Пухлини у дітей

В онкології дитячим прийнято вважати вік до 15 років. Дитячий організм відрізняється від дорослого швидшим ростом органів і тканин, нестабільністю перебігу обмінних процесів у них, що впливає на розвиток пухлини та створює своєрідні відносини "пухлина-організм" у цей період життя.

Особливості пухлинного росту в дітей порівняно з доросли­ми:

1. Більшість пухлин дитячого віку мають природжене (дизонто-генетичне) походження; вони виникають з тканин, які затримались у своєму розвитку в ембріональний період, внаслідок різних пору­шень гісто- та органогенезу.

2. На відміну від дорослих, у дітей частіше трапляються добро­якісні, а не злоякісні пухлини.

3. Серед злоякісних пухлин у дітей саркоми переважають над раками, у дорослих, навпаки, злоякісні новоутворення епітеліального походження домінують над мезенхімальними. Можна припустити, що в дітей це пов'язано з трасплацентарним проникненням канцеро­генів у кров, та контактом їх із судинами, стромою органів, залозами, головним мозком. У дорослих канцерогени надходять переважно з навколишнього середовища, у зв'язку з чим частіше пошкоджується епітеліальна тканина.

4. Близько 50% усіх пухлин у дітей зустрічається в перші чотири роки життя, а у дорослих збільшення частоти пухлин зростає з кожним роком, бо із збільшенням віку збільшується і термін дії канцерогенів на організм.

5. Для дітей характерний швидкий ріст пухлини та схильність її до ранньої генералізації; у дорослих пухлини частіше розвиваються повільніше.

6. Своєрідність поведінки пухлин у дітей також відрізняє їх від пухлин у дорослих. Так, наприклад, такі злоякісні новоутворення у дітей як ембріональна гепатома, або нефрома ростуть переважно експансивно, а злоякісна пухлина (нейробластома) може спонтанно трансформуватись у доброякісну гангліоневрому або взагалі зазна­вати зворотного розвитку.

7. У дітей ракові пухлини, як правило, не виникають в легенях, шлунку, прямій кишці; у дорослих, навпаки, ці пухлини одні з найча­стіших за локалізацією.

8. У дітей існують пухлини, які не виникають у дорослих - нейробластома, нефробластома, ретинобластома та ін..

9. Серед доброякісних пухлин та пухлиноподібних уражень у дитячому віці переважають ангіоми та невуси шкіри, а серед зло­якісних новоутворень — лейкози, лімфоми (особливо Ходжкіна), нейрогенні пухлини, пухлини кісток (саркома Юінга), м'яких тканин (рабдоміобластома, ліпосаркома), нирок (пухлина Вільмса).

10. У дітей біологічні властивості пухлин такі, що пухлинна тканина у них чутливіша до променевої та хіміотерапії ніж у дорос­лих, тому рецидиви та метастази, якщо вони не виникли в перші два роки після адекватного лікування пізніше зустрічається рідко, що дає певні надії на майбутні успіхи в онкопедіатрії.

Серед пухлин внутрішніх органів (гамартоми та гамартобластоми) у дітей найчастіше трапляється мезобластична нефрома, нефробластомата гепатобластома; до пухлин, які виникають з дериватів зародкових листків відносять доброякісні тератоми та злоякісні - тератобластоми.

Мезобластична нефрома — мезенхімальна гамартома нирки, трапляється переважно у дітей до 1 року, є доброякісною пухлиною, лікується тільки оперативним шляхом (нефректомія).

Нефробластома (пухлина Вільмса) — пухлина нирки, стано­вить майже 7% від усіх злоякісних новоутворень у дітей, трапляється переважно в перші 3 роки життя, має форму вузла, поверхня нерівна, консистенція м'яка; на розрізі сіро-рожевого кольору з ділянками некрозу, крововиливів, розм'якшеннями та кістами. Складається з примітивних ембріональних тканин, залежно від кількісного співвід­ношення яких мікроскопічне виділяють нефробластому з переважно епітеліальним або мезенхімальним компонентами (мал.70). Довго росте експансивно, може досягати значної маси (до кількох кілогра­мів), характерне переважно гематогенне метастазування. Комплексне лікування (хірургічне, променева) на ранніх стадіях хвороби сприяє доброму прогнозу.

Гепатобластома (ембріональна гепатома) - трапляється переважно у дітей до 2-х років, складається з епітеліальних клітин дрібних (ембріональний тип) або великих розмірів із світлою цитоплазмою (фетальний тип). Пухлина часто росте мультицен-трично, дає ранні метастази. У складі її міститься мезенхімальний компонент із зародків хряща, кістки, жиру, інколи з вогнищевим гемопоезом, що вказує на природжений характер пухлини. Прогноз несприятл ивий.

Мал. 70. Нефробластома

Тератома (гр. teras, terat(os) — уродство, урод) — пухлина, що складається із тканин кількох типів, які походять з одного, двох або трьох зародкових листків, присутність яких не характерна тим органам або тканинам, в яких вона виникає.

Згідно із сучасними уявленнями, тератоми належать до групи герміногенних пухлин. Герміногенні пухлини розвиваються з поліпотентного, високо спеціалізованого герміногенного епітелію гонад. Цей епітелій має властивість соматичного та трофобластичного диференціювання, гістогенетично є джерелом різноманітних за своєю структурою пухлин (семінома, дисгермінома, хоріонепітеліома, тера­томи, а також пухлини, що поєднують у собі структуру зазначених кількох гістологічних типів пухлин).

Розрізняють тератому зрілу, незрілу, а також тератому зі злоякіс­ною трансформацією. Зріла тератома складається з кількох зрілих, достатньо диференційованих тканин, що виникають з одного, двох або трьох зародкових листків. Може мати солідний або кістозний характер. В останньому випадку в порожнинах знаходять волосся, фрагменти хряща, зуби. Складається з фіброзної сполучної тканини, в якій міститься багатошаровий плоский епітелій, епітелій кишечного або респіраторного типу, елементи хряща, кістки, м'язова та жирова тканина. Незріла тератома складається з незрілих тканин, що виникають із трьох зародкових листків, нагадують тканини ембріона в період органогенезу. Має солідну або солідно-кістозну будову мікроскопічне характеризується вогнищевою проліферацією незрілого кишкового, респіраторного, багатошарового плоского епітелію, елементами незрілої м'язової соматичної тканини, хряща та ін. Тератома зі злоякісною трансформацією трапляється дуже рідко. Особливістю її є виникнення в ній злоякісної пухлини так званого "дорослого типу" (плоскоклітинний рак, аденокарцинома, меланома). Так, наприклад, описані випадки плоскоклітинного раку, що виник у дермоїдній кісті.

Цермоїд (дермоїдна кіста) — локалізується переважно в м'яких тканинах шиї, середостіння, стінках черевної порожнини, рідше — у внутрішніх органах. Це пухлиноподібне у вигляді кісти розрос­тання, стінка якого вкрита багатошаровим епітелієм, а в порожнинах міститься суміш із дирових мас, елементів потових та сальних залоз, луски епідермісу.

Тератома (ембріома) яєчка - складається з кількох видів тканин, а також із зародків органів у ембріональний період розвидку організму. У складі пухлини виявляються клітинно-волокнисті елементи шкіри та її залоз, зародки жирової, нервової, кісткової та хрящової тканин. Порожнинні утворення тератоми - канали, щілини, трубки — можуть бути вистелені різними видами епіте­ліальної тканини.

Тератобластоми виникають з незрілої проліферуючої ембріо­нальної тканини, яка, тією або іншою мірою, присутня серед зрілих тканин тератом. У своїй більшості тератобластоми є злоякісними аналогами тератом.