53. Синдромы при заболеваниях системы крови: патофизиологические механизмы их формирования, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.

Общеанемический (гипоксический) синдром

Обусловлен развитием гемической гипоксии при анемиях, лейкозах.

Клинические проявления

Жалобы:

· общего характера: слабость, повышенная утомляемость;

· церебральные: головные боли, головокружение, шум в голове,

возможны обмороки, нарушение памяти;

· кардиальные;

· синдром относительной коронарной недостаточности:

- стенокардия;

113

- аритмия – перебои в работе сердца, сердцебиение;

- недостаточность кровообращения: одышка, сердцебиение, отеки.

Этот синдром чаще возникает, тяжелее протекает у пожилых боль-

ных с исходно пораженными коронарными артериями.

· Легочные жалобы – одышка, обусловленная активацией дыха-

тельного центра.

Данные объективного исследования:

· бледность кожи и слизистых;

· частое поверхностное дыхание, может быть типа Чейна – Стокса;

· частый пульс, может быть аритмичным;

· расширение границ относительной тупости сердца, чаще всего

левой;

· систолический шум на верхушке (функциональный);

· тахикардия, аритмия;

· «шум волчка» на яремных венах.

Дополнительные методы исследования:

· общий анализ крови – снижение количества гемоглобина менее

110 г/л и эритроцитов менее 4 х 1012/л (анемия);

· ЭКГ – признаки коронарной недостаточности, тахикардия, аритмия.

Сидеропенический синдром

· обусловлен снижением уровня железа в сыворотке крови и депо –

при ЖДА;

· нарушается синтез гемоглобина – общеанемический синдром;

· нарушение синтеза ферментов, содержащих железо, участвующих

в процессах окислительного фосфорилирования;

· нарушение тканевого дыхания, в первую очередь страдает эпите-

лий и мышечная ткань.

Жалобы:

· отражающие поражение эпителия ЖКТ:

- боль во рту – стоматит, гингивит;

- дисфагия – атрофический эзофагит;

- симптомы желудочной и кишечной диспепсии.

· поражение эпителия органов чувств:

- извращение вкуса (употребление мела, глины);

- извращение обоняния (пристрастие к запаху бензина, ацетона,

уксуса и др.)

· поражение кожи и ее придатков:

114

- ломкость ногтей;

- выпадение волос;

- разрушение зубов.

· поражение мышечной ткани:

- выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени

анемии;

- непроизвольные мочеиспускания и дефекация при смехе, кашле,

чихании – слабость сфинктеров.

Данные объективного исследования:

· сухость, шелушение кожи;

· трещины на пальцах рук, стопах;

· ломкость ногтей, ногти теряют исчерченность и блеск, «ложкооб-

разная» форма (койлонихии);

· ломкость волос, алопеция;

· трещины в углах рта, сосочки языка сглажены, признаки стомати-

та, гингивита, зубы теряют блеск, кариозные зубы;

· мышечная гипотония, снижение статической и динамической си-

лы мышц.

Дополнительные методы исследования:

· общий анализ крови: снижение цветового показателя, гипохро-

мия, микроцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов;

· снижение уровня сывороточного железа;

· ФЭГДС – признаки атрофического эзофагита, гастрита.

Синдром поражения периферической нервной системы (синдром

фуникулярного миелоза)

Возникает при дефиците витамина В12 (В12-дефицитная анемия).

Патогенез:

· дефицит кофермента витамина В12 -5-дезоксиаденозилкобаламина

приводит к нарушению обмена жирных кислот;

· накапливаются пропиновая и метилмалоновая кислоты;

· они оказывают повреждающее действие на нервные клетки боко-

вых стволов спинного мозга;

· нарушается образование миелина, и повреждаются аксоны нерв-

ных клеток.

Клинические проявления

115

Жалобы:

· парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими

болевыми ощущениями («покалывание булавками», «ползание му-

рашек», ощущение холода, «ватных ног», онемение) в конечностях;

· выраженная мышечная слабость;

· в тяжелых случаях – нарушение функций тазовых органов (не-

произвольные мочеиспускания, дефекация).

Данные объективного исследования:

· бледность кожи (анемия);

· мышечная гипотония, возможна атрофия скелетной мускулатуры,

снижение статической и динамической силы;

· изменения в неврологическом статусе (выявляются неврологом):

- нарушение чувствительности;

- снижение или исчезновение рефлексов.

Синдром желтухи

При заболеваниях крови могут развиваться:

· надпеченочная желтуха – за счет избыточного разрушения эрит-

роцитов при гемолитической анемии, В12-дефицитной анемии,

фолиеводефицитной анемии;

· печеночная желтуха – вследствие лейкемической инфильтрации

печени при гемобластозах;

· подпеченочная желтуха – вследствие сдавления внепеченочных

желчных протоков увеличенными лимфоузлами ворот печени при

лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе.

Гиповолемический синдром

Возникает 085 Юuc2при・ острой постгеморрагической анемии.

Патогенез:

· ведущую роль играет быстрое уменьшение ОЦК, прежде всего

плазменной части;

· коллапс, гипотония;

· уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ведет к острой

гипоксии;

· выброс надпочечниками катехоламинов сопровождается спазмом

периферических сосудов, нарушением микроциркуляции с разви-

тием шока;

· компенсаторные механизмы:

- мобилизация собственной тканевой жидкости в сосудистое рус-

ло – аутогемодилюция;

116

- увеличение синтеза эритропоэтина => активация эритропоэза.

Клинические проявления

Жалобы:

· симптомы острой гипоксии – одышка, сердцебиение;

· симптомы коллапса – резкая слабость, головокружение, мелькание

мушек перед глазами, сухость во рту, тошнота, позывы к рвоте;

· снижение диуреза.

Данные объективного исследования:

· бледность кожи, иногда мраморный рисунок;

· холодный пот;

· пульс частый, мягкий, малый до «нитевидного»;

· вены спавшиеся;

· тахикардия, гипотония.

Гипертермический синдром (лихорадка)

Патогенез:

· пирогенное действие продуктов распада форменных элементов

крови:

- эритроцитов – при гемолитической, В12-дефицитной анемиях –

субфебрильная лихорадка;

- лейкоцитов – при лейкозах, лихорадка высокая, так как высво-

бождается большое количество пуриновых оснований, оказы-

вающих выраженное пирогенное действие;

· компенсаторное повышение обмена веществ при всех анемиях;

· присоединение вторичной инфекции вследствие иммунодефицита

– при лейкозах;

· инфицирование язвенно-некротических поражений (ангина при

остром лейкозе) – лихорадка высокая;

· лейкемическая инфильтрация органов и систем – при лейкозе,

субфебрильная лихорадка.

Особенности лихорадки при заболеваниях крови:

· длительная и стойкая;

· как правило, не поддается лечению антибиотиками;

· исчезает на фоне лечения заболевания крови (коррекция анемии,

цитостатическая терапия при лейкозах).

117

Геморрагический синдром

Патогенез:

· нарушение свертывающей системы (при гемофилии);

· нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцито-

пении, тромбоцитопатии, гемобластозы);

· активация фибринолиза (редко);

· развитие ДВС-синдрома (лейкозы, особенно острый промиелоци-

тарный лейкоз).

Соответственно патогенетическим механизмам, особенностям кли-

нических проявлений выделяют 5 типов кровоточивости:

1. Гематомный тип – при дефиците факторов свертывания: врож-

денном (гемофилии) и приобретенном (циррозы печени).

Клиническая характеристика:

· массивные, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы,

чаще крупные, мышцы, апоневрозы, в подкожную и забрюшин-

ную клетчатку (может имитировать синдром «острого живота»);

· гематомы в местах инъекций;

· спонтанные посттравматические и послеоперационные кровоте-

чения (иногда – через несколько часов).

При объективном исследовании:

· обширные гематомы на коже;

· деформация суставов, ограничение их подвижности;

· атрофия прилежащих скелетных мышц.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный)

тип – при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, лейкозах (подавление

тромбоцитарного ростка), умеренном дефиците фибриногена и факторов

свертывания.

Критерии:

· частые маточные, носовые, десневые кровотечения;

· реже кровотечения из ЖКТ;

· кровотечения в сетчатку глаза, оболочки мозга;

· на коже – мелкие безболезненные точечные или пятнистые высы-

пания (петехии, экхимозы).

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип – при нарушении и коа-

гуляционного, тромбоцитарного гемостаза: болезнь Виллебранда, ДВС-

118

синдром, передозировка антикоагулянтов.

Клинически – сочетание признаков первых двух типов.

Отличие от гематомного типа:

· редкое и нетяжелое поражение суставов;

· в основном – гематомы в клетчатке и внутренних органах.

Отличие от микроциркуляторного типа – более обширные крово-

подтеки.

4. Васкулитно-пурпурный тип – при воспалении сосудов микро-

циркуляторного русла:

· иммунном (геморрагический васкулит, узловатая эритема);

· инфекционном (геморрагическая лихорадка, вирусные заболевания).

Характерны кровоизлияния на фоне местных воспалительных изме-

нений. Высыпания возвышаются над кожей, плотные, часто с ободком

пигментированной инфильтрации; иногда некротизируются, покрывают-

ся корочками; медленное обратное развитие.

Часто сочетаются с аллергическими, инфекционно-токсическими

проявлениями (эритема, крапивница и др.).

5. Ангиоматозный тип – при наследственных или приобретенных

сосудистых дисплазиях – телеангиэктазиях.

Наследственные _ формы – болезнь Рандю-Ослера, Луи-Бар.

Приобретенные – при циррозе печени.

Клиника – упорные повторяющиеся кровотечения из диспластиче-

ских сосудов без кровоизлияний в ткани (носовые, желудочно-кишечные

кровотечения).

Лимфаденопатический синдром

Увеличение лимфатических узлов является характерным клиниче-

ским проявлением:

· лимфопролиферативных опухолей костного мозга (острый лим-

фобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз);

· внекостномозговых лимфоцитарных новообразований (лимфоци-

тома, лимфосаркома);

· первичной опухоли лимфатической системы (лимфогранулематоз).

Клинические особенности лимфаденопатии при заболеваниях

119

кроветворной системы:

· системность поражения (в процесс вовлекаются несколько групп

лимфоузлов).

Как правило, сначала поражаются шейные лимфоузлы, затем – гене-

рализация с поражением не только поверхностных, но и глубоких лим-

фоузлов (средостения, забрюшинного пространства);

· симметричность поражения;

· увеличиваются постепенно;

· характер лимфоузлов различен при разных заболеваниях:

- при лимфолейкозах – мягко-эластичные4 м, безболезненные, под-

вижные, не образуются свищи;

- при лимфогранулематозе плотно-эластичны, подвижны, редко

болезненны, неоднородной структуры, спаяны между собой в

крупные конгломераты;

- при лимфосаркоме лимфоузлы плотные, умеренно болезнен-

ные, подвижность их ограничена, характерно прорастание ко-

жи с последующими изъязвлениями;

· лимфаденопатия сопровождается неспецифическими симптомами

интоксикации;

· характерны изменения периферической крови (лимфоцитоз, рети-

кулоцитоз).

Клинические проявления лимфаденопатии

Жалобы:

· при периферической локализации – ощущение дискомфорта, из-

менение конфигурации шеи, подмышечной, паховой областей;

· при глубоком расположении – явления раздражения и компрессии

окружающих органов и тканей:

- при поражении лимфоузлов средостения – сухой упорный ка-

шель, одышка при нагрузке, осиплость голоса, дисфагия;

- при поражении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов –

боли в животе, диспепсия.

При объективном исследовании:

· увеличение лимфоузлов, характерные признаки;

· при поражении внутригрудных лимфоузлов – одностороннее су-

жение зрачка; расширение сосудистого пучка;

· при поражении забрюшинных, мезентериальных лимфоузлов:

- болезненность при пальпации живота;

- возможен асцит, отеки на ногах (сдавление нижней полой вены);

- гепатоспленомегалия (проявление основного заболевания).

120

Инструментальная диагностика:

· рентгенография органов грудной клетки – расширение тени сре-

достения;

· УЗИ органов брюшной полости – можно увидеть увеличенные

лимфоузлы;

· компьютерная томография средостения, органов брюшной полос-

ти, забрюшинного пространства – наиболее информативный ме-

тод визуализации лимфоузлов.

Гепатомегалический синдром

Причины увеличения печени при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация печени при лейкозах, лимфосарко-

ме, лимфогранулематозе – печень плотная, как правило, безболез-

ненная, край заострен, при хроническом лимфолейкозе – печень

мягкоэластическая;

· венозное полнокровие печени при эритремии – печень мягкоэла-

стической консистенции, умеренно болезненна, край закруглен.

Спленомегалический синдром

Причины спленомегалии при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация – селезенка плотная, умеренно бо-

лезненная, край заострен, наиболее выражена спленомегалия при

хроническом миелолейкозе, при хроническом лимфолейкозе –

умеренное увеличение, мягкой консистенции;

· венозное полнокровие при эритремии;

· избыточная функциональная нагрузка, гиперплазия ретикулоги-

стиоцитозной ткани – при гемолитических анемиях, тромбоцито-

пениях, В12-дефицитной анемии.

Оссалгический синдром

Возможные причины болей в костях при заболеваниях крови:

· усиленная пролиферация клеток костного мозга и его гиперплазия

при лейкозах, В12-дефицитной анемии;

· разрушение костной ткани при миеломной болезни, других лейкозах.

Клинические особенности:

· поражаются преимущественно плоские кости – позвонки, ребра,

грудина, кости черепа, подвздошные кости;

· боли постоянного неинтенсивного, «мозжащего» характера;

121

· боль усиливается при надавливании на кость, поколачивании по

ней;

· возможны спонтанные переломы.

Артритический синдром

Поражение суставов при заболеваниях крови

· Боли в суставах (артралгии), причины:

- интоксикация при лейкозах;

- аутоиммунное йвоспаление при гемолитической анемии.

Клинические особенности:

- поражается много суставов, объективные признаки воспаления (по-

лиартрит);

- боли длительные, интенсивные;

- боли не купируются нестероидными противовоспалительными

средствами.

· Артропатия – дефигурация, деформация, нарушение функции

суставов.

Причины:

- кровоизлияния в полость суставов – при гемофилиях, чаще изо-

лированное поражение, крупные суставы (коленные);

- воспаление и деструкция костных структур суставов и околосус-

тавных тканей – при лейкозах; могут поражаться различные сус-

тавы, полиартропатия, сопровождается признаками артрита.

Язвенно-некротический синдром

Патофизиологические механизмы:

· инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки ротовой

полости и ЖКТ – при острых лейкозах, бластном кризе хрониче-

ских лейкозов;

· функциональная неполноценность лейкоцитов и снижение их ко-

личества (иммунодефицит) – при лейкозах, агранулоцитозах, ци-

тостатической болезни (на фоне лечения цитостатиками) – приво-

дит к инфекционному поражению слизистых оболочек.

Клинические проявления

Жалобы:

· боль в горле при глотании, слюнотечение, дисфагия, абдоминаль-

ные боли, вздутие живота, жидкий стул;

· возможны желудочно-кишечные кровотечения.

122

При объективном исследовании:

· язвенно-некротический стоматит, гингивит, ангина; некротизиро-

ванные поверхности покрыты трудно снимаемым, грязно-серым

налетом, под ним – кровоточащие язвы;

· неприятный запах изо рта;

· пальпация живота болезненна;

· при перкуссии живота – тимпанит (метеоризм);

· аускультативно – усиление перистальтических шумов.

Инструментальная диагностика:

ФЭГДС – язвенно-некротический эзофагит, гастрит, дуоденит.

Синдром иммунодефицита

Причины:

· подавление нормального кроветворения – при лейкозах => нару-

шение клеточного и гуморального иммунитета;

· функциональная неполноценность лейкоцитов, лимфоцитов – при

лейкозах;

· лечение цитостатиками, глюкокортикоидами, лучевая терапия.

Клинические проявления:

· частые простудные заболевания;

· оппортунистические инфекции – грибковые, герпес-вирус, цито-

мегаловирус, пневмоциста, туберкулёз;

· частые бактериальные инфекции (ангина, пневмония и др.)__