Половинная атрофия лица.Hemiatrophia facialis progressiva.

клиническая картина.. Суть клинической картины видна из названия: дело идет о прогрессивной атрофии одной половины лица. Болезнь начинается очень рано — у детей, подростков и молодых людей. Прежде даже думали, что после 30лет ее не бывает; по сейчас известно, что изредка она развивается и в пожилом возрасте. Женщины заболевают чаще мужчин. Любопытно, что левая сторона лица поражается заметно чаще правой.

Дело начинается нередко с невралгических болей в области тройнич­ного нерва. Затем некоторое время спустя появляются два обесцвеченных пятнышка на больной стороне: одно над бровью, другое сбоку под носогубной складкой. О течением времени эти бесцветные пятнышки начинают усиленно пигментироваться. И вместе с тем кожа здесь становится ненор­мально тонкой, подвижной, а подкожно-жировая ткань сильно истончается. В результате этого кровеносные сосуды явственно просвечивают через кожу.

Вследствие атрофии кожи и подкожной клетчатки в указанных местах образуются западения неправильной формы, которые постепенно растут вглубь, так как атрофироваться начинает и кость. Дальше процесс атро­фии кожи с подкожной клетчаткой и подлежащих костей начинает медленно распространяться в стороны, оставаясь все-таки в пределах одной половины лица. Атрофируется глазная орбита, отчего глаз западает; атрофируется одна сторона носа, отчего носовое отверстие становится меньше; атрофи­руется ушная раковина. Даже во рту иногда можно видеть доходящую-до средней линии атрофию неба — твердого и мягкого — и языка. Кверху атрофия доходит до границы с волосистой частью головы и только в виде исключения переходит за нее.

Волосы в пределах атрофии седеют, становятся ломкими и даже совсем выпадают.

Лицевые мышцы больной стороны заметно худеют, но параличей не наступает, и электровозбудимость не меняется.

Из симптомов со стороны нервной системы сравнительно часто наблю­дается легкая гиперестезия на атрофированной сторона лица, реже гип­естезия. А кроме того время от времени попадается паралич симпатиче­ского нерва.

А затем на фоне этой чисто неврологической картины вы иногда най­дете нечто уже знакомое вам. Это, во-первых, те пигментации кожи, о кото­рых я говорил в начале описания. Затем иногда небольшие очаги кожной инфильтрации. Вы, может быть, уже заметили, что дело идет о двух симпто­мах, обычных при склеродермии. Правда, они составляют самую небольшую часть картины этой последней, и потому такое сближение может показаться мало убедительным. Но казуистика дает в своем роде противоположный полюс — группу случаев,где кроме лицевой гемиатрофии были несомнен­ные бляшки склеродермии на разных местах тела. От чистых случаев лице­вой гемиатрофии начинаются незаметные переходы к еще более странным картинам: атрофии той половины тела, где поражено лицо, — всей или от­дельных частей ее. На практике эта схема осуществляется или буквально — худеет в конечном счете вся половица тела, — или похудение занимает от­дельные участки в виде бляшек и полос. Вы, может быть, и в таком распре­делении заметили сходство со склеродермией.

На всякий случай подчеркиваю эти факты, так как к ним мне при­дется вернуться при разборе патогенеза болезни. течение болезни необыкновенно медленное и хроническое, с боль­шими остановками. На общем состоянии здоровья она отражается мало. патологическая анатомия разработана очень мало. Единичные обследования дают мало выразительные изменения, не объяс­няющие клинической картины. патогенез. Суть болезни сводили и на поражение эндокринных желез, и на страдание симпатического нерва, и на расстройства кровоснаб­жения лица через сонную артерию. Если вы всмотритесь в ход мысли, заключающийся в этих объяснениях, то вы заметите, что дело идет о тех же самых теориях, которые предлагались для объяснения склеродер­мии: эндокринная теория, нервная и сосудистая. Последнее время многие, так сказать, ставят точку над «i», прямо отождествляя оба страдания: лице­вая гемиатрофия есть рудиментарная форма склеродермии. За это говорят, во-первых, случаи, где наличность склеродермии была вне сомнения, а во-вторых, те клинические черты, на которые я обратил ваше внимание и ко­торые сильно напоминают склеродермию: распределение изменений в виде бляшек и полос, расстройства пигментации кожи, иногда легкая инфильтра­ция ее.

Если такое понимание сущности болезни верно, то относительно всего остального я могу сослаться только на все то, что говорилось по поводу склеродермии.