41. Синдром печёночной недостаточности: классификация, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.

Синдром печеночной недостаточности (ПН) – это комплекс ме-

таболических нарушений, обусловленных недостаточностью функций

печени

Клинико-патогенетические механизмы синдрома ПН

Характер функциональных нарушений печени	Клинические проявления
Нарушение синтеза альбумина	гипоонкотические отеки кахексия
Нарушение обмена билирубина	желтуха
Нарушение синтеза факторов свертывания крови	геморрагический синдром
Снижение детоксицирующей функции печени	почечная недостаточность тахикардия, гипотония печеночная энцефалопатия печеночный (сладковатый) запах
Снижение катаболизма эстрогенов	дисменорея, бесплодие, импотенция, гинекомастия, пальмарная эритема, малиновый язык, сосудистые звездочки

По течению различают:

· острую ПН;

· хроническую ПН.

Острая ПН развивается вследствие массивного некроза гепатоцитов

при вирусных поражениях печени (вирусы гепатита, цитомегаловирусы,

коксаки, кори), лекарственных и токсических поражениях печени.

Хроническая ПН развивается при циррозе печени, после операции

портосистемного шунтирования.

Ведущим проявлением ПН является печеночная энцефалопатия

ПЭ – это комплекс часто обратимых в начальной стадии и необрати-

мых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений,

обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью.

В основе ПЭ лежит токсическое действие на головной мозг метабо-

литов, в норме обезвреживаемых печенью, прежде всего азотистых со-

единений (аммиак).

Патогенетические формы ПЭ:

1. Эндогенная (печеночно-клеточная, паренхиматозная) – обуслов-

лена тяжелым поражением паренхимы печени; имеет неблагопри-

ятный прогноз.

2. Экзогенная (портосистемная, шунтовая) – обусловлена поступле-

нием из воротной вены в общий кровоток богатой токсинами крови

по венозным анастомозам при относительно сохраненной функции

паренхимы печени; сравнительно благоприятный прогноз.

57

3. Смешанная – имеют место оба механизма, наиболее часто встре-

чается при циррозе печени.

Факторы, способствующие развитию ПЭ при ПН (триггерные

факторы):

· Чрезмерное употребление алкоголя и гепатотоксичных, церебро-

токсичных лекарств (седативные, снотворные, анальгетики, ту-

беркулостатические препараты).

· Наркоз, операции, в том числе наложение портокавального ана-

стомоза.

· Острые и хронические инфекционные заболевания.

· Пищеводно-желудочно-кишечные кровотечения.

· Перегрузка пищевым животным белком.

· Парацентез с эвакуацией большого количества жидкости.

· Нерациональное применение диуретиков.

· Метаболический алкалоз.

· Почечная недостаточность.

Клинические проявления ПЭ: включают комплекс интеллектуаль-

но-мнестических, поведенческих и нейромышечных нарушений.

- На развитие ПЭ у больного с ПН указывает появление поведенче-

ских изменений – эмоциональная неустойчивость, чувство тревоги, тоска,

апатия, эйфория, больные совершают бессмысленные поступки, перио-

дически возникают делириозные состояния с судорогами и моторным

возбуждением, приступами агрессии. Появляется неопрятность, фамиль-

ярность по отношению к окружающим. Снижаются умственные способ-

ности, замедляется мышление. Появляется нарушение равновесия (атак-

сия), речи (дизартрия), стереотипные движения.

- ухудшается почерк (дисграфия), хлопающий тремор (астериксис) –

быстрые сгибательные-разгибательные движения в лучезапястных суставах.

Данные объективного исследования:

· нарушение сознания;

· печеночный запах от больного;

· желтушность кожи;

· кровоизлияния на коже;

· учащенное глубокое дыхание;

· тахикардия, гипотония;

· характерные изменения в неврологическом статусе – выявляются

при осмотре неврологом.

Дополнительные методы исследования:

1. Психометрические тесты:

- тест связи чисел. Задача больного соединить числа по порядку

58

от 1 до 25 как можно быстрее. Время более 30 с, расценивается

как патология.

- тест почерка – просят больного написать свою фамилию, имя –

выявляют дисграфию.

2. Электроэнцефалография.

3. Лабораторная диагностика:

Выявляется снижение содержания в крови веществ, синтезируемых

гепатоцитами:

- альбумина;

- холестерина;

- протромбина (снижение протромбинового индекса);

- фибриногена.

Основные принципы лечения ПЭ: