3) Рестриктивные формы поражения миокарда:

• первичная – эндомиокардиогенный фиброз (болезнь Леффлера).

• вторичная – поражение сердца при инфильтративных заболеваниях: амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз; при злокачественных заболеваниях, радиационном поражении, карциноидном синдроме.

Патогенез нарушений гемодинамики

• ригидность миокарда без гипертрофии и дилатации, отсюда, уменьшается диастолическое наполнение желудочков вследствие увеличения сопротивления их наполнению, отсюда – увеличение давления в предсердиях с развитием диастолической сердечной недостаточности. Поражаются обычно оба желудочка одновременно;

• сочетанное поражение эндокарда с образованием пристеночных тромбов, тромбоэмболический синдром.

Инструментальная диагностика

ЭКГ:

• низкий вольтаж зубцов;

• блокады;

• мерцательная аритмия.

ЭхоКГ:

• незначительное утолщение стенок ЛЖ при значительном расширении левого предсердия;

• фракция выброса в норме;

диастолическая дисфункция желудочков.

18. Синдром поражения эндокарда: классификация, краткие сведения по этиологии, симптоматология, инструментальная диагностика.

Синдромы поражения эндокарда – это патологические состояния, при которых на первый план в клинической симптоматике выступает поражение эндокарда.

Поражения эндокарда бывают:

• воспалительные:

- инфекционные (инфекционный эндокардит);

- неинфекционные – асептическое аутоиммунное воспаление эндокарда при ревматизме, ревматоидном артрите, СКВ;

• невоспалительные:

-небактериальный, тромботический эндокардит – обусловлен внутрисосудистой гиперкоагуляцией при длительных тяжелых заболеваниях с развитием кахексии – злокачественных опухолях, хронических лейкозах, гломерулонефрите с ХПН, циррозе печени.

В основе лежит отложение на клапанах фибрина и тромбоцитов в виде бородавок (вегетаций), не содержащих бактерии. Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.

• Поражение миокарда при карциноидном синдроме – при опухоли, обычно локализующихся в кишечнике и продуцирующей биологически активные вещества (серотонин, брадикинин). Эти вещества, поступая в сердце, вызывают повреждение эндокарда, прежде всего клапанных структур.

• При эндокардиальном фиброзе (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь, болезнь Леффлера) – одновременное поражение эндокарда и миокарда.

• Дегенеративные и инфильтративные поражения эндокарда при атеросклерозе, амилоидозе, гемохроматозе (редко встречаются).

Клиника

• Синдромы клапанных пороков сердца – при поражении эндокарда клапанов происходит формирование их недостаточности или стеноза отверстий.

• Тромбоэмболический синдром - вегетации на клапанах могут отрываться и с током крови устремляются в сосуды большого или малого кругов кровообращения. Возникает тромбоэмболия сосудов с развитием инфарктов органов.

• Синдром интоксикации - характерен для воспалительного инфекционного поражения эндокарда.

Лабораторно-инструментальная диагностика

• Общий анализ крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ – при воспалительных поражениях.

• Биохимический анализ крови – повышение уровня фибриногена, ₂-глобулинов, положительный С–реактивный белок при воспалительных поражениях эндокарда.

• ЭКГ – косвенные признаки пороков сердца, аритмии.

ЭхоКГ – выявляется клапанный порок сердца, вегетаций на клапанах, перфорации и отрывы клапанов.