55. Хронический лимфолейкоз: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Хронический лимфолейкоз – это доброкачественный гемобластоз,

опухоль из зрелых лимфоцитов.

Клинические проявления:

· лимфаденопатический синдром;

· гепатоспленомегалия – умеренная, мягкоэластической консистенции;

· синдром интоксикации – лихорадка, повышенная утомляемость,

слабость, потливость.

Стадии течения хронического лимфолейкоза:

I стадия (начальная) – незначительное увеличение нескольких

127

лимфоузлов одной или двух групп (чаще шейных). В общем анализе кро-

ви лейкоцитоз не более 30-50 х 10 9/мкл, нет тенденции к увеличению.

Больной соматически компенсирован. Показано наблюдение гемато-

лога специфическое лечение не требуется.

II стадия (развернутая): нарастание лейкоцитоза, прогрессирую-

щая генерализованная лимфаденопатия:

· появление рецидивирующих инфекций;

· иммунная цитопения (анемия, тромбоцитопения).

Нужна активная терапия.

III стадия (терминальная) – злокачественное перерождение:

· генерализованная лимфаденопатия;

· присоединение вторичных инфекций (умирают от инфекционных

осложнений);

· подавление нормального кроветворения;

· анемический, геморрагический синдромы.

Лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза:

· Общий анализ крови:

- абсолютный лимфоцитоз;

- во 2 и 3 стадию – панцитопения.

Вспомогательный диагностический признак тени Боткина – Гум-

прехта в мазке крови – полуразрушенные ядра лимфоцитов, образующие-

ся при приготовлении мазка (артефакт).

· Биохимический анализ крови – гипо-g-глобулинемия (нарушено

взаимодействие Т- и В лимфоцитов, лейкозные В-лимфоциты не

могут секретировать иммуноглобулины – страдает клеточный и

гуморальный иммунитет) => частые инфекции.

· В пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов.

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, вин-

кристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток.

· сопутствующая терапия:

- борьба с инфекциями – антибиотики;

- при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных

действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон.

· заместительная терапия:

- трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяже-

лой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме.

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга

– по показаниям.

128

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутаге-

нами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной

предрасположенности.

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний

крови.__

56. Железодефицитная анемия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Это клинико-лабораторный синдром, в основе которого лежит нару-

шение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающего-

ся при различных патологических состояниях.

129

ПричиныЖДА:

· хронические кровопотери – длительные, даже очень незначитель-

ные – из желудочно-кишечного тракта (чаще геморроидальные),

маточные, носовые, реже массивная гематурия, ятрогенные кро-

вопотери (при гемодиализе, у доноров, при кровопускании);

· нарушение всасывания железа:

- энтериты, резекция тонкой кишки, резекция желудка по Бильрот

– II (выключена 12-перстная кишка);

· повышенная потребность в железе или повышенный его расход:

- беременность;

- период полового созревания у девочек;

- недоношенность – страдает плод;

· нарушение транспорта железа при снижении уровня трансферри-

на в крови – все гипопротеинемии:

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность;

· алиментарная недостаточность – при недостатке содержания же-

леза в пищевом рационе.

Клинические проявленияЖДА:

· общеанемический синдром;

· сидеропенический синдром.

Особенность – только __________при ЖДА склеры приобретают голубоватый

оттенок вследствие дистрофических изменений, просвечивают сосуды.

Лабораторная диагностика ЖДА:

· Общий анализ крови:

- гипохромная микроцитарная норморегенераторная анемия;

- анизоцитоз эритроцитов (разная величина с преобладанием мик-

роцитов);

- пойкилоцитоз (разная форма эритроцитов), «худые», дисковид-

ные эритроциты.

· Биохимический анализ крови:

- снижение уровня сывороточного железа (ниже 12,5 мкмоль/л);

- увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки

(большой процент ненасыщенного трансферрина);

- снижение уровня ферритина (дефицит тканевого железа).

· В костном мозге – снижение количества сидеробластов, умерен-

ная гиперплазия красного ростка.

Инструментальная диагностика:

Основная цель – выявление причины ЖДА.

Эндоскопические исследования:

130

· ФЭГДС – исключить язвенную болезнь, опухоль пищевода, же-

лудка;

· Ректоскопия – исключить геморрой;

· УЗИ органов брюшной полости, почек – исключить новообразо-

вания.

Основной принцип леченияЖДА:

· заместительная терапия препаратами железа – чаще перорально –

сорбифер-дурулес, тотема;

· устранение причины ЖДА.

Профилактика ЖДА – требуется при скрытом дефиците железа

(снижение уровня железа в сыворотке крови и тканях при нормальном

гемоглобине):

· у доноров, постоянно сдающих кровь;

· у женщин с обильными и длительными менструациями;

· у беременных, особенно с многоплодной беременностью; когда

беременности следуют одна за другой;

· у недоношенных детей и близнецов;

· у девушек в период полового созревания при недостаточном пи-

тании.

Меры профилактики:

· достаточное количество в рационе продуктов, содержащих железо

(мясо, печень);

· назначение малых доз железосодержащих препаратов (ферро-

плекс, фенюльс);

· обязателен периодический контроль уровня гемоглобина и эрит-

роцитов.

57. В12-дефицитная анемия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

В12-дефицитная анемия

Это анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК с появлением

мегалобластного кроветворения, вследствие дефицита витамина В12. Си-

нонимы «злокачественная, пернициозная анемия».

Этиология:

1. Нарушение всасывания витамина В12:

· атрофический гастрит, гастроэктомия – резекция желудка – нару-

шение синтеза внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина);

· поражение тонкой кишки (резекция, воспаление);

· конкурентное расходование (поглощение) витамина В12: глист-

ные инвазии (широкий лентец); синдром слепой петли – анасто-

131

мозы с выключением отдела кишки, в котором микрофлора по-

глощает витамин В12;

· множественный дивертикулез тонкой кишки – тот же механизм.

2. Дефицит транскобаламина:

- нарушение транспорта витамина В12;

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность.

Патогенез В12-дефицитной анемии

Обмен витамина В12:

· в желудке витамин В12 связывается с внутренним фактором Кастла;

· комплекс витамина В12 – внутренний фактор поступает в под-

вздошную кишку, где происходит отщепление внутреннего фак-

тора и всасывание витамина В12;

· витамин В12 поступает __________в плазму крови, где связывается с транс-

портным белком транскобаламином и в таком виде доставляется в

костный мозг, где принимает участие в синтезе ДНК;

· в генезе патологических изменений при В12-дефицитной анемии

участвуют два кофермента витамина В12:

- метилкобаламин – необходим для синтеза тимидин-фосфата, ко-

торый включается в ДНК кроветворной клетки и обеспечивает

ее деление – нормальное эритробластическое кроветворение;

при дефиците метилкобаламина нарушается синтез тимидин-

фосфата и, соответственно, деление клетки. Кроветворные клет-

ки увеличиваются в размерах (мегалобласты). Появление боль-

шого количества таких клеток угнетает нормальное кроветворе-

ние (панцитопения).

- 5-дезоксиаденозилкобаламин – его дефицит приводит к наруше-

нию обмена жирных кислот, проявляющемуся синдромом фуни-

кулярного миелоза.

Клинические проявления:

· общеанемический синдром;

· синдром фуникулярного миелоза (только при данной анемии);

· синдром поражения ЖКТ – атрофический гастрит;

· спленомегалия – вследствие избыточного разрушения аномаль-

ных эритроцитов – умеренная, селезенка мягкоэластическая, без-

болезненная, край закруглен;

· гепатомегалия – вследствие непрямой гипербилирубинемии, обу-

словленной гемолизом аномальных эритроцитов – умеренная, пе-

чень мягкоэластической консистенции, безболезненная;

· синдром желтухи (надпеченочной).

132

Лабораторная диагностика В12-дефицитной анемии:

· Общий анализ крови:

- гиперхромная;

- макро-, мегалоцитарная;

- гипорегенераторная анемия;

- лейкопения;

- тромбоцитопения.

· Характерные изменения – во многих эритроцитах обнаруживают-

ся остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), появляются эрит-

рокариоциты в периферической крови.

· Биохимический анализ крови:

- непрямая гипербилирубинемия;

- уровень сывороточного железа обычно нормальный.

В костном мозге – большое количество мегалобластов (>30%),

основной диагностический критерий:

- раздражение красного ростка;

- большие клетки миелоидного ряда.

Инструментальная диагностика:

· ФЭГДС признаки атрофического гастрита.

Основные принципы лечения:

- заместительная терапия витамином В12 парентерально (всасывание

нарушено);

- коррекция причины (по возможности) – лечение гастрита, гельминтоза.

NВ! Нельзя начинать лечение витамином В12 до установления харак-

тера анемии (исследование) костного мозга, так как даже одна инъекция

витамина В12 меняет картину костного мозга, что в последующем затруд-

няет диагностику и дальнейшее ведение таких больных.

Профилактика В12-дефицита:

· адекватное лечение атрофического гастрита, глистных инвазий;

· назначение поддерживающих доз витамина В12 больным после

гастроэктомии, резекции кишечника.