Класифікація змішаних дистрофій

Назва	Різновидності	Локалізація
Змішані дистрофії	- Виникають при порушенні обміну хромопротеїдів (ендогенні пігментації) - Виникають при порушенні обміну нуклеопротеїдів - Виникають при порушенні мінерального обміну (мінеральні дистрофії")	Паренхіма, строма, стінки судин внутрішніх органів та тканин

Розрізняють такі форми порушень обміну пігментів:

1. Ендогенні пігментації — стосуються пігментів, що утворю­ються в самому організмі;

2. Екзогенні пігментації — стосуються пігментів, що проникають в організм із навколишнього середовища. Найчастіше це спостеріга­ється при забрудненнях навколишнього середовища, шкідливих умовах виробничої діяльності (антракоз), введенні в організм різноманітних препаратів та речовин (татуїровка) та ін. (мал.22).

В основі першого типу, що має найбільше значення в патології, лежать порушення обміну ендогенних пігментів: гемоглобіногенних, протеїногенних (ангемоглобіногенні, тирозин-триптофанові) та ліпопігментів (схема XI).

Мал. Антракоз легень, макроперепарат

Мал. Антракоз легень, мікропрепарат

Мал. Екзогенна пігментація

Гемоглобіногенні пігменти

До них належать: гемосидерин, білірубін, феритин, а також пігменти, що зустрічаються тільки в патології: гематоїдин, гематопор­фірин. Деякі з них (зокрема, гемосидерин, феритин) можуть утворю­ватися не тільки з гемоглобіну, але й із заліза, що всмоктується у кишечнику. Тому А. Полікар (1970) описує порушення обміну гемосидерину та феритину у розділі порушень обміну заліза.

Фвритип — складається з заліза та білка апоферитина, електронномікроскопічно має фібрилярну структуру; анаболічний феритин утворюється при реабсорбції заліза в кишечнику, катаболічний фери­тин — утворюється з гемоглобіну. В пігменті депонується до 30% заліза організму.

Гемосидерин — це продукт полімеризації феритина, складається з комплексу його молекул, оточених білковою оболонкою, що розчи­няється. Залізо входить до складу пігменту у вигляді молекул фери­тину та колоїдного гідроокису заліза, що з'єднується з глікопротеїдами клітини.

Білірубін — жовчний пігмент, що утворюється в клітинах селе­зінки, лімфовузлів, кісткового мозку, печінки. Процес жовчоутворення складається з послідовних етапів захоплення білірубіну, його кон'юга­ції (глкжоронізації) та екскреції у жовчні капіляри.

Гематоїдін — має вигляд кристалів, у складі яких залізо відсут­нє, деякі автори ототожнюють його з білірубіном.

Гематини — утворюються при гідролізі оксигемоглобіну.

Порфірини — попередники гему, в нормі зустрічаються у невели­кій кількості в сечі, крові, тканинах організму, можуть підвищувати чутливість шкіри до ультрафіолетових променів.

Порушення обміну гемосидерину може мати загальний або місцевий характер. При загальному типі органи набувають іржавого відтінку за рахунок нагромадження гранул пігменту бурого кольору. Одночасно з цим можливе збільшення катаболічного феритину та утворення білірубіну в такій кількості, що не може бути асимільована ферментативним апаратом гепатоцитів. У результаті виникає гемолі­тична (надпечінкова) жовтуха.

Поширений (загальний) гемосидероз спостерігається при інтраваскулярному гемолізі: при анеміях, гемобластозах, інтоксикаціях, переливаннях іншогрупної крові, резус-конфлікті та ін.

У цих випадках гемоглобін з'являється у розчинному вигляді в плазмі крові, що набуває жовтувато-червоного відтінку (гемоглобінемія). Одна частина його використовується для утворення жовчних пігментів; друга (в умовах швидкого гемолізу) — виділяється з сечею (гемоглобінурія); ще інша (при поступовому, тривалому руйнуванні еритроцитів) — з сечею не виводиться і при проходженні крові через печінку, селезінку, кістковий мозок та лімфатичні вузли затримується ендотелієм капілярів, клітинами Купфера, цитарними елементами.

Сидерофаги не встигають поглинати гемосидерин, який нагро­маджується в міжклітинному середовищі, в результаті чого виникає імбібіція колагенових та еластичних волокон залізом, а селезінка, печінка, кістковий мозок та лімфатичні вузли набувають іржаво-коричневого кольору. Раніше всього гемосидерин з'являється в селезінці, потім - печінці, кістковому мозку.

Мал. Гемосидероз печінки

Мал.. Гемосидероз легень (гранули гемосидерину в макрофагах)

Схема XI