46. Билиарный цирроз печени: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде малосимптомного хронического деструктивного негнойного холангита, проходящее стадию холестаза, которая завершается формированием цирроза.

Патогенез

Существует связь между заболеваемостью ПБЦ и антигенами гистосовместимости.

Заболевание обусловлено выраженными иммунными нарушениями, приводящими к разрушению желчных протоков.

Особенности клинических проявлений:

Средний возраст больных составляет 35-60 лет. У четверти больных заболевание протекает бессимптомно. Часто при исследовании у таких лиц выявляют повышение активности ЩФ, ГГТП, увеличение содержания холестерина,

Заболевание начинается внезапно, чаще всего появляются слабость, кожный зуд, не сопровождающийся желтухой. Как правило, больные вначале обращаются к дерматологу. Желтуха может отсутствовать в начале заболевания, но появляется через 6 мес-2 года после возникновения зуда. Больных довольно часто беспокоят боли в правом верхнем квадранте живота.

Очень ранний диагноз можно поставить, если повышены индикаторные ферменты холестаза и антимитохондриальные антитела либо уже развилось какое-либо осложнение. Продолжительность заболевания характеризуется бессимптомном течении составляет в среднем 10 лет, а при наличии клинических проявлений - 7 лет.

Главным симптомом безжелтушной стадии является зуд, усиливающийся в ночное время, препятствующий нормальной жизни. Ксантелазмы и ксантомы могут приводить к парестезиям в конечностях за счет развития периферической

Среди других клинических проявлений могут наблюдаться диарея, стеаторея. Часто образуются язвы в двенадцатиперстной кишке, осложняющиеся кровотечением. Снижение оттока желчи и иммунное повреждение поджелудочной железы способствуют развитию ее недостаточности. Со стороны дыхательной системы наблюдается интерстициальный фиброз. Часто наблюдается развитие опухолевого процесса различной локализации.

Особенности диагностики:

Важным в диагностике ПБЦ является выраженная гипербилирубинемия, отражающая процесс декомпенсаций и, наряду с другими показателями печеночной недостаточности, являющаяся неблагоприятным прогностическим фактором течения заболевания. Наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ),

Иммуноглобулин М является важным биохимическим показателем в диагностике ПБЦ. Он встречается в виде мономера и обладает физико-химическими свойствами, отличными от полимерного IgM у здоровых людей.

У больных хроническим гепатитом и ПБЦ секреторный IgA повышен.

У 50 % больных ПБЦ концентрация IgG в крови повышена.

Антимитохондриальные антитела обнаруживаются в подгруппе с высоким содержанием IgG-З

С увеличением холестаза повышается концентрация меди в печеночной ткани. Медь обнаруживается в повышенной концентрации в сыворотке, моче и почках, особенно в канальцах, где она вовлекается в развитие почечного канальцевого ацидоза. Отложение меди является вторичным.

дополнительные методы исследования

Лабораторные тесты не позволяют различить внутрипеченочныи и внепеченочный холестаз, поэтому используют, дополнительные методы исследования имеющие вспомогательное значение, такие как ультрасонография, радионуклеидная диагностическая гепатобилисцинти-графия, внутривенная холангиография, транспеченочная холангиография, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, компьютерная томография.

ПБЦ дифференцируют с обструкцией внепеченочных желчных ходов, первичным склерозирующим холангитом, холангиокарциномой, аутоиммунным гепатитом, лекарственным холестазом, хроническим вирусным гепатитом С, саркоидозом.

Лечение Первичного билиарного цирроза печени:

В настоящее время достаточно эффективной специфической терапии ПБЦ нет.

Диета включает адекватный прием белка и поддержание необходимой калорийности пищи. При наличии стеатореи прием нейтральных жиров ограничивается до 40 г/сут.

В лечении кожного зуда применяют препараты:

Среди препаратов патогенетической терапии доказана эффективность глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Применение бифосфонатов у больных, леченных глюкокортико-стероидами, значительно стабилизирует плотность костной ткани позвоночника.

Препаратом выбора является урсодезоксихолевая кислота (УДХК), обладающая холеретическим, цитопротективным, антиапоптическим, иммуномодулирующим и гипохолестеринемическим эффектами. Длительный прием УДХК улучшает биохимические показатели, включая уровень сывороточного билирубина, улучшает выживаемость, замедляет гистологическое прогрессирование, развитие цирроза и портальной гипертензии.

При выявлении гиповитаминоза D назначают заместительную терапию:

Трансплантация печени является единственным средством лечения больных циррозом, осложнившимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, рефрактерным асцитом, печеночной энцефалопатией, тяжелым остеопорозом со спонтанными переломами костей, кахексией.