Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ответы на экзам.doc
Скачиваний:
50
Добавлен:
26.10.2018
Размер:
1.4 Mб
Скачать

Нарушение переаминирования

  1. Недостаточность в организме витамина В6 (фосфорилированная форма витамина В6 - фосфопиродоксаль - является активной группой трансаминаз - специфических ферментов переаминирования между амино- и кетокислотами). Беременность, голодание, заболевания печени, длительный прием сульфаниламидов оказывают тормозящий эффект на синтез витамина В6 и могут послужить основой нарушения обмена аминокислот.

  1. Патологическое усиление реакции переаминирования возможно в условиях повреждения печени и инсулиновой недостаточности, когда значительно увеличивается содержание свободных аминокислот.

  1. На­рушение синтеза трансаминаз (при белковом голодании).

  1. Нарушение гормональной регуляции активности трансаминаз (глюкокортикоиды и тиреоидные гормоны стимулируют трансаминирование).

При некрозах отдельных органов (миокард, легкие, ПЖ, печень) наблюдается выход трансаминаз в кровь, что имеет диагностическое значение.

Нарушение дезаминирования

  1. Ослаб­ление может возникнуть вследствие нарушения окис­лительных процессов в тканях (гипоксия, гиповитаминозы С, В6 (пиродоксин), В2 (рибофлавин), РР (никотиновая кислота)).

  1. Понижение ак­тивности аминооксидаз вследствие ослабления их синтеза (диф­фузное поражение печени, белковая недостаточность).

  1. Понижение ак­тивности аминооксидаз вследствие относительной недостаточности их активности (увеличение содержания в крови свободных аминокислот).

Следствием нарушения окислительного дезаминирования аминокислот будет ослабление мочевинообразования, увеличение концентрации аминокислот (гипераминоацидемия) и увеличе­ние выведения их с мочой (аминоацидурия).

Гипераминоацидемия -  повышение концентрации аминокислот в крови.

Аминоацидурия - повышение содержания аминокислот в моче.

Патология конечных этапов белкового обмена

Азотистые продукты  конечных этапов белкового обмена: мочевина, аммиак, мочевая кислота, креатинин, индикан.

Состав остаточного азота (20-30 мг%): на 50% состоит из азота мочевины, около 25% его приходится на долю аминокислот, остальная часть приходится на различные азотистые продукты.

Немочевинную часть называют резидуальным азотом.

Гиперазотемия - увеличение остаточного азота в крови.

  1. Печеночная  или продукционая азотемия связана с недостаточным образованием в печени мочевины. В этих случаях увеличивается количество резидуального азота.

  1. Почечная или ретенционная азотемия обусловлена нарушением выделительной функции почек. Увеличивается содержание остаточного азота за счет азота мочевины.

Токсичность аммиака. Повышение концентрации аммиака в плазме крови снижает фонд метаболитов и АТФ в клетках ЦНС.

Один из важнейших метаболитов цитратного цикла -кетоглутарат в глутаматдегидрогеназной реакции превращает­ся в глутаминовую кислоту. Глутамат в свою очередь используется для синтеза глутамина. Накопление глутамина в клетках нейроглии приводит к повышению в них осмотического давления и набуханию астроцитов. Кроме того тормозится цикл Кребса в ЦНС за счет расходования -кетоглутарата.

Аммиак в крови при рН=7,4 существует почти целиком в виде NH4+. Ионы аммония проникают через плазматическую и митохондриальную мембраны с большим трудом. Повыше­ние концентрации NH4+ создает препятствие для трансмемб­ранного переноса других ионов и приводит к сдвигу рН. NH3 составляет при рН 7,4~1 %, но он легко проходит через мемб­раны клеток и в митохондриях сдвигает равновесие глутамат­дегидрогеназной реакции в сторону образования глутамина. Изменение метаболизма глутамата в сторону образования глутамина нарушает процесс синтеза важнейшего тормозно­го медиатора ЦНС -аминомасляной кислоты.

Нарушение метаболизма аминокислот в печени приводит к повышению концентрации в крови циклических аминокис­лот и жирных кислот с короткой цепью, что в свою очередь оказывает токсическое воздействие на клетки мозга.

47. – Дисгидрии. Основные виды. Этиология и патогенез. Несахарные диабеты.

Единой общепринятой классифиации нарушений водно-электролитного баланса не существует. Прежде всего, принято делить эти нарушения в зависимости от изменений объема воды:

  1. Положительный водный баланс:

 гипергидратация;

 отеки.

  1. Отрицательный водный баланс (гипогидратация).

Каждая из форм подразделяется на:

  1. Экстрацеллюлярную (например, при гипоальдостеронизме гипоосмолярная гипогидратация).

  1. Интрацеллюлярную;

  1. Тотальную (например, при сахарном диабете гиперосмолярная гипогидратация).

  1. Комбинированную, когда в одном секторе гипергидратация, в другом гипогидратация (например, при употреблении алкоголя тормозится выработка АДГ (отсюда - полиурия), и развивается внутриклеточная гипогидратация (жажда, соль) и внеклеточная – гипергидратация (с отеками).

В зависимости от осмотической концентрации гипер- и гипогидратации подразделяют на:

  1. изоосмолярную;

  1. гипоосмолярную;

  1. гиперосмолярную.

  1. Гипогидратация (дегидратация или эксикоз) - недостаточное поступление либо избыточное выделение жидкости.

  1. Изоосмолярная возникает при острой кровопотере, плазмопотерях при обширных ожогах, т.е. когда теряется изотоническая жидкость.

  1. Гиперосмолярная развивается в результате потери воды, превышающей ее поступление и эндогенное образование (потеря воды происходит с небольшой потерей электролитов) при сильном потении, гипервентиляции, поносе, полиурии, если утраченная жидкость не компенсируется питьем. Большая потеря воды с мочой бывает при так называемом осмотическом диурезе.

Гиперосмолярная дегидратация значительно легче возникает у грудных детей, чем у взрослых. В грудном возрасте большие количества воды почти без электролитов могут теряться через легкие при лихорадке, умеренном ацидозе и в других случаях гипервентиляции. Кроме того, у грудных детей недостаточно развита концентрационная способность почек. Преобладание потери воды над выделением электролитов приводит к увеличению осмотической концентрации внеклеточной жидкости и передвижению воды из клеток в экстрацеллюлярное пространство, что приводит к обезвоживанию клеток, которое вызывает мучительное чувство жажды, усиление распада белка, повышение температуры.

  1. Гипоосмолярная развивается в тех случаях, когда организм теряет много жидкости, содержащей электролиты, а возмещение потери происходит меньшим объемом воды без введения соли, при повторной рвоте, поносе, сильном потении, полиурии (несахарный и сахарный диабет, патология почек), если потеря воды (или гипотонических растворов) частично восполняется питьем без соли.

Из гипоосмотического внеклеточного пространства часть жидкости устремляется в клетки, что приводит к развитию внутриклеточного отека. Чувство жажды при этом отсутствует. Потеря воды сопровождается нарастанием гематокрита, что приводит к повышению вязкости крови и нарушения микроциркуляции. Уменьшение объема циркулирующей крови ведет к уменьшению минутного объема сердца, а, следовательно, и к экстраренальной почечной недостаточности. Объем фильтрации резко падает, развивается олигурия.

  1. Гипергидратация - избыточное поступление либо недостаточное выделение жидкости.

  1. Изосмолярная возникает при вливании больших количеств физиологического или рингеровского раствора в эксперименте или больным в послеоперационном периоде.

Изоосмолярная гипергидратация не вызывает перераспределения жидкости между внутри- и внеклеточными фазами, осмотические свойства которых не изменены. Увеличение общего объема воды в теле совершается за счет внеклеточной жидкости, отсюда развитие гипертензии.

  1. Гипоосмолярная (или водное отравление) возникает при избыточном накоплении воды без соответствующей задержки электролитов.

 при проведении перитонеального диализа против гипоосмотического раствора, когда поступление воды превосходит способность почек к ее выделению, что имеет место при повышенной продукции АДГ (синдром Пархона, разбавленной гипонатрийемии) или олигоанурии (при острой почечной недостаточности).

 в результате внутривенного вливания больших количеств изотонического раствора глюкозы, которая быстро потребляется клетками.

При водном отравлении вначале падает осмотическая концентрация внеклеточной жидкости благодаря ее разведению избытком воды. Осмотический градиент между "интерстицием" и клетками обуславливает передвижение части межклеточной воды в клетки и их набухание. Объем клеточной воды может повышаться на 15%.

  1. Гиперосмолярная возникает при введении гипертонических растворов в объемах, превышающих возможность достаточно быстрого выделения их почками, например, при вынужденном питье морской воды. При этом происходит передвижение воды из клеток во внеклеточное пространство, ощущаемое как тяжелое чувство жажды.

48. – Этиология и патогенез отеков.

Отек – типовой патологический процесс, характеризующийся избыточным накоплением жидкости в межклеточном пространстве, в результате нарушения обмена между плазмой крови и периваскулярной жидкостью.

Анасарка – отек подкожной клетчатки

Водянка – скопление внеклеточной жидкости в серозных полостях (асцит - водянка брюшной полости, гидроторакс - водянка плевральной полости, водянка яичка - водянка скопление жидкости между оболочками яичка).

Транссудат – отечная жидкость невоспалительного характера.

Экссудат – отечная жидкость воспалительного характера.