V. Пухлини і пухлиноподібні зміни гематопоетичної ілімфоїдної тканини

A. Грибовидний мікоз

Б. Пігментна кропивниця

B. Лейкози і лімфами

Г. Реактивна лімфоїдна гіперплазія

Д. Доброякісна лімфоцитами шкіри

Е. Доброякісний лімфоцитарний інфільтрат Джеснера

Є. Гістіоцитоз "X"

Ж. Еозинофільна гранульома

VI. Метастатичні пухлини

VII. Некласифіковані пухлини

Базально-клітинний рак є пухлина з місцевим деструюючим ростом, дає рецидиви, не дає метастазів, нерідко буває множинною; побудована з дрібних, круглої, овальної або веретеноподібної форми клітин, які нагадують базальні клітини епідермісу, але не мають міжклітинних містків.

Злоякісні пухлини шкіри, що розвиваються з її придатків (рак потових залоз, рак сальних залоз та рак волосяних фолікулів) трапля­ються рідко.

Мезенхімальні пухлини

У період онтогенезу мезенхіма дає початок розвиткові сполучної тканини, судин, м'язів, тканин опорно-рухового апарату, серозних оболонок, кровотворної тканини. За певних умов усі вони можуть бути джерелом розвитку різноманітних пухлин: із сполучної (фібро­зної), жирової, м'язевої тканин, кровоносних та лімфатичних судин, синовіальної та кісткової тканин.

Доброякісні пухлини

Фіброма — пухлина зі сполучної тканини, відрізняється деяким атипізмом будови, що проявляється різними співвідношеннями між кількістю клітин та волокнистих субстанцій, різною товщиною пуч­ків, що розташовані неправильно, нерегулярно. Своєрідною різновидністю фібром є десмоїд, що може рости інфільтративне й після видалення давати рецидиви, а також дерматофіброма (гістіоцитома), для якої характерні велетенські клітини, в цитоплазмі яких містяться ліпіди та гемосидерин (клітини Тутона).

Дерматофіброма (гістіоцитома) - представлена субепідермальним фіброзним вузлом, основу якого складають гістіоцити, фібробласти, колагенові волокна, кровоносні судини, сидерофагита макрофаги, що містять ліпіди.

Фіброзна гістіоцитома (фіброксантома, ксантофіброма) - пухлина з універсальною локалізацією, виникає переважно в дермі. Складається з гістіоцитів, фібробластів, які продукують колаген та макрофаги,

Еластофіброма - глибоко розташована пухлина спини під лопаткою у літніх людей, може мати характер двостороннього ураження.

Фіброми та їх зазначені різновидності слід відрізняти від пухли­ноподібних уражень сполучної тканини, які не є справжніми пухли­нами і визначаються як фіброматоз, основу якого становлять розро­стання фасційта апоневрозів. Цей патологічний процес може виникнути в шкірі в ділянці рубця (рубцевий, гіпертрофічний фіброматоз), після променевого ураження шкіри (променевий фіброматоз). При розвитку гіалінозу колагенових волокон у рубці та зростанні маси колагену говорять про келоїд. Окремо виділяють фіброматоз шиї в ділянці m. sternocleidomastoideus у дітей з розвитком контрактури Дюпуітрена; фіброматоз підошви з розвитком контрактури пальців стопи.

Ліпома — побудована зі зрілої жирової тканини. Характерними є розміри жирових часток, наявність нерегулярних прошарків волокнистої сполучної тканини. При значному розвитку сполучної тканини говорять про фіброліпому. Своєрідною різно­видністю цієї пухлини є внутрішньом'язова, або інфільтруюча форма ліпоми, а також гібернома — пухлина з бурого жиру, яка складається з мультилокулярних жирових клітин. Виникає у будь-яких органах і тканинах, де є жирова тканина. У жировій підшкірній клітковині ліпоми інкапсульовані, при інших локалізаціях пухлина схильна до дифузного росту. Складається зі зрілих клітин — ліпоцитів без ознак клітинного атипізму. Внутрішньом'язова ліпома — пухлина зі зрілої жирової тканини, розміщується в поперечносмугастих м'язах. Фіброліпома — за будовою аналогічна ліпомі, у складі її переважає сполучнотканинний елемент.

Ангіоліпома — складається зі зрілої жирової тканини із значною кількістю судин.

Ангіоміоліпома — найчастіше трапляється в нирці, виникає з компонентів її коркового шару, складається з жирової тканини, судинних та гладком'язових елементів.

Мієлоліпома — локалізується переважно в надниркових залозах, рідше в м'яких тканинах заочеревинного простору або тазу. Склада­ється з 2-х компонентів: зрілої жирової та гемопоетичної тканини.

Ліпобластоматоз — зустрічається у дітей першого року життя у вигляді ізольованої пухлини (фетальна ліпома) або дифузних розростань жирової тканини з інфільтрацією прилеглих м'яких тканин. Складається здебільшого з ліпобластів.

Міома — пухлина з м'язової тканини. Розрізняють лейоміому - з гладких м'язів та рабдоміому — з поперечно-смугастих м'язів.

Лейоміома — інкапсульована пухлина, паренхіма якої склада­ється з веретеноподібних елементів гладком'язової тканини. При збільшенні в її складі стромального компоненту пухлину квалі­фікують як лейоміофіброму, фіброміому, міофіброму. Переважна локалізація — матка; рідше вона виникає в шлунку, кишечнику, сечо­вому міхурі, передміхуровій залозі, шкірі (мал.68).

Ангіоміома (ангіолейоміома) — пухлина з гладком'язових та судинних елементів, переважна локалізація — зап'ястя і кісточка. У зазначених пухлинах виникають вторинні зміни у вигляді петрифікатів, осифікатів.

Рабдоміома — рідкісна пухлина з ембріональних клітин попе­речно-смугастої м'язової тканини, трапляється в скелетних м'язах у вигляді інкапсульованого пухлинного вузла, а також в міокарді у вигляді вузлів білувато-рожевого кольору. Справжня пухлинна природа рабдоміом сумнівна, доцільніше їх віднести до пухлино­подібних уражень дизонтогенетичного походження.

Мол. 68. Фіброміома матки

Ангіома — узагальнюючий термін, що об'єднує новоутворення дізембріопластичного та бластоматозного характеру. Розрізняють: капілярну, венозну, кавернозну гемангіоми та доброякісну гемангіоперицитому. Кожна із зазначених форм має певні гістологічні особливості структури та клінічні ознаки (локалізація, розміри, зовнішній вигляд та ін.).

Гемангіома - загальний термін для позначення пухлин із кровоносних судин. Капілярна гемангіома найчастіше локалізується в шкірі обличчя, крім того — в органах черевної порожнини являє собою вузол, що складається з переплетених у різних напрямках капілярів та строми, має м'яку консистенцію, а різний ступінь кровонаповнення надає пухлині різноманітного забарвлення — від червоного до синюшного. Схильна до виразкоутворення, інфільтра­тивного росту, рецидивування, однак, метастазів не дає. Інколи має природжений характер, характерна тромбоцитопенія. Кавернозна гемангіома локалізується переважно у печінці, шкірі, розглядається як пухлиноподібне розростання судинних структур синусоїдного типу з утворенням порожнин (каверн). Останні розділені фіброзними перетинками, що нагадує будову кавернозних тіл. Інколи трапля­ються природжені велетенські кавернозні гемангіоми. Такі хворі можуть загинути від кровотечі.

Гемангіоендотеліома — трапляється переважно в шкірі голови та шиї, є капілярною ангіомою з вогнищевою проліферацією ендотелію.

Лімфангіома — є пухлиноподібне розростання лімфатичних капілярів, переважна локалізація — порожнина рота, шия, заочеревинний простір, брижа. При наявності порожнин, виповнених прозо­рою рідиною, називається гігромою, або кавернозною лімфангіомою. При природжених лімфангіомах відмічають значні ділянки ураження, особливо шиї, які часто неможливо видалити оперативним шляхом.

Хондрома (енходрома) — побудована зі зрілої хрящової тканини, відрізняється від нормальної тканини різними розмірами хрящових капсул, які включають інколи 2-3 клітини, нерівномірним розподілом капсул із клітинами серед основної речовини, різними розмірами хрящових клітин.

Виникає в будь-яких частинах кісткового скелета, але найчастіше в тазових і коротких трубчастих кістках кисті, стопи. Пухлина склада­ється із зрілих клітин гіалінового хряща та основної речовини. Клінічна симптоматика, як правило, відсутня, тому в процесі пухлин­ного росту може виникнути раптово патологічний множинний пух­линний процес, який визначають як хондроматоз (дисхондроплазія).

Остеохондрома (ектохондрома) — локалізується в ділянці епіфізів трубчастих кісток; рідше в лопатці або клубовій кістці, - завжди на зовнішній поверхні. Новоутворення ззовні вкрите хрящем (кістково-хрящовий екзостоз). Радикалізм оперативного втручання (у межах здорових тканин) забезпечує сприятливий прогноз.

Хондробластома — порівняно рідка пухлина, яка трапляється у віці 10-20 років, типова локалізація — епіфізи трубчастих кісток. Складається з хондробластоподібних клітин та багатоядерних велетенських клітин типу остеобластів. Можливі рецидиви після кюретажу.

Остеома — пухлина, побудована зі зрілої кісткової тканини. Деякі розрізняють компактну та губчасту форми остеом. Найчастіше трапляється в кістках черепа, інколи поза скелетом (екстраосально) у різних органах та тканинах (наприклад, гетеротипічні остеоми легень, молочної залози і т.п.). Представлена диференційованою кістковою тканиною, що складається, головним чином, із пластин­частих структур. Компактна остеома, розміщена в корковому шарі кістки, як правило її не руйнує. У губчастій остеомі серед кісткових балок відмічається розростання фіброретикулярної тканини. В обох випадках прогноз сприятливий.

Остеоїд — остеома — зустрічається, як правило, у людей до 25 років, переважна локалізація - кортикальний шар довгих трубчастих кісток (ділянка стегнової та великогомілкової кісток), протікає з вираженим больовим синдромом. Пухлина має розміри не більше 1,0 см, складається з кісткової, остеоїдної речовини та волокнистої сполучної тканини. У пухлині міститься зона реактив­ного кісткоутворення, сама пухлина відмежована від навколишньої тканини тонкою смужкою склерозу. Після оперативного лікування прогноз сприятливий.

Остеобластами — пухлина, розміром більше 1,0 см, уражає переважно губчастий шар хребця, клубової кістки, ребер, кисті, стопи. Больовий синдром слабо виражений або відсутній. Морфоло­гічний субстрат ідентичний остеоїдостеомі при відсутності зони реактивного кісткоутворення.

Синовіома — дуже рідкісна доброякісна пухлина, що потребує диференціальної діагностики з нодулярним тендосиновіїтом (пухли­ноподібним ураженням), що найчастіше виникає в ділянці колінного суглоба або сухожильних утворень пальців.

Злоякісні пухлини

Джерелом розвитку може бути сполучна (фіброзна) тканина, жирова тканина, м'язова тканина, кровоносні та лімфатичні судини, синовіальні оболонки, мезотеліальната кісткова тканина. Клітинний атипізм інколи буває настільки виражений, що визначити поход­ження пухлини надзвичайно важко або неможливо.

Фібросаркома — складається з незрілих фібробластоподібних клітин та колагенових волокон. Розрізняють диференційовану фор­му (клітинно-волокнисту саркому) та низькодиференційовану форму (клітинну саркому): залежно від переважання того чи іншого компоненту. Саркоми з круглих та поліморфних клітин мають, як правило, нез'ясований гістогенез.

Ліпосаркома — побудована з ліпоцитів різного ступеня зрілості та ліпобластів. Розрізняють кілька видів ліпосарком: переважно високодиференційовану форму, переважно міксоїдну (ембріональну) форму, переважно круглоклітинну форму, переважно поліморфноклітинну форму. Ця саркома росте відносно повільно і довгий час не дає метастазів.

Трапляється переважно у віці 50-70 років, найчастіша локаліза­ція - заочеревинний простір, стегно, сідниця. Пухлинний вузол інфільтрує м'які тканини, складається з атипових ліпобластів на різних ступенях дозрівання. Лікування — хірургічне з подальшою променевою терапією, хіміотерапія малоефективна. Пухлина часто рецидивує. Ступінь диференціювання пухлинних структур багато в чому зумовлює ефективність лікування. При круглоклітинній ліпосаркомі диференційованої будови прогноз відносно сприят­ливий, у випадках недиференційованого типу будови — (міксоїдна ліпосаркома, плеоморфна ліпосаркома) прогноз несприятливий.

Лейо- та рабдоміосаркома - характеризується вираженим клітинним поліморфізмом, інколи важко встановити походження (зокрема рабдоміосаркоми) пухлини і тільки використання спеці­альних методів дослідження допомагає у вирішенні цього питання.

Лейоміосаркома — виникає в місцях, де є доброякісні гладко-м'язові пухлини. Пухлинні клітини веретеноподібної форми, з пато­логічними фігурами мітозів, складаються у вигляді численних пучків волокон, які хаотично переплітаються в різних напрямах. Для лейоміосаркоми характерні вторинні зміни: некрози, ослизування, виникнення кісти.

Остеосаркома (остеогешш саркома) - побудована з остеогенної тканини, складається з атипових клітин остеобластичного типу з великою кількістю мітозів, а також примітивної кісткової тканини, розрізняють остеобластичну та остеолітичну форми.

Остеосаркома є найпоширенішою злоякісною кістковою пухли­ною, як правило, трапляється у віці до 20 років, переважна лока­лізація — метафізи довгих трубчастих кісток, особливо дистальний кінець плечової кістки. Пухлина представлена саркоматозною волокнистою тканиною з утворенням атипової структури кістки, остеоїда серед яких інколи трапляються домішки хряща (мал.69). Наростання процесів пухлинного кісткоутворення характеризує остеопластичний варіант остеосаркоми, і, навпаки, при інтенсивному руйнуванні кістки — говорять про остеолітичний варіант. Залежно від клітинно-волокнистого складу розрізняють також остеосаркоми остеобластичну, хондробластичну та фібробластичну.

Мол. 69. Остеобластична саркома

Юкстакортикальна (періостальна) остеосаркома — виникає у молодому віці на зовнішній поверхні діафізів довгих трубчастих кісток, частіше в дистальному відділі стегнової кістки по задній її поверхні, аж до підколінної ямки, а також у ділянці проксимального кінця плечової кістки. Пухлина щільно прилягає до кістки, росте повільно, протягом років, переважно за "доброякісним" варіантом, який може раптово змінюватись бурхливим інвазійним ростом в кортикальний шар кістки.

Хондросаркома — трапляється в широкому віковому діапазоні від 20 до 50 років, може виникати в будь-яких кістках скелета, частіше в тазових та довгих трубчастих. Пухлина складається з незрілих полі­морфних хрящоподібних клітин, Спостерігається набряк стромального компоненту.

Гемангіосаркома (ангіосаркома) - пухлина з елементів судинної стінки, частіше виникає у віці 30-50 років, переважна локалізація — стегно, сідниця. Часто трапляється у вигляді поодино­кого вузла м'якої консистенції. Інколи з дочірніми вузлами (сателітами). Складається з атипових структур капілярно-синусоїдної будови. У випадках превалювання ендотеліоподібних незрілих атипових структур ангіосаркому кваліфікують як злоякісну гемангіоендотеліому, а при переважному вмісті незрілих атипових структур перицитарного типу будови — як злоякісну гемангіоперицитому, що трапляється рідше. Ангіосаркома часто дає метастази в легені. Прогноз поганий, після комбінованого лікування пухлина часто рецидивує.

Саркома Капоші - пухлинне захворювання з повільною еволюцією в злоякісне новоутворення шкіри та внутрішніх органів. Хвороба починається з ураження поверхні шкіри у вигляді сполучно­тканинних вузликів, які складаються з новоутворених судинних структур та інфільтратів з нейрофілів, плазматичних клітин, як прави­ло з появою місцевих розладів кровообігу (геморагії, відкладення гемосидерину). У подальшому, у вузликах розростаються веретено­подібні клітини з темними ядрами, що надають пухлині саркоматоз­ного вигляду.

Пухлини з меланінпродукуючої тканини

Пухлини цієї групи розвиваються з клітин нейрогенного поход­ження (меланоцитів), що продукують меланін та мелатонін. Меланоцити можуть бути родоначальниками справжніх пухлин — меланом, а також пухлиноподібних утворень — невусів.

Меланома (меланобластома, злоякісна меланома) — одна з найбільш злоякісних пухлин. Побудована з веретеноподібних полі­морфних клітин, в цитоплазмі яких міститься меланін. Інколи трапляються безпігментні меланоми. У пухлині багато мітозів, діля­нок крововиливів та некрозу. Трапляється, головним чином, в період від 30 до 50 років, переважна локалізація — шкіра спини, голови, шиї, тулуба у чоловіків, у жінок частіше це стегна та гомілки. Рідше меланома трапляється в пігментній оболонці ока, мозкових оболон­ках, кишечнику, надниркових залозах. Представлена у вигляді плями або вузла різного відтінку чорного кольору. Забарвлення меланоми, як правило, інтенсивніше, ніж у невусів, хоча інколи бувають меланоми і без пігмента (амеланотична меланома). Меланоми виникають або з невусів (найчастіше), або без попередніх змін ("de novo").

Меланома росте "радіально" (у всіх напрямках) і "вертикально" (в прилягаючі тканини), має схильність до рецидивування після оперативного видалення і до раннього, поширеного, переважно гематогенного метастазування. Самолікування, часто через косметич­ні незручності або біопсія, посилює агресивні властивості пухлини.

Прогностичне значення при розвитку меланоми мають такі її ознаки як ступінь мітотичної активності, глибина поширення в шкіру (схема XXXVIII), виразкоутворення. Найважливішою ознакою є глибина проростання шарів шкіри пухлиною. Залежно від цього розрізняють п'ять стадій інвазивного росту:

1. Епідермальний рівень: неінвазивна пухлина (меланома "in situ");

2. Проникнення клітин через базальну мембрану в сосочковий шар шкіри: на цій стадії метастази з'являються у 5% випадків. У 3 - 8% хворих при наявності метастазів встановити первинну лока­лізацію пухлини неможливо;

3. Сосочково-ретикулярний рівень інвазії: пухлинні клітини з'яв­ляються в сосочковому шарі дерми, досягають ретикулярного шару, але не проникають в нього;

4. Інвазія пухлинних клітин в ретикулярний шар шкіри;

5. Проникнення пухлинних клітин в підшкірну жирову тканину.

Схема XXXVIII