1. Базисные мероприятия:

· Элиминация этиологического фактора заболевания печени:

- исключение алкоголя при алкогольных циррозах;

- противовирусная терапия при вирусных циррозах.

· Элиминация триггерных и отягощающих факторов ПЭ:

- профилактика и остановка кровотечения;

- коррекция гиповолемии;

- поддержание кислотно-щелочного и электролитного баланса;

- ликвидация вторичной инфекции.

· Санация кишечника – для удаления азотистых соединений:

- очистительные клизмы;

- слабительные.

· Диета:

- ограничение животного белка;

- адекватное содержание в диете жиров, витаминов и микроэле-

ментов.

2. Медикаментозная терапия:

1) Препараты, уменьшающие образование и всасывание азотистых

соединений в кишечнике:

- антибиотики – подавляют аммониегенную кишечную микро-

флору – метранидазол, ципрофлоксацин.

- лактулоза (дюфалак) – подавляет аммониегенную флору, пре-

пятствует всасыванию аммиака в кишечнике.

2) Препараты, обезвреживающие уже всосавшиеся метаболиты:

- орницетин, глютаминовая кислота.

3) Препараты, улучшающие функцию печени – эссенциале форте.

4) Препараты, усиливающие метаболизм аммиака – L-орнитин, ас-

партат.__

42. Синдром желтухи и холестаза: краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.

Синдром желтухи – это клинико-лабораторный симптомокомплекс,

развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества

билирубина.

47

Клиническим проявлением этого синдрома является желтушное ок-

рашивание кожи, склер, слизистых оболочек. В основе патогенеза желту-

хи лежит нарушение обмена пигмента билирубина, дисбаланс между его

образованием и выделением.

По механизму возникновения желтухи бывают:

· надпеченочные

· печеночные

· подпеченочные

Надпеченочная желтуха обусловлена повышенным образованием

непрямого билирубина. Чаще всего ее причинами является гемолиз эрит-

роцитов при гемолитической, В12- дефицитной анемиях, малярии, отрав-

лении гемолитическими ядами. Реже причиной надпеченочных желтух

являются инфаркты органов, обширные гематомы.

Нарушения пигментного обмена:

- избыточное количество непрямого билирубина поступает в клетки

печени.

- печень работает с повышенной нагрузкой и выделяет большое ко-

личество прямого билирубина в желчные протоки.

- при восстановлении большого количества прямого билирубина в

кишечнике образуется много стеркобилина, что приводит к окра-

шиванию кала в темный цвет.

- часть уробилиногена поступает в кровоток через геморроидальные

венозные сплетения, минуя печень, что приводит к выделению

большого количества уробилина с мочой – моча темная.

Клинической особенностью надпеченочной желтухи является ли-

монно-желтое окрашивание кожи.

Лабораторная диагностика:

· повышение уровня непрямого билирубина;

· повышенное содержание уробилиногена в моче;

· признаки гемолиза – анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня

свободного гемоглобина в крови.

Печеночная желтуха обусловлена нарушением функции гепатоци-

тов, связанных с обменом билирубина.

В зависимости от того, какая функция гепатоцитов страдает, при пе-

ченочной желтухе гипербилирубинемия бывает:

· непрямая

· прямая

· смешанная

48

Непрямая гипербилирубинемия возникает при нарушении захвата

гепатоцитами непрямого билирубина вследствие затруднения его отщеп-

ления от альбумина плазмы, а также связывания непрямого билирубина

из-за дефицита фермента глюкуронилтрансферазы. Может быть врож-

денный дефект захвата билирубина – синдром Жильбера, приобретенного

на фоне лечения антигельминтными препаратами, после перенесенного

острого гепатита, при хроническом гепатите, циррозе печени.

При этой форме надпеченочной желтухи в крови повышается уро-

вень непрямого билирубина.

Прямая гипербилирубинемия при печеночной желтухе обусловле-

на нарушением выделения прямого билирубина в желчные протоки.

Возможные причины:

· уменьшение проницаемости гепатоцитов;

· разрывы желчных канальцев при некрозе гепатоцитов;

· закупорка внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью

при деструкции и воспалении.

Заболевания:

- врожденные генетические дефекты экскреции желчи синдром Ро-

тора, Дабина – Джонсона;

- приобретенные хронические гепатиты, первичный билиарный цир-

роз, желтуха беременных.

Лабораторные данные:

· повышенное количество прямого билирубина в крови и моче,

вследствие чего моча окрашивается в темный цвет.

· уменьшается поступление прямого билирубина в кишечник,

уменьшение содержания стеркобилина, кал светлый.

Смешанная печеночная гипербилирубинемия – более распро-

странена при печеночной желтухе. Страдает захват, связывание и экскре-

ция билирубина при некрозе гепатоцитов – острые и хронические гепати-

ты, циррозы печени.

Лабораторные данные:

- повышение уровня и прямого и непрямого билирубина.

- кал – мало стеркобилиногена.

- моча – темная за счет прямого билирубина, уробилиногена (не ме-

таболизируется в печени).

Для печеночной желтухи характерен шафраново-желтый цвет кожи.

Подпеченочная желтуха

Обусловлена нарушением оттока желчи вследствие механического

препятствия во внепеченочных желчевыводящих путях:

· камнем при ЖКБ;

· опухолью головки поджелудочной железы;

· стриктурой протока.

49

Происходит регургитация желчи в синусоидах. Характерен оливко-

вый оттенок кожи.

Лабораторные данные:

- в крови повышается уровень прямого билирубина;

- стеркобилин в кале отсутствует, кал светлый;

- в моче нет уробилиногена, но много прямого билирубина – моча

темная.

Инструментальные данные:

При ультразвуковом исследовании выявляется причина желтухи –

камень в желчном протоке, опухоль.

Синдром холестаза – это клинико-лабораторный симптомоком-

плекс, обусловленный __________недостаточным выделением всех или основных

компонентов желчи.

Формы холестаза:

· парциальный – уменьшается объем секретируемой желчи, нару-

шается выведение всех ее компонентов.

· диссоциированный – задерживаются только отдельные компонен-

ты; выведение билирубина может быть нормальным, соответст-

венно холестаз не является аналогом желтух.

· тотальный холестаз – нарушается поступление желчи в двенадца-

типерстную кишку.

В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение выде-

ления желчи, холестаз бывает:

· внутрипеченочный;

· внепеченочный.

Патогенетические механизмы внутрипеченочного холестаза:

· нарушение образования желчных кислот из холестерина в гладкой

эндоплазматической сети гепатоцитов с задержкой их выделения

в желчные капилляры – интралобулярный холестаз. Бывает при

гепатитах, холестазе беременных;

· нарушение оттока желчи вследствии обструктивно-

воспалительных процессов в портальных полях – экстралобуляр-

ный холестаз – при гранулематозах, саркоидозе, туберкулезе пе-

чени, лимфогранулематозе, первичном билиарном циррозе;

· повышение проницаемости желчных капилляров, что ведет к по-

тере жидкости, сгущению желчи, образованию желчных тромбов,

регургитации желчи в синусоиды. Бывает при вирусных, медика-

ментозных гепатитах;

· повышение проницаемости мембран гепатоцитов с регургитацией

желчи в синусоиды, затем – в кровоток – при гепатитах;

50

· разрывы желчных капилляров вследствие некроза печеночных

клеток с последующей регургитацией желчи в синусоиды при

циррозах печени.

Внепеченочный холестаз:

Обусловлен нарушением оттока желчи вследствие механического

препятствия во внепеченочных желчных протоках.

Возможные причины:

· конкременты при ЖКБ;

· сдавление протоков опухолью, увеличенным лимфоузлом в облас-

ти ворот печени;

· острый и хронический панкреатит;

· опухоль головки поджелудочной железы;

· заболевания двенадцатиперстной кишки – стеноз сфинктера, стеноз и

опухоль большого дуоденального соска, опухоли и дивертикулы.

Клинические проявления синдрома холестаза могут быть пред-

ставлены несколькими симптомокомплексами.

1. Симптомы, обусловленные избыточным поступлением желчи в

кровь.

· кожный зуд, чаще ночью, после ванны; на коже следы расчесов;

· желтуха;

· на коже – ксантомы и ксантелазмы;

· проявления токсического воздействия компонентов желчи на

органы и ткани:

- брадикардия, гипотония;

- язвы в желудочно-кишечном тракте;

- почечная недостаточность – гепаторенальная анурия.

2. Симптомы, связанные с уменьшением поступления желчи в ки-

шечник:

· нарушение переваривания жиров (жировая диспепсия);

· нарушение всасывания жирорастворимых витаминов – гипови-

таминоз К – геморрагический синдром;

· гиповитаминоз Д – оссалгии, остеопороз, спонтанные переломы.

3. Симптомы, обусловленные токсическим воздействием компонентов

желчи на гепатоциты – признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Лабораторная диагностика синдрома холестаза:

· повышение содержания в сыворотке крови компонентов желчи:

- холестерина;

- фосфолипидов;

- β-липопротеидов;

- прямого билирубина;

- желчных кислот.

51

· повышение уровня ферментов маркеров холестаза:

- щелочной фосфатазы;

- 5-нуклеотидазы;

- лейцинаминопептидазы;

- γ-глутамилтрансферазы.

Инструментальная диагностика:

Ее цель – определение причины холестаза, уровня препятствия отто-

ку желчи:

· УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы;

· холангиография – инфузионная или ретроградная эндоскопиче-

ская;

· ФЭГДС – для выявления заболевания ДПК;

· КТ печени, поджелудочной железы – для диагностики опухолей;

· лапароскопия с биопсией – для верификации заболеваний печени.__