Нарушение образования и выведения конечных продуктов белкового обмена. Гиперазотемии

Конечными продуктами белкового обмена является аммиак, мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан, СО₂, Н₂О.

Показателем, который дает представление об образовании и выделении азотистых продуктов, служит уровень остаточного азота в крови (норма 14,3-28,6 ммоль/л). Аммиак образуется во всех тканях в результате дезаминирования аминокислот и является токсичным продуктом. В печени аммиак обезвреживается путем образования мочевины с помощью фермента карбамаилфосфатсинтетазы, а в других органах – путем присоединения к глютаминовой и аспарагиновой кислотам и образования глютамина и аспарагина.

Табл. 26. Содержание компонентов остаточного азота в плазме крови

остаточный азот (14,3-28,6 ммоль/л)
мочевина		3,3 - 6,6 ммоль/л (20-30 мг %)
аминокислоты	2,9 - 4,3 ммоль/л
мочевая кислота	0,12 - 0,24 ммоль/л (2-4мг %)
аммиак	25 - 40 ммоль/л
креатинин	0,6 - 2,0 мг%
индикан	0,04 - 0,107 мг %

Показателем нарушения конечного этапа белкового обмена является повышение остаточного азота крови – гиперазотемия.

Различают следующие виды гиперазотемий:

• продукционная;

• ретенционная;

• гипохлоремическая;

• гипераммониемическая.

Продукционная или печеночная гиперазотемия может быть следствием дистрофических изменений в печени, усиленного распада белка, гипоксии. Нарушение функции гепатоцитов, независимо от генеза, сказывается на активности процессов дезаминирования аминокислот, что приводит к увеличению их количества в крови (в норме 2,9-4,3 mM) – аминоацидемии, сопровождающейся аминоацидурией.

Ретенционная или почечная гиперазотемия обусловлена поражением почек (увеличение содержания остаточного азота в крови происходит главным образом за счет азота креатинина, индикана, мочевины. Максимальная степень выраженности этого нарушения носит название уремии, которая может возникнуть при острой и хронической почечной недостаточности. Ретенционная азотемия также может быть непочечного генеза (шок, кровопотеря, тромбоз почечных сосудов).

Гипераммониемическая гиперазотемия характеризуется увеличением аммиака в крови при блокировании ферментов, катализирующих синтез мочевины (карбамаилфосфатсинтетазы и орнитинкарбамаилтрасферазы). Это может быть при гепатитах, циррозах печени, гипопротеинемиях, а также при резком снижении мочевыделительной функции почек. Аммиак оказывает токсическое влияние на все ткани, но особенно на клетки ЦНС. Токсическое действие аммиака на ЦНС выражается в спутанности сознания, возбуждении, затем сонливости. В особо тяжелых случаях развивается коматозное состояние, появляются судороги, наступает смерть.

Рис.25. Цикл синтеза мочевины.

Гипохлоремическая гиперазотемия наблюдается при обезвоживании, рвоте, отравлениях, кишечной непроходимости. При этом отмечается потеря хлоридов и воды. Развиваются явления дегидратации тканей, что приводит к усилению катаболических процессов и накоплению в крови полипептидов.