54. Хронический миелолейкоз: краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из ранних

клеток – предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых

форм.

Лабораторные критерии этого лейкоза:

· лейкоцитоз в периферической крови;

· в костном мозге большое количество клеток с филадельфийской

хромосомой (содержится только в клетках миелоидного ряда).

Клиническая картина – в зависимости от выраженности патологи-

ческого процесса протекает в 3 стадии:

I стадия – начальная (латентная) – выявить не удается, в крови

лейкоцитоз;

II стадия – развернутая:

· астенический синдром – слабость, потливость, повышенная утом-

ляемость – обусловлены повышенным распадом клеток крови,

выбросом биологически активных веществ (гистамин, серотонин);

· синдром уратного диатеза – мочекаменная болезнь, связана с вы-

свобождением большого количества пуриновых оснований при

разрушении клеток крови.

· церебральный синдром – головные боли, головокружение, шум в

голове – обусловлены нарушением кровоснабжения головного

126

мозга (тромбоцитоз);

· синдром гепатоспленомегалии – боль в левом подреберье, очень

большая плотная селезенка, край заострен;

· лимфаденопатия – редко-умеренная.

Лабораторные данные во второй стадии:

· общий анализ крови – лейкоцитоз – 40-60 х10 9/л, сдвиг формулы

влево до миелобластов; количество эритроцитов нормальное; ко-

личество тромбоцитов нормальное, редко снижено, в 20-30% слу-

чаев – тромбоцитоз;

· в костном мозге – до 98-100% клеток с филадельфийской хромо-

сомой.

III стадия – терминальная – патогенетически – поликлональная,

злокачественная стадия.

Значительное ухудшение течения заболевания; качественные изме-

нения:

· быстрое увеличение селезенки, инфаркты в ней;

· выраженная лихорадка;

· боли в костях, спонтанные переломы;

· проявления внекостномозгового поражения – легких, сердца, ко-

жи, почек, нейролейкемия;

· вторичные инфекции;

· геморрагический синдром;

· анемический синдром.

Лабораторные критерии III стадии:

Общий анализ крови:

· бластный криз – бластные клетки – 5-15%;

· угнетение нормального кроветворения (панцитопения).

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, вин-

кристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток.

· сопутствующая терапия:

- борьба с инфекциями – антибиотики;

- при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных

действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон.

· заместительная терапия:

- трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяже-

лой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме.

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга

– по показаниям.

128

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутаге-

нами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной

предрасположенности.

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний

крови.