Paraplegia spastica infantilis familiaris. Клиническая картина

Эта небольшая группа случаев, мало изученная клинически и анатомически, также, по-видимому, относится к категориям гередо-дегенераций.

Если иметь в виду вполне чистые типичные случаи, то клиническая картина очень несложна. Она характеризуется, во-первых, фамильностью: иногда болезнью поражается несколько членов одной семьи. Наоборот, наследственность, заболевание и родителей и детей, наблюдается в виде редкого исключения.

Во-вторых, дело идет обыкновенно о нижней спастической параплегии без расстройств чувствительности и тазовых органов.Спастические явления в ногах; выражены очень сильно, параличи же отступают на второй план — их степень гораздо слабее. Соответственно силе спастических явлений; наблюдаются активные контрактуры: ноги выпрямлены в тазобедреном и коленном суставах; имеется конская стопа. Сухожильные рефлексы повышены, налицо патологические рефлексы. Чувствительность, тазовые органы, черепные нервы — в порядке.

От таких чистых случаев, которые, по крайней мере в клиническом Отношении, составляют законченный симптомокомплекс, начинаются по­степенные переходы к другим, еще менее изученным картинам.

Во-первых, может отсутствовать фамильный характер, дело будет идти об одном из спорадических случаев, которые встречаются во всех ти­пах семейно-наследственных дегенераций.

Во-вторых, та элементарная картина, которую я вам набросал, может постепенно усложняться.

Может, например, присоединиться паралич рук: вместо нижней парапле­гии будет тетраплегия. Но остальные черты, характерные для этого сим­птомокомплекса, — сохранность чувствительности, нормальные черепные нервы и тазовые органы — все-таки сохранятся.

Но еще один шаг, и начинаются уже явления со стороны черепных нер­вов — дизартрии, глазные параличи и т. д. — или мозговые симптомы, как слабоумие, эпилептические припадки.

Нужно отчетливо уяснить себе, что граница случаев, вполне достовер­ных хотя бы в симптоматическом отношении кончается там, где дело идет о тетраплегии. Случаи же с поражением черепных нервов и мозговыми симптомами, строго говоря, начинают новую область — область неиз­вестного.

Чтобы покончить с клиникой, мне остается сказать несколько слов о развитии и течении этой болезни.

Иногда картина бывает врожденной — ребенок никогда не был здоров и никогда не ходил в своей жизни. Явления паралича особенно ясно вы­ступят на сцену тогда, когда ребенку придет время обучаться ходьбе; до этого родители не обращают внимания на недостаточную подвижность но­жек маленького пациента.

Иногда же параличи появляются в возрасте 7 — 8 — 10лет, когда уже перед этим двигательная сфера развилась вполне и была совершенно нор­мальна. В таких случаях болезнь развивается медленно и постепенно.

Наконец иногда тот же, по-видимому, процесс развивается у взрослых людей.

Относительно дальнейшего течения сведения наши довольно сбивчивы. По-видимому чаще всего оно бывает медленно прогрессирующим, и бо­лезнь, начавшись нижней параплегией, может захватить со временем и руки. Но иногда, как кажется, дело может надолго, если не навсегда, застыть на какой-нибудь определенной стадии.

Заканчивая разбор клинической стороны вопроса, я должен сделать оговорку.

Я указал, что симптомокомплекс спастической параплегии наблюдается и у взрослых, и притом иногда без всяких следов семейного характера. Та­кие картины рассматриваются некоторыми авторами как спорадические случаи с поздним началом, основной же группой, к которой они относятся, является фамильная спастическая параплегия.

Но существует и другая классификация. Основным типом считается тот же симптомокомплекс спастической параплегии у взрослых, без фа­мильного характера. Ему дается и особое название — sclerosislateralis, — боковой склероз. А фамильные случаи с ранним началом считаются особой разновидностью этого типа.

В настоящее время очень трудно решить, какая точка зрения более правильна.

В конце концов не исключена возможность, что эти две категории случаев по своей нозологической сущности окажутся со временем различ­ными. Но сейчас их объединяет клиническое «сходство, и как симптомо­комплекс они могут считаться за одну единицу. Во избежание путаницы, которая легко возможна в этой темной области, пожалуй удобнее спора­дические случаи у взрослых называть боковым склерозом, а более ранние семейные случаи — спастической семейной параплегией. патологическая анатомия.

Вопрос об анатомической подкладке болезни еще менее изучен, чем ее клиника. Скудная казуистика немногих авторов, вечно не согласных между собою, отмечает перерождение пирамид, прямого мозжечкового пути и отчасти задних столбов. В общем картина, как вы видите, довольно близкая к наследственной атаксии. Возникает, поэтому вопрос, каким образом в клинической картине отсутствуют расстройства со стороны чувствующей сферы. Для этого предлагалось такое объяснение, здесь имеются просто обратные взаимоотношения по сравнению с наследственной атаксией. Там главным образом поражаются чувствующие пути, а пирамиды легко, здесь же — наоборот. Оттого там пара­личи были выражены слабо, а чувствующие расстройства — сильно; здесьжеимеет место обратная картина. Суть же процесса одинакова в обоих слу­чаях, и о ней можно только повторить то что было сказано при описании наследственной атаксии.

Также пришлось бы повторяться относительно терапии и прогноза. Не зная причины болезни и механизма ее возникновения, мы не можем применять иной терапии кроме симптоматической, ввиду чего предсказа­ние является безнадежным.

КОМБИНИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ ЗАДНИХ И БОКОВЫХ СТОЛБОВ. SCLEROSIS COMB1NATA.

Клиническая картина. Вы, вероятно, почувствовали при изучении только что описанной формы бокового склероза или фамильной спастической параплегии, в какой темной и мало изученной области вам пришлось вращаться. К сожалению, еще в большей мере вам придется по­чувствовать то же самое при изучении так называемого комбинированного склероза.

Чтобы облегчить вашу задачу, я советую вам сначала представить дело в упрощенно-схематическом виде.

Склероз боковых столбов, только что разобранный мною, — это пора­жение одних пирамид в пределах спинного мозга. Клиническая картина, вытекающая из такой анатомической основы, очень проста: центральные параличи конечностей, и больше ничего.

Теперь представьте, что в каком-нибудь случае бокового склероза пострадали кроме того задние столбы. Наличность такой комбинации и создала название разбираемой формы — «комбинированный склероз задних и боковых столбов», или просто «комбинированный склероз».

Какая клиническая картина получится в результате такой прибавки?

Самый простой ответ таков, что к спастической параплегии прибавится атаксия, и мы будем иметь перед собой черты спастического парапареза, как, например, при миэлите, и атаксию, как, например, при спинной су­хотке. В известной группе случаев такое теоретическое построение оправ­дывается на деле, и отсюда возникло старинное название для этих слу­чаев — tabesspasmodica.

Однако же, если взять все случаи в целом, то картина окажется гораздо сложнее. Дело в том, что поражение пирамид и поражение задних столбов влияют на клиническую картину до известной степени в противоположном смысле. Поражение пирамид, например, повышает тонус мышц, создает гипертонию, а поражение задних столбов и, следовательно, корешковых воло­кон, входящих в состав рефлекторной дуги, понижает его, создает гипо­тонию. То же можно сказать и относительно сухожильных рефлексов, ко­торые повышаются от поражения пирамид и понижаются от поражения задних столбов.Наконец процессы в пирамидах вызывают появление пато­логических рефлексов, которые не могут возникнуть при перерыве рефлек­торных дуг.

Каждый из двух заинтересованных органов — пирамиды и задние столбы — может быть изменен в разной степени, и это обстоятельство на­ложит свой отпечаток на клиническую картину. Например пирамиды могут быть изменены сильно, а задние столбы— слабо. Тогда в картине болезни будут преобладать черты центрального паралича — будут спа­стические явления, будет повышение сухожильных рефлексов, будут налицо патологические рефлексы, так как всего этого не смогут нейтрализовать слабые изменения задних столбов.

Возможно и обратное положение дела слабые изменения в пирами­дах и крупные — в задних столбах. Тогда параличи, конечно, будут наблю­даться, но у них не будет центрального характера, так как последний ней­трализуется процессом в задних столбах: они будут вялыми, с понижением или отсутствием сухожильных рефлексов и без рефлексов патологи­ческих.

Кроме того в первом случае атаксия может быть очень слабой, а пара­личи резко выраженными, во втором же, наоборот, — резкая атаксия при слабых параличных явлениях.

И эти два крайних полюса и целый ряд переходных степеней между ними создают на практике довольно порядочное разнообразие клинических картин, среди которых так называемый tabesspasmodica является одной из многих.

Нужно помнить и еще одно обстоятельство. Болезнь, о которой идет речь, не есть нечто стойкое и неизменное. Она есть процесс динамический, который развивается и прогрессирует, а иногда временно и регрессирует.

Соотношение между двумя органами-антагонистами меняется и в разных стадиях болезни может быть различно.Поэтому и клиническая кар­тина у одного и того же больного может меняться, может быть различной в разное время, переходя от одного из только что описанных мною крайних типов к другому через ряд промежуточных форм.

Несколько забегая вперед, я скажу, что комбинированный склероз как клиническая единица является симптомокомплексом разного пато­генеза. Например при спинной сухотке может развиться поражение боко­вых столбов, вероятно сосудисто-воспалительного происхождения, и результатом этого будет синдром комбинированного склероза. Пеллагра путем неизвестных механизмов дает иногда ту же картину. Есть мнение, что травматическая гематомиэлия может дать случайную локализацию очагов в пирамидах и задних столбах с картиной комбинированного склероза

Но за вычетом всех таких случаев остается довольно однородное ядро, для которого общей чертой являются различные болезни крови.

В этих случаях дело идет обычно о людях в возрасте за 40лет, чаще о мужчинах, чем о женщинах.

Болезнь начинается медленно и постепенно чувством общей слабости, быстрой утомляемости в ногах, парестезиями и иногда болями в них.

Когда нервный statusвполне сформируется, у больного можно найти легкий нижний парапарез центрального типа, т. е. с повышением мышеч­ного тонуса и сухожильных рефлексов, с некоторыми патологическими рефлексами. Имеется также небольшая атаксия вследствие расстройства сознательной глубокой чувствительности. Поверхностная чувствительность объективно или совершенно не расстроена, или имеются лишь намеки на изменение ее где-нибудь в периферических отделах нижних конечностей.

Субъективно там же наблюдаются разные парестезии — онемение, ползание мурашек, покалывание и т. п., иногда кроме того боли неопреде­ленного типа. .

Тазовые органы в это в.ремя не расстроены, черепные нервы в порядке.

В дальнейшем течении картина меняется. Параличи в ногах усили­ваются, усиливается и атаксия. В зависимости от того, какой из этих двух элементов бывает выражен сильнее, центральный характер паралича может то выступать более явственно, то, наоборот, сойти на нет. Параплегия в последнем случае станет вялой, и сухожильные рефлексы снизятся или вовсе исчезнут. Иногда при этом какой-нибудь из патологических рефлексов все-таки удержится.

Расстройства поверхностной чувствительности становятся вполне явственными и более распространенными они уже занимают всю поверх­ность ног и даже могут заходить на туловище. Намечаются расстройства та­зовых органов.

Наконец в последнем периоде болезни сказывается ясное преобладание поражения задних столбов: нижняя полная .параплегия делается вялой, сухожильные рефлексы исчезают, мышцы заметно худеют. Расстройства поверхностной чувствительности и тазовых органов достигают уже значи­тельных степеней.

Иногда пораженными оказываются и руки. При этом существует на­блюдение, что в руках часто атаксия преобладает над параличем.

Я набросал вам схематический очерк разбираемой клинической кар­тины. В известной категории случаев она может быть действительно именно такой. Но нередко последовательность симптомов и их сочетание могут меняться. В этих вариантах вы легко распутаетесь, если в качестве руководя­щей нити будете иметь в виду те рассуждения, которые я вам изложил перед описанием клиники комбинированного склероза.

Течение болезни в общем прогрессирующее. Изредка наблюдаются ремиссии, а иногда даже заметные улучшения. Но все-таки, как правило, болезнь проделывает весь Свой цикл вплоть до смертельного исхода прибли­зительно в течение около двух лет. патологическая анатомия

При изучении анатомиче­ской подкладки надо отбросить те случаи, где дело идет о комбинации спинной сухотки со случайным поражением пирамид, об атипичных ми-элитах, поразивших мелкими очагами задние столбы и пирамиды, об анало­гичных случаях множественных кровоизлияний в спинной мозг и т. д.

За вычетом всего этого остается сравнительно однородная картина. Она сводится к изменениям в задних столбах, боковых пирамидах, прямом мозжечковом пути. Менее постоянны изменения в передних пирамидах, изредка наблюдаются они и в пучке Говерса. Область измененной ткани не занимает сплошь всего поля задних столбов, — наоборот, как правило, она имеет характер отдельных островков. В боковых же стодбах изменения не ограничиваются районом указанных систем, а выходят за пределы их то в большей, то в меньшей степени. Серое вещество, как правило, остается незатронутым: только изредка наблюдаются в нем незначительные изме­нения. Суть изменений белого вещества сводится к разным стадиям и раз­ным типам распада нервных волокон. То дело идет о набухании миелино­вой оболочки, то набухании осевого цилиндра, то обоих этих образований вместе, то о распаде миелиновой оболочки с сохранением осевого цилиндра наподобие того, как это бывает при множественном склерозе, то о полном разрушении всего нервного волокна. Конечным итогом всех таких изме­нений бывают гибель и рассасывание нервных волокон.

Так как процесс все-таки-носит очаговой характер в смысле исход­ного пункта своего развития и часто перерывает нервное волокно где-нибудь посредине, то отсюда возникает валлеровекое перерождение перифе­рических отрезков.

Глиозная ткань в пораженных участках довольно заметно отличается по своему состоянию от того, что обыкновенно бывает в других случаях выпадения нервной ткани. Вы знаете, что при этом условии она обычно усиленно размножается, образуя так называемую ткань склероза.

При разбираемом страдании этот процесс странным образом выражен слабо и намечается только много времени спустя после гибели нервных волокон. Чаще же петли невроглии, в которых проходили какие-нибудь проводники, так и остаются пустыми. Или их выполняет распад ткани в виде глыбок, лежащих свободно или внутри фагоцитарных элементов — так называемых зернистых шаров.

Название «склероз» в анатомическом смысле поэтому не вполне правиль­но: процесс развития заместительного склероза именно здесь выражен слабо.

Для объяснения этого допускают, что в спинном мозгу циркулируют какие-то токсины, резко понижающие жизнедеятельность тканей. В более хрупкой нервной ткани это токсическое оглушение ведет к ее полной ги­бели, а в более грубой глиозной ткани — только к задержке процессов роста и размножения.

Сосуды представляют ряд изменений, но не постоянных, не особенно распространенных и не очень резких. Там, где они есть, они состоят в уме­ренном утолщении средней оболочки и адвентиции, иногда в их гиалнновом перерождении. В далеко зашедших случаях наблюдается кое-где тромбоз сосудов ила мелкие точечные кровоизлияния.

Иногда в тех соединительнотканных тяжах, в которых заложены со­суды, бывает некоторое разрастание и расщепление на отдельные воло­конца. Редко наблюдается мелкоклеточная инфильтрация сосудистых сте­нок, чаще же периваскулярные пространства наполнены зернистыми ша­рами.

В оболочках изменения незначительны. по-видимому только в очень поздних стадиях болезни утолщается мягкая мозговая оболочка, но без воспалительной инфильтрации. В общем элементы воспалительного про­цесса в анатомической картине этого страдания выражены слабо. Может быть, действительно в нервной системы циркулирует токсин, понижающий все проявления жизнедеятельности тканей, — в том числе и такой интен­сивный процесс, как воспаление.