Врожденная мозжечковая атаксия. Ataxia cerebellaris соngeniта.

Главный симптом — мозжечковая атаксия — начинает сказываться с самого детства: сидеть больной научается в 5—6лет, ходить — лет в 10, ходит плохо. Можно отметить «пьяную походку», асинергии, атаксию в ру­ках, из-за которой больной не может ими почти ничего делать, адиадохокинезию и т. д. Стоит или даже сидит больной с трудом. Речь — с массой недо­статков, монотонная, слегка скандированная или эксплозивная. Имеется нистагм. Параличей, расстройств чувствительности и тазовых органов нет. Психика представляет»все градации от полной нормы до глубокого слабо­умия. Коротко говоря, вся картина болезни состоит из одного мозжечко­вого синдрома. течение слабо регрессивное: дети с большим опозданием выучи­ваются сидеть и ходить, и в более позднем возрасте их атаксия иногда также слегка уменьшается или по крайней мере остается в стационарном состоянии. Больные доживают иногда до пожилого возраста. патологическая анатомия именно этого синдрома нахо­дится еще в зачатке. В небольшом количестве аутопсий оказывалось не­доразвитие мозжечка всех степеней — вплоть до полного отсутствия, — стало быть, так называемая аплазия или гипоплазия его. С другой стороны, гипоплазии мозжечка изучались чисто анатомически, независимо от вопро­сов клиники, и результаты этого изучения можно формулировать так: по-видимому в части случаев дело идет об остатках внутриутробного воспали­тельного процесса. По крайней мере тяжелые изменения оболочек, сосудов и соединительной ткани подсказывают мысль о последствиях бывшего когда-то воспаления. Какие причины дают воспаление, в настоящее время неизвестно,но и здесьluesродителей находится под сильным подо­зрением.

С другой стороны, наблюдались картины, аналогичные порэнцефалии, которая, как вы уже знаете, может давать синдром болезни Литтля. Кстати и в анамнезе прирожденной мозжечковой атаксии иногда отмечались труд­ные роды, — одна из причин болезни Литтля. Сопоставляя все это, не­вольно начинаешь думать, что в разбираемом синдроме мы имеем гомолог детского церебрального паралича. Только там дело идет о поражении боль­шого мозга, а здесь — мозжечка. И если это так, то тогда неизбежны и дру­гие аналогии с детским церебральным параличом, лучше изученным. Там, как вы уже слыхали в свое время, анатомическая подкладка болезни очень различная: дело идет о клиническом синдроме церебрального типа, имеющем основою разные процессы раннего возраста. Здесь, по-видимому, — хотя это выяснено не так отчетливо, — также мы имеем перед собою различные анатомические процессы, но только в мозжечке. Там часть случаев отно­сится на счет внутриутробного воспаления; здесь такой механизм для части случаев почти несомненен. Там часть случаев несомненно зависит от повре­ждения большого мозга во время трудных родов; здесь знаменательно, как, я уже сказал, упоминание в анамнезе некоторых случаев о трудных родах. Там такие родовые параличи просто симулируют прирожденность болезни, здесь также, строго говоря, нельзя установить, когда собственно началась болезнь — во внутриутробной жизни или в момент рождения на свет, и считают ее врожденной в сущности произвольно. Такие аналогии вы сами можете продолжить еще дальше, если вспомните все, что говорилось по поводу детского церебрального паралича. И вывод из всех них должен быть, по-видимому, такой: врожденная мозжечковая атаксия — это сумма разных болезней, объединенных началом в ранцем детстве и общностью кли­нической картины. Но анатомическая и патогенетическая сущность, воз­можно, — разная для разных случаев. В этом есть полная аналогия с детски­ми параличами, гомологом которых, по-видимому, и является разбираемое страдание.