Стромально-судинні мезенхімальні дистрофії

Цей вид дистрофій називають стромально-судинними, щоб підкреслити, що основні зміни в даному випадку спостерігаються в проміжній тканині, тобто в стромі органів та у стінках судин.

Мезенхімальні дистрофії розвиваються в межах гістіону і супроводжуються нагромадженням продуктів метаболізму, які можуть з'являтися з током крові або лімфи, бути результатом спотвореного синтезу або виникати як результат дезорганізації основної речовини та волокон сполучної тканини.

Розрізняють такі види стромально-судинних дистрофій:

1. Білкові дистрофії (диспротеїнози);

2. Жирові дистрофії (ліпідози);

3. Вуглеводні дистрофії.

До стромально-судинних диспротеїнозів належать:

1. Мукоїдне набухання;

2. Фібриноїдне набухання;

3. Гіаліноз;

4. Амілоїдоз.

Мезенхімальні диспротеїнози мають важливе значення в клініці, бо вони часто супроводжуються розвитком процесів незворотного типу, що призводять до різних ускладнень захворювань, несумісних з життям (вади серця при ревматизмі, запалення нирок при системному червоному вовчакові та ін.).

Патологічний процес при стромально-судинних диспротеїнозах розвивається в основній речовині, у колагенових та еластичних волокнах сполучної тканини, у стінках судин. Як відомо, до складу основної речовини входять білково-вуглеводні сполуки. Походження білкового компоненту до кінця не встановлено, стосовно вуглеводного також існують різні точки зору. Велике значення в патології надається кислим глікозаміногліканам (хондроїтинсульфати, гіалуронова кислота, гепарин та ін.), вільні кислотні радикали яких забезпечують їм важливу роль у метаболічних процесах та колагеноутворенні.

Встановлено, що утворення колагенових волокон є процесом клітинним, стадійним, відбувається за участю кислих глікозаміногліканів та структурних глікопротеїнів за механізмом дистанційного фібрилогенезу, основна роль у ньому належить фібробластам.

Мукоїдне набухання

Термін цей вперше запропонований А. І. Струковим (1961) як нове тлумачення міксоматозного (хромотропного) набряку сполучної тканини, вперше описаному при ревматизмі В. П. Талалаєвим(1923). Термін використовується тільки у вітчизняній літературі, за кордоном більш поширений термін міксоматозний (хромотропний) набряк.

Макроскопічно органи не змінюються. При мікроскопії мукоїдне набухання характеризується появою базофілії основної речовини та позитивними реакціями на кислі глікозаміноглікани (метахромазія, реакція Хейла, реакція Стідмена).

Колагенові волокна зберігають пучкову будову, але набрякають: вони роз'єднуються на окремі фібрили, стають нестійкими щодо колагенази, а при зафарбуванні пікрофуксином набувають жовтого кольору. При мукоїдному набуханні клапану серця при ревматизмі стулка стає дифузно потовщеною, колагенові волокна правильно орієнтовані, у вигляді пучків, з'являється базофілія основної речовини без виражених клітинних реакцій.

В основі розвитку цього виду дистрофій лежить нерівномірне нагромадження та перерозподіл кислих глікозаміногліканів, що пов'язано з підвищенням судинно-тканинної проникливості та проце­сами хімічного розщеплення білково-вуглеводних сполук основної речовини.

Електронномікроскопічно при мукоїдному набуханні можна спостерігати пошкодження колагенових волокон у вигляді розши­рення проміжків між ними, появи більш пухкої структури протофібрил у результаті розщеплення колагенових фібрил до тропоколагенових макромолекул, що мають форму лінійних полімерів.

Фібриноїдне набухання

На відміну від мукоїдного набухання, що є результатом поверх­невої, тобто неглибокої дезорганізації сполучної тканини, фібриноїдне набухання є проявом більш глибокого її пошкодження.

Вперше цей вид дистрофії описаний М. Нейманом у 1896 р. Автор вважав, що в основі розвитку процесу лежить пошкодження колаге­нових волокон та набуття ними властивостей фібрину.

В основі утворення фібриноїду лежать різноманітні процеси, пов'язані з підвищенням проникливості судин, деструкцією колагено­вих волокон, хімічними змінами складу основної речовини сполучної тканини. У зв'язку з цим єдиної точки зору на походження та склад фібриноїду не існує.

Залежно від типу пошкодження сполучної тканини розрізняють "фібриноїд імунних комплексів", або "фібриноїд деструкції" та "фібриноїд інсудації", або "фібрин-фібриноїд" (В. В. Серов, 1982).

Фібриноїд є структурою нестабільною, "схильною до старін­ня"; при цьому "молодий" фібриноїд є близьким до фібрину, "старий" - до гіаліну.