15.2.2. Авітаміноз в1 (хвороба бері-бері)

Вітамін В₁ (тіамін, аневрин) – протиневритний фактор. Бері-бері належить до захворювань, які виникають внаслідок недостатнього надходження в організм або порушення утилізації вітаміну В₁. Для бері-бері характерна класична тріада: поліневрити, м’язова атрофія й ураження серцево-судинної системи. Захворювання найчастіше зустрічається в Південно-Східній Азії, серед населення, яке вживає в їжу шліфований рис, бідний на вітаміни групи В₁.

Розрізняють екзогенну і ендогенну форми захворювання.

Екзогенна форма бері-бері зустрічається серед населення, яке харчується шліфованим рисом, а також при незбалансованому харчуванні, при виключенні з раціону хліба із борошна грубого помолу (житній, сірий, пшеничний), бобів, крупи та інших продуктів.

Ендогенна форма виникає при порушенні всмоктування, засвоєння або підвищеному використанні вітаміну В₁ що відзначається внаслідок використання деяких антибіотиків і сульфаніламідів, впливу лужих розчинів, вживання продуктів, які містять тіаміназу. Спостерігається різке виснаження, набряки, серце розширене за рахунок правих відділів, збільшується гіпофіз, надниркова і щитоподібна залози. При мікроскопії виявляється жирова дистрофія міокарду, його серозний набряк, дегенеративні зміни в ЦНС із розпадом аксонів нервових волокон і їх мієлінових оболонок.

За клінічними проявами розрізняють три форми хвороби.

Гостра, або волога, форма проходить із набряками і ураженням серцево-судинної системи.

Перебіг сухої, або атрофічної, форми тривалий, причому провідним є ураження ЦНС із паралічами, парезами та атрофією м’язів (власне – нижніх кінцівок).

Найбільш важко і злоякісно перебігає дитяча форма бері-бері.

На початку захворювання з’являється слабкість, біль голови, втомлюваність, безсоння, задишка і порушення серцевого ритму. Потім виникає важкість і слабкість у ногах, втома під час ходіння, кульгання і судоми. Відзначаються парестезії і зменшення чутливості пальців ніг і стоп (так звані паперові підошви), навколо пупка і передпліччя. Під час пальпації відзначається різкий біль нервового стовбура, м’язів, їх тістоподібний характер. Розвиваються парези та паралічі з атрофією м’язів, спочатку нижніх кінцівок, а потім верхніх. Під час ходіння хворий на бері-бері спочатку наступає на пальці і зовнішній край стопи і лише потім на п’ятку; часто, в задавнених випадках, під час ходіння використовують милиці. При ураженні м ‘язів і нервових стовбурів рук характерним є звисання пальців на долоні, а кисті – на передпліччя.

При бері-бері розвивається картина кардіоміопатії: відзначається кардіомегалія з розширенням і гіпертрофією спочатку правих, а потім лівих відділів серця, тахікардія і збільшення хвилинного об’єму, зменшення діастолічного артеріального тиску. Прослуховуються систолічний і пресистолічний шуми і тони серця на великих судинах. На ЕКГ відзначаються скорочення інтервалу Р-Q і зменшення вольтажу зубця Т у стандартних відводах; набряк, зумовлений як обмінними порушеннями, так і серцевою недостатністю. Нерідко з’являються ознаки ураження шлунково-кишкового тракту (зменшення апетиту, печія, нудота, блювання, запори), розвивається кахексія. Відзначається порушення зору: зменшення гостроти, амбліопія, центральна скотома, звуження поля зору.

Розрізняють дві злоякісні форми бері-бері: блискавичну (кардинальну) форму і мозкову (коматозну) з геморагічним поліенцефалітом, які швидко закінчуються смертю хворого.

У дититни клінічні симптоми хвороби з ‘являються в перші місяці життя під час годування молоком матері, хворої на бері-бері. Розпізнати захворювання у дитини при відсутності ознак хвороби у матері складно. Частіше за все помічають анорексію і схуднення. Відзначається похолодіння кінцівок, важке дихання, осиплість голосу або афонія, приступоподібні болі, які заставляють дитину приймати вимушене положення. Далі приєднуються серцево-судинні розлади, властиві цьому захворюванню, хоча набряки, як правило, не встигають розвиватися. Інколи спостерігається руховий неспокій, ригідність тильних м’язів, м’язові спазми, параліч очного нерва, що закінчується настанням сонливості і коматозним станом.

В останній час для біохімічної діагностики бері-бері в незрозумілих випадках визначають вміст тіаміну в добовій сечі (у здорових повинен перевищувати 100 мг), тіаміндифосфату в еритроцитах, піровиноградної кислоти в плазмі крові (при захворюванні перевищує 0,01 г/л). Широко відомий тест зі введенням тіаміну, який викликає зникнення вказаних вище симптомів.

В основі патогенезу бері-бері лежать ферментативні порушення. Вітамін В₁ у вигляді тіаміндифосфату входить до складу ферментних форм. При дефіциті тіаміну виникає недостатність піруватдегідрогенази, кетоглутаратдегідрогенази, транскетолази, які беруть участь в окислювальному декарбоксилюванні піровиноградної кислоти, альфа-кетоглутарової кислоти, а транскаталаза бере участь в активації пентозного циклу. Порушення цих процесів призводять до неутворення макроергічних фосфатних сполук у вигляді АТФ, КФ та ін.

Добова потреба у вітаміні В₁ для дорослих становить 1,3-2,5 мг, дітей – 0,3-1,7 мг. Вітамін В₁ міститься в хлібі з борошна грубого помолу, свинині, молоці.

Лікування при гострих формах бері-бері повинно починатися із парентерального введення тіаміну по 30-50 мг в день протягом 2-3 тижнів із наступним зменшенням дози до 10-20 мг/доб парантерально або перорально. Для грудних дітей лікування починається з парентерального введення 10 мг препарату в той же термін, а згодом дозу зменшують до 5 мг/доб.

Специфічної терапії серцевої недостатності не існує, тому що серцеві глюкозиди не дають ефекту, а діуретична дія салуретиків (фуросемід, урегіт, тіазидові похідні) частіше за все знижена. Для збудження дихального центру використовують кордіамін або еуфілін внутрішньовенно або стрихнін у клізмі. Найбільш стійкими і такими, що повільно піддаються лікуванню, є нервові розлади.

Профілактика бері-бері полягає у використанні продуктів, багатих на тіамін. Особливо важливо, щоб вміст тіаміну в молоці матері становив 0,1-0,2 мг/л; при його зменшенні або клінічних ознаках гіповітамінозу необхідно призначати вітамін В₁.