47. Нефротический синдром: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.

Нефротический синдром (НС) – это клинико-лабораторный сим-

птомокомплекс, включающий отеки вплоть до анасарки, массивную про-

теинурию, нарушения белково-липидного и электролитного обменов.

Патогенез НС

· В основе формирования НС лежит значительная потеря белка с

мочой вследствие иммунного повреждения базальной мембраны

клубочков почек – массивная клубочковая протеинурия, чаще се-

лективная;

· отёк почек и нарушения лимфооттока из-за «белковой блокады»

приводят к нарушению реабсорбции белка в проксимальных от-

делах канальцев, присоединяется канальцевая протеинурия;

· большие потери белка с мочой ведут к гипопротеинемии, сопро-

вождающейся снижением онкотического давления плазмы крови;

· транссудация жидкости из сосудистого русла – отеки, гидрото-

ракс, асцит;

· снижение объема циркулирующей плазмы вызывает гипоперфу-

зию почек, что сопровождается активацией РААС с задержкой

натрия и воды;

· снижение онкотического давления плазмы приводит к повыше-

нию выработки антидиуретического гормона и реабсорбции жид-

кости в канальцах;

· реабсорбируемая жидкость не удерживается в сосудистом русле

из-за низкого онкотического давления плазмы крови и поступает

в ткани;

· гипопротеинемия ведет к компенсаторному повышению синтеза

высокомолекулярных соединений – липопротеидов (гиперлипи-

демия);

· электролитные нарушения – усиливается экскреция ионов калия и

натрия в канальцах, что приводит к гипокалиемии, гипонатрие-

мии. НС может развиться при гломерулонефрите и амилоидозе

почек.

86

Клинические проявления НС

Жалобы:

· Отеки. Особенности нефротических отёков:

- появляются постепенно, медленно нарастают и медленно исчезают;

- подвижны, легко смещаются при перемене положения тела;

- рыхлые, мягкие, оставляют глубокую ямку после надавливания.

· Одышка – как правило, инспираторная, обусловлена снижением

дыхательной поверхности при развитии гидроторакса.

· Боли в животе, тошнота, рвота, беспричинные поносы вследствие

накопления жидкости в брюшной полости; венозного полнокровия

ЖКТ; развития гипокалиемии.

· Мышечная слабость, адинамия, сердцебиение – вследствие гипока-

лиемии.

· Боли в костях, судороги – при гипокальциемии.

Данные объективного исследования:

· вынужденное положение – сидя – из-за одышки;

· кожа бледная;

· нефротические отеки;

· тахисфигмия, тахикардия;

· асцит, гепатомегалия.

Особенность гепатомегалии при НС:

· выраженность ее пропорциональна выраженности отеков (при

сердечной недостаточности гепатомегалия более выражена, чем

отеки);

· край закруглен, плотно-эластичной консистенции, умеренно бо-

лезнен.

Лабораторно-инструментальная диагностика НС:

· Общий анализ крови:

- анемия;

- значительное повышение СОЭ – до 70-80 мм/ч (обусловлено

диспротеинемией, преобладанием грубодисперсных белков).

· Общий анализ мочи:

- высокая относительная плотность – 1030-1040;

- массивная протеинурия;

- гиалиновые цилиндры в большом количестве.

· Биохимический анализ крови:

- гипокалиемия, гипокальциемия;

- снижение уровня общего белка, альбуминов;

- повышение уровня холестерина, b-липопротеинов.

87

· ЭКГ:

- тахикардия,

- экстрасистолия,

- признаки гипокалиемии.

· R-графия органов грудной клетки:

- гидроторакс.__