31.Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология, патогенез, клиника, лечение и профилактика. Носовое и желудочное кровотечение, неотложная помощь.

первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител.этиол: инфекция(вирус, бактер), медикам-ты, после прививок (акдс, введение гамма-глобулина),насл-я(атромбия 1-2) по аутосомно-домин. типу, пониж. костномозговая активность, повышение деструкции тромбоцитов. пат: селезенка-место продукции антитромбоцитарных антител при ТП. повреждение стенки сосудов-реакция ат-аг на поверхности тромбоцитов-элиминация тромбоцитов в селезенке, печени, к. мозге, фагоцитоз тромбоцитов макрофагами-лизис тромбоцитов внцтрисосудистый-активация тромбоцитных реакций-активация свертыв. системы, повышение проницаемости сосудов-тромбозы-нарушение микроциркуляции-тромбоцитопения. клиника при легкой форме-кожный геморрагический синдром, при тяж-длит кровотечения.. 1. кожный-геморрагии, редкие носовые кровотечения, наличие полиморфных геморр. высыпаний неправильной формы, мелкоточечная петехиальная сыпь, ассиметричная. геморрагии появляются спонтанно или после микротравм, симптом кровавых слез-кровоизлияния в склеру.кровотечения-носовые, ведут к анемизации, реже жкт-кровотечения, почечные кровотечения. обильные менструации-кровоизлияния в яичниках-внутрибоюшное кровотечение. вялость, раздражительность, слабость, тахикардия, приглуш. тона, сист. шум над верхушкой. лечение госпитализация, пост. режим,пища жидкая, холодная, питье, гкс—преднизолон 1.5-2 мг/кг в сут, витамины, аминокапроновая кислота 0.2 г/кг 3-4 р, в/в,дицинон, крапива,шиповник, цитостатики, эритр. масса. профилактика: заключается в предупреждении рецидивов заболевания. освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. нельзя переохлаждаться или перегреваться.

Общая гемостатическая консервативная терапия. - строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом.Средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами: - Дицинон вводят в/в 2-4 мл 12,5% р-ра, затем через каждые 4-6 ч. по 2 мл. Можно вводить в/в капельно, добавляя к обычным растворам для инфузий. - 5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты по 100 мл через каждые 4 часа; 5-10% р-р аскорбиновой кислоты по 1-2 мл в/в. - 10%раствор кальция хлорида до 50-60 мл/сутки в/в. - 1% или 0,3% р-ра викасола соответственно 1-2 и 3-5 мл. - Внутривенное введение Н2-блокаторов гистамина (ранитидина) по 50 мг 3-4 раза в сутки, фамотидин (квамател) по 20 мг 2 раза в сутки, ингибиторы протоновой помпы (омепрозол по 40 мг 1-2 раза в сутки).

32.Лимфобластный лейкоз у детей. Этиология, патогенез. Современные подходы к лечению. Профилактика нейролейкоза.

— злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов).этиол: эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные факторы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения, вирус лимфомы беркитта. пат: неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.Скорость роста зависит от доли активно пролиферирующих клеток, их генерационного времени, числа клеток с ограниченной продолжительностью жизни, скорости потери клеток. Когда лейкемическая популяция достигает определенной массы, происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и резко падает нормальная продукция.

леч 1. Индукция полной ремиссии с помощью 4— 6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекального введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).2. Консолидация ремиссии (закрепление). 3. Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2—2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) или 5—7-дневного курса аспарагиназы. показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях. В лечении ОЛЛ используются комбинации химиопрепаратов. Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительное время. Поэтому интенсивный курс длится 8-9 месяцев, затем следует облучение головного мозга и после этого еще 2 года пациент принимает поддерживающую терапию уже дома..нейролейкоз- состояние представляет собой специфическое, вызванное именно лейкозной инфильтрацией, поражение анатомических образований ЦНС — клетчатки эпидурального пространства, оболочек, тканей головного и спинного мозга и периферических нервов. в программах «тотальной» терапии наряду с интратекальным введением метотрексата предусматривалось облучение головного и спинного мозга. В настоящее время накоплен достаточный опыт различных гематологических школ по применению комбинированной химиолучевой профилактики нейролейкоза.