Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Патологічна фізіологія - Регеда М..docx
Скачиваний:
2390
Добавлен:
18.02.2016
Размер:
5.96 Mб
Скачать

Таблиця 6.2. Генетичні типи колагену

Тип

Комбінації ланцюгів

Локалізація

Властивості

І

α1 (І)

Шкіра, сухожилки, кісткова тканина.

Опір розтягу

II

α1 (ІІ)

Хрящова тканина, склоподібне тіло

Опір стискування

Ш

α1 (ІІІ)

Судинна стінка, пухлина, тканини плода

Гнучкість, розтяжність в усіх напрямах

IV

α1 (ІV)

Базальна мембрана, капсула кришталика

Проникність

Розподіл типів колагену в органах може змінюватися у разі патології (табл. 6.3).

Таблиця 6.3. Порушення основних етапів синтезу колагену і захворювання (патологічні стани), які вони зумовлюють

Етапи утворення колагенових структур

Значення етапу

Характер порушень

синтезу

Захворювання (патологічний стан)

Синтез молекули колагену:

транскрипція і трансляція

Утворення первинних структур

Дефект структурних генів, відповідальних за синтез колагену

Спадкова зміна пер винної структури

Прискорений синтез

Синдром Елерса-Данлоса; недосконалий остеогенез

Келоїд; цироз печінки; фіброз легень

Посттрансляційні

модифікації:

гідроксилування проліну

Утворення потрійної спіралі

Нестача аскорбінової кислоти – кофактора пролінгідроксилази

Цинга

Гідроксилування лізину

Глікозилування і утворення поперечних зв’язків

Зниження активності лізингідроксилази

Синдром Елерса- Данлоса

Приєднання глюкози й галактози до гідроксилізину

Утворення колагенових фібрил

Підвищення активності глікозилтрансфераз

Цукровий діабет

Перетворення проколагену в колаген

Те саме

Недостатня активність проколагенпептидази

Дерматоспараксис овець і великої рогатої худоби

Окисне дезамінування лізину й оксилізину

Утворення поперечних зв’язків

Недостатня активність лізиноксидази

Латиризм, синдром Марфана

Прискорений розпад колагену

Те саме

Підвищення активності колагенолітичних ферментів

Ревматоїдний артрит: деструкція хряща

Так, фібробласти, внаслідок мутації починають синтезувати «не свій» колаген. Наприклад, при такому спадковому захворюванні сполучної тканини, як синдром Еларса-Данлоса, у шкірі, аорті та кишках зовсім немає колагену типу ІІІ. При іншому спадковому захворюванні – недосконалому остеогенезі у кісковій тканині виявляється колаген типу ІІІ, тоді як у нормі його немає.

Поява в тканинах невластивих для них типів колагену спостерігається у разі впливу різних патогенних факторів на посттрансляційні етапи біосинтезу колагену. При атеросклерозі, наприклад, у стінці судин різко зменшується кількість властивого для неї колагену типу ІІІ; у запальних тканинах, особливо в стадії проліферації, збільшується кількість фетального колагену типу ІІІ. Нарешті, патологія колагену може виникнути внаслідок того, що порушується співвідношення між ним та іншими елементами сполучної тканини (кислими глікозаміногліканами, глікопротеїдами), які справляють модулюючий вплив на конформацію колагену.