30.Геморрагический васкулит. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение, профилактика.

болезнь Шёнлейна — Геноха— наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника). этиол:инфекция верхних дыхательных путей, тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки,лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)пищевая аллергияукусы насекомыхпереохлаждение.Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.пат: поражение сосуд. стенки-асептическое воспаление «лизосомальный взрыв» полиморфноядерных лейкоцитов+ нарастание уровня бав- повышение проницаемости стенки сосуда и клет. мембраны-ухудшение реологии крови (ув-е агрегации тромбоцитов и эр-в, развитие фазы двс-синдрома)-повышение проницаемости сосудов+тромбоз-разрыв капилляров-геморрагический синдром.классиф. По формам 1кожная и кожно-суставная:простаянекротическаяс холодовой крапивницей и отеками2абдоминальная и кожно-абдоминальная3почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)4смешанная.По течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)острое течение (разрешается в течение 1 месяца)подострое (разрешается до трех месяцев)затяжное (разрешается до шести месяцев)хроническое.По степени активностиI степень активности — состояние при этом удовлетворительное, т тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.II степень— состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.клиника: геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы.. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции). Суставной синдром — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями и отёком нижних конечностей.Абдоминальный синдром- спастические боли в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением.Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.Почечный синдром: выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит.Возможно развитие нефротического синдрома.Поражение лёгких: лёгочные кровотечения и лёгочными геморрагиями.Поражение нервной системы изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Молниеносная форма- гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина) развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.Особенности геморрагического васкулита у детей: 1. Выраженность экссудативного компонента 2. Склонность к генерализации 3. Ограниченный ангионевротический отек 4. Развитие абдоминального синдрома 5. Острое начало и течение заболевани 6. Склонность к рецидивирующему течению.

лечение: госпитализация, пост. режим,диета с искл. аллергич. продуктов,стол1,7. дезагреганты-курантил 2-4 мг/сут, трентал-ингибитор фосфодиэстеразы 5-10 мг/сут, плавикс 75 мг 1 р, индометацин 2-4 мг/кг/сут, никот. кислота 0.03-0.05 мг 2 р, антикоагулянты-гепарин 200-300ед 4-6 р, фраксипарин 100-200ед/кг 1р, принеэффективности-антитромбин 3 /свежезаморож. плазму 10 мл/кг в сут. абдом. с-м: реополиглюкин в/в кап 10 мл/кг/сут, при рвоте церукал 0.1 мг/кг/сут.почечн: делагил 5-8 мг/кг.при гломерулонефрите, нефротич. с-ме –гк, цитостатики, антиагреганты. профилактика: соблюдение режима дня, избегать переохлаждения, избегать интеркуррентных заболеваний-дезагреганты и аб, избегать инсоляцию, ежедневные прогулки, осмотр стоматолога и отоларинголога.