Нейральная форма прогрессивной мышечной атрофии (типCharcot-Marie).

В связи с миопатией обычно излагают учение о так называемой нейральной форме прогрессивной мышечной атрофии; называется она еще прогрес­сивной мышечной атрофией типа Шарко-Мари.

Заболевание это заметно отличается от первичных миопатий по своей природе, хотя последняя и остается еще не вполне изученной. Но объясне­нием такого соседства в изложении является то обстоятельство, что эта но­вая форма имеет некоторые общие черты с миопатиями. Именно, ей также свойствен семейный и наследственный характер, главную часть клиниче­ской картины составляют мышечные атрофии,.и течение этих атрофий про­грессивное.

Перейду к более подробному описанию этой картины.

Как я только что сказал, здесь нередко наблюдаются случаи заболе­вания у нескольких членов одной фамилии, а также появление болезни в нескольких поколениях. Но иногда встречаются и спорадические случаи.

Начало болезни обнаруживается так же, как при миопатии, во второй половине детства, изредка это бывает в юношеском и даже зрелом возрасте.

Первым местом, где появляются атрофии, оказывается малоберцовая группа, мелкие мышцы стопы, разгибатели пальцев. Мышцы икры поража­ются гораздо позже. В результате преимущественного поражения перонеальной группы и относительной сохранности икры возникают соответ­ствующие контрактуры: согнутая поза пальцев, pesvarusилиequino-varus. Походка приобретает характер так называемогоstepagea.

Позже процесс поражает и верхние конечности, причем здесь паралич и атрофии также начинаются с периферии конечности и постепенно про­двигаются в направлении к центру. Сначала атрофируются межкостные мышцы и thenarethypothenar, затем мышцы предплечья. Соответственно этому контрактуры в разных случаях и в разные периоды болезни дают позу то «обезьяньей», то «птичьей» лапы.

Вопрос о возможности дальнейшего распространения процесса не вполне выяснен; по-видимому в типичных случаях все ограничивается толь­ко что указанными пределами.

В противоположность миопатиям, чувствительность при этой форме может быть слегка расстроенной. Преобладают явления раздражения в виде болей, парестезий, но иногда наблюдаются гипестезии периферического-типа.

Сухожильные рефлексы обычно угасают, изредка жеэтому угасанию предшествует стадия повышения их.

Черепные нервы и тазовые органы в чистых случаях отклонения от нормы не представляют.

Заслуживает особою упоминания состояние электровозбудимости в атрофированных мышцах В противоположность миопатиям, при которых электродиагностика обычно не открывает серьезных изменений, здесь имеются все виды дегенерации вплоть до полюй реакции перерождения. Замечателен тот факт, что иногда исследование электричеством обнаружи­вает реакцию перерождения в тех мышцах, которые не парализованы и не атрофированы, а изредка даже во всей вообще мускулатуре. Механизм этого редкого в невропатологии симптома остается непонятным.

Течение болезни медленно прогрессирующее, с ремиссиями иногда на долгие сроки. Эти особенности развития, а также довольно ограниченный район параличей создают то, что, несмотря на роковой характер страдания, больные не достигают таких степеней инвалидности, как миопатики, и по­рою доживают до преклонного возраста.

Какова патологическая анатомия, патогенез и этиология этой болезни?

Скудость фактического материала не дает возможности ответить определенно на все эти вопросы.

Анатомически, как правило, наблюдаются прежде всего изменения в мышцах с характером не только простой атрофии, но дегенерации мышечных волокон.

Затем с таким же постоянством отмечается перерождение в перифери­ческих нервах, а часто и в корешках.

Что касается спинного мозга, то здесь изменения, по-видимому, не вполне постоянны: из органов, в которых они наблюдаются, указывают задние столбы, мозжечковый путь боковых столбов, говерсов пучок, кларковы столбы и клетки передних рогов.

Попытка дать какое-нибуь толкование этим изменениям обнаружи­вает два странных факта. Во-первых, анатомические изменения, по-видимому, неодинаковы в различных случаях. Зависит ли это от стадии про­цесса, дошедшей до аутопсии, или от того, что эта болезнь действительно дает не строго стереотипную анатомическую картину, или, наконец, от того у что здесь дело идет, может быть, о нескольких различных процессах, кото­рые мы еще не можем дифференцировать клинически, — решить в настоя­щее время невозможно

Во-вторых, странным является то обстоятельство, что анатомическая картина не вполне совпадает с клинической: первая, по-видимому, шире вто­рой..Объяснения этого факта мы также сейчас не имеем.

Если сопоставить все эти анатомические данные, то можно сказать,, что они объясняют главным образом параличи и атрофии.

Механизм этих явлений такой же, как при полиневритах или при так называемых полиомиэлитах, с которыми вы познакомитесь вскоре. Поэтому общее понимание болезни различно у разных исследователей. Одни видят в ней своеобразную форму хронического полиневрита, другие сближают ее с полиомиэлитом, и, наконец, третьи рассматривают ее как какую-то ком­бинацию этих двух типов процесса.

Но если о патогенезе всех явлений трудно судить на основании анато­мических данных, то выяснить этиологию по ним совершенно не предста­вляется возможным. Вследствие этого относительно причин мышечной атро­фии типа Шарко-Мари господствуют самые туманные представления.

Наиболее распространенное из них является по существу повторением того, что говорилось относительно мышечной сухотки: оно сводит дело к прирожденной слабости всего нервно-мышечного аппарата, выражающуюся в его преждевременном отмирании. терапия сводится к симптоматическому применению различных фи­зических методов лечения и общеукрепляющих процедур — совершенно так же, как мы это делаем при лечении миопатий.