Отдел пятый. Заболевания мозжечка. Общая симптоматология и методы исследования.

Мозжечок может быть ареною всех тех процессов, которые разыгры­ваются в любой части нервной системы, например в головном мозгу. Здесь могут быть размягчения, кровоизлияния, абсцессы, опухоли; здесь могут развиться воспаления; здесь, наконец, могут быть какие-то деге­нерации и атрофии. Особенности этиологии и характера процесса в изве­стной степени налагают свой отпечаток на картину болезни, но главной клинической чертой остаются все-таки признаки очаговые — так называе­мые очаговые симптомы. Наличность их в конце концов решает диагноз, и потому вопрос об этих симптомах и о технике их выявления становится решающим. Вот почему изложение этого отдела я начну с общей симптома­тологии болезней мозжечка. Кое-что вам здесь известно из общей части, кое-что будет новым.

Мозжечок в норме оказывает влияние не только на движения произ­вольные в узком смысле этого слова, но и на такие слагаемые двигательных актов, которые относятся к типу рефлекторных, например тонус. Может быть, даже последний тип процессов составляет если не единственную, то по крайней мере главную функцию мозжечка. А произвольные движе­ния расстраиваются при его болезнях главным образом постольку, по­скольку расстроены рефлекторные элементы во всяком двигательном акте. Но как бы то ни было, чтобы не предрешать нерешенного вопроса, я буду рассматривать эти два типа функций порознь. Итак очаги в мозжечке рас­страивают как функции произвольного движения, так и процессы типа рефлекторного. Начну с последних.

Как вы знаете, при производстве пассивных движений у больного мы встречаем известное сопротивление, которое характеризует его мышечный тонус. Есть мнение, что оно может создаваться между прочим реф­лекторным сокращением антагонистов: например вы сгибаете руку в локте, а сокращение трехглавой мышцы создает ощущение некоторого противо­действия; или, наоборот, вы разгибаете предплечье, а двуглавая мышца сокращается и мешает этому разгибанию. Эти мышцы всегда вообще не­сколько сокращены тонически, но пассивное движение вносит новый чувствующий импульс, который прибавляется к работе рефлекторных дут и таким образом ее усиливает. При очагах в мозжечке этот процесс по тем или иным причинам не происходит. В переводе на язык клиники это означает, что тонус будет несколько понижен. Для патологии мозжечка сейчас вырабатывается собственная терминология, и для этого симптома появилось уже свое название — «гипостения». А так как кроме того в понятие гипостении вкладывается не совсем то содержание, что в понятие понижения тонуса вообще, — здесь имеют в виду слабость рефлекторного сокращения только антагонистов, — то этот новый термин прилагают ко всяким типам движений. Поэтому в данном случае говорят о «гипо­стении пассивных движений».

Гипостения пассивных движений бывает на стороне больного мозжеч­кового полушария, если процесс односторонний, и в этом между про­чим ее диагностическая ценность. Но было бы большой ошибкой думать, что этот симптом так резко выражен, как, например, гипотония при полиомиэлите. Чаще он выражен слабо, и обычные наши приемы — врач, например, делает пассивные движения рукой больного — здесь недоста­точны. Одна проба оставляет сомнения, и поэтому их надо придумать возможно больше. Укажу вам несколько таких приемов.

Исследование руки производят по суставам и начинают с плечевого. Больного ставят как бы во фронт, обхватывают сзади его талию и просят быстро вертеть туловище то вправо, то влево. При этом у здорового человека руки болтаются очень мало и притом одинаково с обеих сторон. При одностороннем поражении мозжечка рука на больной стороне бол­тается заметно сильнее, и в этом выражается гипостения пассивных дви­жений в плечевом суставе. Второй сустав, локтевой, исследуют так: боль­ной стоя нагибается кпереди так, чтобы вытянутые руки свешивались вниз, — как будто он хочет коснуться ими пола. Врач захватывает обе­ими руками плечо больного, крепко его сжимает и начинает качать его то вправо, то влево. Тогда предплечье начинает болтаться в локте, и такие размахи неодинаковы на больной и здоровой стороне: на больной, т. е. на стороне очага, они объемистее и совершаются как-то свободнее. Можно еще у сидячего больного просто захватить плечо, поднять его до горизон­тали и быстро двигать в стороны, чтобы предплечье также начало болтаться.

Аналогичным образом исследуют лучезапястный сустав — захватывают предплечье обеими руками и трясут его так, чтобы кисть с пальцами начала болтаться. Ногу исследуют, начиная с тазобедренного сустава. Для этого больного ставят на небольшой табурет так, чтобы одна нога свеши­валась с краю. Поддерживают его за талию обеими руками и просят пово­рачивать туловище то вправо, то влево. Тогда наблюдаются размахи све­шивающейся ноги, более объемистые на стороне очага.

Или кладут больного на спину так, чтобы колени были согнуты и пятки на постели соприкасались, а затем то разводят, то сближают ему колени.

На больной стороне отведение бывает объемистее. Чтобы исследовать дви­жения в колене, больного сажают на что-нибудь высокое, и голени тогда свободно свисают, не доставая до пола. Затем отдергивают голень кпереди и потом отпускают ее. Если больной совершенно расслабил свою муску­латуру, то голень на здоровой стороне делает кроме первого большого взмаха еще немного мелких и успокаивается. А на стороне очага она го­раздо дольше и сильнее качается, наподобие маятника. По тому же принципу можно исследовать и движения в голеностопном суставе: захватить голень и встряхивать ее так, чтобы получить размахи стопы в стороны или кверху и книзу. Если гипостения выражена в одной половине тела, то заметить ее довольно легко, сравнивая со здоровой стороной. При двустороннем рас­пределении приходится помнить, как реагирует в таких случаях здоровый человек, и сравнивать с ним.

Гипостения может наблюдаться и в сухожильных рефлексах, на­пример в коленном. Если больной сидит со свешенными ногами так, чтобы они не доставали до полу, и если в это время вызвать у него коленный реф­лекс, то на стороне мозжечкового очага взмах голени будет объемистее и быстрее, чем на здоровой. Формально это будет то, что в нашей текущей работе мы называем повышением коленного рефлекса. Кроме того взмахов голени будет не один, а несколько, постепенно затухающих: это — так называемая маятниковая модификация коленного рефлекса. И наконец в рефлексе примут участие необычайные мышечные группы, напримерm.ileopsoas: кроме взмаха голени последует еще легкий взмах бедра. Отме­чают еще гипостению кожных рефлексов, например непомерно сильное отдергивание ноги при щекотании подошвы, т. е. то, что формально надо назвать повышением подошвенного рефлекса. Сюда же относят и более сильный мышечный валик, называя это «гипостенией мышечного сокраще­ния от механического раздражения».

Во всех этих явлениях отмечают еще одну общую черту: они не пода­вляются совершенно волевым усилием больного, а только ослабляются. Если вы вдумаетесь во все это, то вы увидите, что дело идет как будто о знакомых уже вам явлениях — понижении тонуса и повышении коленных рефлексов. Только фигурируют они под новым названием. Как относиться к этому новшеству? Является ли оно праздной игрой слов, погоней за но­выми терминами, илижеза новыми названиями скрываются какие-нибудь новые факты?

Ответить на это можно так: во-первых, даже оставаясь на почве старой терминологии, нужно подчеркнуть одно важное обстоятельство, которое кроется в этом перечне симптомов: это — сочетание пониженного тонуса с повышенными рефлексами, причем повышены одинаково рефлексы и сухо­жильные и кожные.На основании тех сведений, которые вы уже имеете, вы должны признать, что в этом сочетании все необычно. Изменение тонуса и сухожильных рефлексов, как правило, идет параллельно: если тонус понижен, понижены и эти рефлексы. Здесь же один вид рефлексов — тонус — понижен, а другой — сухожильные рефлексы — повышен. Затем необычно и то, что кожные и сухожильные рефлексы одинаково повышены: обыкновенно между ними, как вы знаете, наблюдается антагонизм.

Во-вторых, в основе понятия гипостении лежит известное понимание механизма этих симптомов: они зависят не от одного общего процесса во всех мышцах, а от избирательного — в определенных мышечных группах, в антагонистах. Коленный рефлекс объемистей нормального не потому, что для всех мышц облегчено прохождение рефлекторного тока по рефлектор­ной дуге, а потому, что в сгибателях колена, антагонистах четырехглавой мышцы, не возникает нормального противодействия. Пассивное сгибание в локте облегчено не потому, что тонус во всех мышцах руки понижен, а потому, что в момент пробы не возникает нормального противодействия в трехглавой мышце и т. д. Правильна ли такая патогенетическая теория, это другой вопрос. Но ей нельзя отказать в известной новизне, тем более законной, что, как вы видели, эти факты плохо укладываются в рамки ста­рых толкований.

В-третьих, ценной стороной этой новой терминологии является еще то обстоятельство, что она породила и новые приемы исследования, даже целую систему их, чего не было при прежнем подходе ко всем этим фактам. После этой оговорки возвращаюсь к дальнейшему перечислению приемов иссле­дования.

Делают еще такую пробу: больной стоит с завязанными глазами, под­нявши обе руки в стороны до горизонтали, как при пробе на силу дельто­видной мышцы, и на концах предплечий у него подвешены на ленте по ма­ленькой корзинке с грузом в 600 — 1000г. Неожиданно кладут в одну из кор­зинок еще такой же вес; потом пробу повторяют и на другой руке. На здо­ровой стороне опыт ничего не дает, а на стороне мозжечкового очага рука порывисто сгибается в локте и затем сейчас же распрямляется. Это — проба наустойчивость мышечного сокращения.Для ног эта работа делается так: больной стоит, расставивши ноги, и наклоняет туловище то вправо, то вле­во. Здоровая нога даже при сильном наклоне не отделяется от пола, а нога больной стороны отходит от пола при наклоне в здоровую сторону. Пример: очаг — в левом полушарии мозжечка: больной наклоняется вправо, левая нога отделяется от пола, чего не бывает с правой ногой при наклоне ту­ловища влево.

Есть еще так называемая проба Гольмс-Стюарта:у больного испыты­вают силу двуглавой мышцы, для чего тянут за согнутое предплечье. В мо­мент наивысшего усилия больного сразу выпускают его предплечье. Тогда на здоровой руке сокращение сразу прекращается, а на стороне очага будет продолжаться и даже усилится.

Обращают внимание на положение головы и туловища, так как оно иногда изменяется. Голова слегка наклоняется то кпереди, то кзади, то в стороны. Между прочим, чтобы выявить и даже усилить эти наклоны, при­бегают к такому приему: больного кладут поперек постели так, чтобы го­лова свешивалась с краю. Тогда ненормальные позы головы выступают особенно резко. Позвоночник, кроме шейного отдела, также может при­нимать неправильные формы — давать лордоз, кифоз, сколиозы и т. д. На этом можно покончить с исследованием рефлекторных явлений и перейти к движениям произвольным в тесном смысле слова.

Первое, что вы исследуете, это манера больного стоять. Вы увидите, что на этой манере лежит отпечаток больших усилий сохранить равнове­сие: больной стоит, широко расставив ноги и немного отставив руки, как будто для того, чтобы ими балансировать. Но, несмотря на все эти ухищре­ния, он покачивается, и иногда довольно сильно. На одной ноге стоять ему еще труднее, а чаще это вовсе не удается. Сидение иногда также расстроено — все тело выполняет при этом какие-то беспорядочные движения. О давних пор замечено, что закрывание глаз мало влияет на все мозжечковые рас­стройства.

Затем изучают походку больного. Просят его идти вперед, назад, в стороны; просят делать повороты, бегать, ходить на четвереньках или на коленях и ладонях. При этом обнаруживается ряд расстройств. Больной на ходу широко расставляет ноги. Он уклоняется в сторону от намеченной линии — это обозначается неудачным названием «латеропульсии». Он держит все свое тело не вертикально, а косо — с наклоном в какую-ни­будь сторону. Он шатается из стороны в сторону — это так называемая «пьяная походка». Той ритмичности движений, которая обычна в ходьбе здорового человека, здесь нет: движения то замедляются, то ускоряются без всякой правильности.

Иногда на первый план выступает не расстройство равновесия, а осо­бая черта двигательных актов — так называемая «дисметрия». В отдель­ных движениях утрачивается нормальная соразмерность, пропорция от­дельных частей, отчего походка делается своеобразно угловатой, порыви­стой. Между прочим размахивание руками на ходу также входит в акт ходьбы здорового человека как одна из составных частей ее: это — остаток от тех времен, когда наши предки передвигались еще на четырех конечностях. При мозжечковых очагах это размахивание расстраивается, как расстраиваются движения передних лап при опытах над мозжечком у животных.

Давно известна еще одна черта у мозжечковых больных — быстрая мы­шечная утомляемость, так называемая «астения». Эта астения может быть в отдельных случаях так сильно выражена, что симулирует параличи или парезы. Я мельком упомянул о дисметрии в движениях ног при ходьбе. Ее можно обнаружить и в постели всеми теми приемами, которыми пользуются для исследования глубокой чувствительности: опыт с пяткой на колено, списывание ногою разных фигур в воздухе и т. д.

Так же исследуется и дисметрия в руках: больного просят брать мелкие предметы, застегивать и расстегивать пуговицы, писать, дотрагиваться паль­цами до кончика носа и т. д. При всех таких работах можно подметить еще два типа расстройств — адиадохокинезию и асинергию. Адиадохокинезия — это утрата способности быстро и ритмично производить два противо­положных движения. Например просят больного вытянуть вперед руки и быстро то супинировать, то пронировать кисти; или то сгибать, то разгибать кисти или предплечья в локте и т. д. При односторонних поражениях моз­жечка можно заметить, как на одной стороне такие движения выполняются медленно и неловко по сравнению с другой. Асинергия определяется так же, как атаксия: это — расстройство сочетания отдельных мышечных сокра­щений в стройные и сложные двигательные акты. По существу то, что вы­делено под названием асинергии, есть частные случаи атаксии. Полезным в этом, собственно лишнем, выделении оказалось несколько новых приемов исследования. Познакомлю вас с ними.

Больной стоит во фронт, и ему дается команда сразу пойти вперед. Он выбрасывает одну ногу вперед. Дальше в норме должен произойти наклон туловища кпереди. У мозжечкового больного этого последнего движения не произойдет, туловище отстанет, равновесие от этого нару­шится, и больной падает назад. Или другой прием: больного прост сильно нагнуться кпереди или кзади. В .норме при известной степени такого на­клона-сгибаются и колени: у мозжечковых больных этого не происходит. Или больной сидит на чем-нибудь высоком со свешенными ногами, и его просят поднять ногу кверху. У здорового человека при этом чаще всего разгибается и колено, а у мозжечкового больного просто приподнимается бедро со свисающей вниз голенью. Или больного кладут на спину со скре­щенными на груди руками и просят перейти в сидячее положение. Обык­новенно одна нога при этом у больного поднимается кверху.

Довольно нередко у мозжечковых больных наблюдается дрожание или типа интенционного, или в покое. Расстройства движения могут быть и в речевом аппарате, отчего речь делается или скандированной, или дизартричной, или просто монотонной, лишенной нормальных интонаций.

Довольно часто при мозжечковых очагах наблюдается нистагм. Очень часто применяют еще опыт Барани, который в русской литературе называют то «мимопоказанием», то «мимопопаданием». Вы помните, что вращением в кресле или калоризацией лабиринтов можно вызвать нистагм в какую-нибудь сторону — вправо или влево. К моменту появления такого «реак­тивного» нистагма должна быть подготовлена следующая постановка опыта: больной сидит с закрытыми глазами, вытянувши вперед руку и в частности указательный палец; а остальные пальцы согнуты. В такой позе рука у него лежит на коленях. Против него сидит врач и держит вытянутым впе­ред свой указательный палец горизонтально на высоте плеча. Больной дол­жен медленно поднимать свою руку кверху так, чтобы коснуться снизу своим пальцем пальца врача. У здорового человека такой опыт удается легко. Если затем такой же опыт произвести со здоровым человеком в момент реак­тивного нистагма, то ваш испытуемый промахнется. Он возьмет несколько в сторону, и именно — противоположную нистагму: если вы вызвали нистагм влево, он возьмет вправо, и наоборот. При очаге в одном полушарии моз­жечка такой ошибки на больной стороне не бывает: больной неожиданным образом оказывается здесь более метким, чем здоровый человек. Иная кар­тина получается, если такой же опыт с мимопопаданием произвести не вы­зывая нистагма, т. е. без предшествующего вращения или калоризации лаби­ринтов. Вы знаете, что при таком условии здоровый человек не дает промаха. Мозжечковый больной сделает его — он возьмет лишнее в здоровую сторону.

Все перечисленные симптомы или часть их в разных сочетаниях наблюдаются при болезнях мозжечка: они образуют, как принято говорить, мозжечковый синдром.Этот мозжечковый синдром составляет в таких слу­чаях ядро клинической картины, которое или остается в чистом виде или осложняется добавочными признаками, например общемозговыми при опухолях мозжечка и т. п. Имея его, так сказать, постоянно перед гла­зами, вы сравнительно легко сумеете построить картины разных мозжеч­ковых болезней, внося поправку на особенности каждого болезненного процесса. Перейду теперь к разбору отдельных заболеваний и начну с сосудистых.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗЖЕЧОК. HAEMORRHAGIACEREBELLI. клиническая картина. Это сравнительно редкое страдание наблюдается чаще у мужчин, редко у женщин. Возраст больных обыкно­венно сильно пожилой или старческий — шестой-восьмой десяток лет. Причины и ближайшие условия развития болезни такие же, как для кро­воизлияния в головном мозгу.

Клиническая картина складывается прежде всего из предвестников, которые наблюдаются чаще и в большем числе, чем при мозговых геморрагиях. Это — сильные боли в затылке, приступы головокружения, рвота, чувство общей слабости, изменения пульса. После того как какой-нибудь из этих предвестников — или несколько их — наметились, наступает острый инсульт. Он также сопровождается более или, менее глубокой поте­рей сознания и кроме того симптомами со стороны мозгового ствола вслед­ствие расстройств кровообращения в нем: дыхание Чейн-Стокса, неправиль­ный пульс, клонические и тонические судороги, контрактуры, содруже­ственное отклонение головы и глаз.

Дальше вопрос о клинике связан с течением болезни. В одних случаях больной, не приходя в себя, погибает, иногда очень быстро; по-видимому такие случаи составляют большинство. В других случаях больной опра­вляется от острых явлений, и тогда выступает на сцену уже известный вам мозжечковый синдром. Он постепенно регрессирует, но совсем не проходит: остаточные явления до конца жизни, по-видимому, составляют правило. Диагностика мозжечковых кровоизлияний в острой стадии невозможна: ее поставить можно только тогда, когда общие явления инсульта пройдут. Между прочим здесь, как при всяких кровоизлияниях, некоторым под­спорьем для диагноза могут быть результаты поясничного прокола — ксантохромия спинномозговой жидкости, присутствие в ней крови.

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯКАРТИНА болезни такая же, как при мозговых кровоизлияниях, и потому я просто здесь сошлюсь на то, что говорил на эту тему в свое время. патогенез. В области клиники надо различать механизм симпто­мов собственно-мозжечковых и симптомов со стороны соседних органов. Главный соседний орган — это мозговой ствол. Его поражение в болезни создается двояким путем. Прежде всего мозжечок как всякий орган, в ко­тором развилось острое кровоизлияние, быстро отекает и увеличивается в объеме. Создается такое положение, как и при опухолях мозжечка: ствол сдавливается и от сдавления в свою очередь отекает. А затем кроме этого чисто механического фактора играет роль еще и то, что разрыв одной из мозжечковых артерий отражается на правильности кровообращения и в самом стволе: напомню вам, что три мозжечковых артерии питают в то же время и мозговой ствол. Вероятно, эти же факторы отражаются и на состоя­нии большого мозга, чем объяснялись бы изменения сознания и расстройства психики, бывающие иногда при мозжечковых кровоизлияниях. Что ка­сается самих мозжечковых симптомов, то механизм их до сих пор еще не выяснен: физиология и патология мозжечка находится сейчас еще в за­родыше, и мы имеем здесь почти исключительно одни голые факты, и то часто очень спорные. Объяснение их пока приходится считать делом будущего. По поводу анатомического патогенеза я могу только сослаться на то, что го­ворилось относительно мозговых кровоизлияний. течение болезни уже описано мною, и последнее, что остается отме­тить, это прогноз. Он очень печален: громадное большинство больных бы­стро погибает. Сказывается, вероятно, опасное соседство продолговатого мозга с его жизненно важными центрами. лечение ведется так же, как при мозговых геморрагиях.