59. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная диагностика. Оказание неотложной помощи при геморрагическом синдроме.

Тромбоцитопении (Тр.) – это группа заболеваний и синдромов, при

которых снижено количество тромбоцитов (< 150 х 10 9/л).

Причины тромбоцитопении:

· повышенное разрушение тромбоцитов (более распространенная);

· повышенное потребление тромбоцитов;

· недостаточное образование тромбоцитов.

По этиологическому фактору выделяют:

· Наследственные Тр. (нарушение образования тромбоцитопоэти-

нов, активности ферментов и т.д.) – часто сочетаются с наруше-

нием функций тромбоцитов и называются тромбоцитопатиями.

· Приобретенные Тр.:

- иммунные;

- вследствие механической травмы (при спленомегалии, геман-

гиомах);

- обусловленные угнетением пролиферации клеток костного моз-

га (апластическая анемия, химическое и радиационное пораже-

ние костного мозга);

- обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью

136

(при лейкозах);

- при соматической мутации;

- при повышенном потреблении тромбоцитов (тромбозы, ДВС-

синдром);

- при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты.

Иммунные Тр. делятся на:

· изоиммунные (аллоиммунные) – при переливании несовместимой

крови, чужих тромбоцитов при наличии к ним антител;

· трансиммунные – когда от матери, больной аутоиммунной тром-

боцитопенией, проникают через плаценту аутоантитела, вызы-

вающие Тр. у плода;

· гетероиммунные – связаны с нарушением антигенной структуры

тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового анти-

гена или гаптена;

· аутоиммунные – когда антитела образуются против собственного

неизмененного антигена тромбоцитов.

Если причину аутоиммунного процесса выявить не удается, его на-

зывают идиопатическим. Если он является следствием какого-либо дру-

гого заболевания – симптоматическим.

Клинические проявления:

· Геморрагический синдром – микроциркуляторный тип кровото-

чивости. Петехии, экхимозы, кровотечения после экстракции зу-

ба, носовые, маточные, реже кровохарканье, гематурия, кровоте-

чения из ЖКТ.

· Спленомегалия (умеренная, чаще при лейкозах, аутоиммунной

гемолитической анемии).

· Лимфаденопатия – умеренное увеличение, обычно шейных

лимфоузлов.

· Артритический синдром – аутоиммунного генеза.

· Субфебрильная лихорадка.

· Положительные пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута).

Лабораторная диагностика Тр.

· Общий анализ крови – снижение уровня тромбоцитов, часто уве-

личение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз, появление мало-

зернистых голубых клеток.

· Анемия – постгеморрагическая или аутоиммунная гемолити-

ческая.

· Лейкопения – при сочетанном поражении 2 или 3 ростков крове-

творения.

· Возможно увеличение СОЭ.

137

· Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви – Бархгревинку.

· АПТВ нормальное.

В костном мозге – у большинства больных много мегакариоцитов

(раздражение ростка), при обострении – уменьшение количества мегака-

риоцитов до полного исчезновения.

Основные принципы лечения Тр.

· Заместительная терапия – трансфузия тромбоцитарной массы;

· Патогенетическая терапия – при иммунных Тр. –

- глюкокортикоиды;

- иммунодепрессанты;

- спленэктомия.

· Лечение основного заболевания при приобретенных Тр.

Профилактика Тр.

· Лечение аутоиммунных заболеваний.

· Рациональное использование лекарственных средств.

· Профилактика вирусных инфекций.__