: дефицитнеый,зависимый, резистентных.

Патогенез: дефицит метаболитов вот д вызывает сниж синтеза кальцийсвязыв белка, в тонкой киш сниж всасыв см, фосфатов, в кровотока сниж см, в околощитовидных железе повыш паратгормона, в почках сниж реабсорбции фосфатов, повыш реабсорбции сам, в крови метаболич ацидоз, в костной тк деминерализация,наруш постель раз рвения, остеопатия.

В сложных механизмах развития рахита основное место принадлежит гиповитаминозу D. Его функция заключается в регуляции процессов всасывания кальция, фосфора в кишечнике и отложения их в костную ткань, а также реабсорбции кальция и фосфатов в почечных канальцах.Витамин D проявляет своё действие в форме активных метаболитов, последовательное преобразование которых происходит в печени и затем в почках с участием ферментов гидроксилаз. различные белковые системы закладываются и достигают активности в процессе эмбриогенеза и постнатального развития неодновременно. Временное отставание любой из этих систем может явиться причиной нарушения минерального обмена.нарушения всасывания витамина D в кишечнике из-за недостаточного образования и секреции желчи, малая активность 25-гидроксилазы печени и 1-альфа-гидроксилазы почек, участвующих в биосинтезе активных метаболитов, нехватка белков, транспортирующих активные формы витамина D, дефицитная эффективность систем, участвующих в транспорте ионов Са через энтероцит. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена, связанные с гиповитаминозом D, низким уровнем тиреокальцитонина и гиперпаратиреозом, приводят к снижению окислительных процессов, развитию ацидоза в кости, изменения клеточного метаболизма и нарушающего нормальный процесс обызвествления хрящевой и остеоидной ткани. Разнообразные нарушения в обмене веществ сочетаются со значительными сдвигами в системе ферментов. Установлено уменьшение в крови активности фосфорилазы и увеличение активности щелочной фосфатазы (отщепляет фосфор от органических соединений). Повыш активность щелочной фосфатазы, стимулированная гормонами паращитовидных желез, приводит к перемоделированию кости за счёт остеокластов и остеобластов. Избыточная остеоидная гиперплазия объясняется также недостаточным образованием 24,25-диокси-витамина D, контролирующего синтез белковой стромы кости (неконтролируемая остеоидная гиперплазия).

8.Классификация рахита.

1. Клинические варианты рахита характеризуются изменениями концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови. Выделяют варианты:кальцийпенический;фосфопенический;без выраженных изменений уровня кальция и фосфора.

2. По течению:острое — преобладают явления остеомаляции и неврологические симптомы.подострое — преобладают явления остеоидной гиперплазии.рецидивирующее (волнообразное) — при наличии у ребёнка острого рахита, обнаруживаются и признаки (клинические, лабораторные и рентгенологические), указывающие на перенесённый в прошлом активный рахит.

3. По степени тяжести:I — лёгкая — соответствует начальному периоду рахита, нерв сис инезнач костная, II — средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов, еще и мыш, III — тяжёлая — поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита.

4. Заболевание характеризуется циклическим течением и в своём течении проходит четыре последовательные стадии:начальный период;период разгара;период реконвалесценции (репарации);период остаточных явлений.

Вторичный рахит часто возникает:При синдромах мальабсорбциипри хронических болезнях почек или желчевыводящих путейпри болезнях обмена веществ . вызванный длительным применением противосудорожных средств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральным питанием.

Витамин D-зависимый рахит:Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина.Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней