25.Врожденные пороки сердца. Классификация. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Клиника, диагностика.

впс-аномалии морфологич. развития сердца и крупных сосудов.формир-ся на 2-8 нед внутриутробного развития в результате нарушения эмбриогенеза.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С переполнением малого круга С обеднением малого круга С обеднением большого круга	ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток Изолированный стеноз легочной артерии Стеноз устья аорты, коаркация аорты	Транспозиция магистральных сосудов Тетрада фалло (стеноза ПЖ,ДМЖП,декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ)

клин ДМЖП -симптомокомплекс сердечной недостаточности, развивающейся на 1-3 месяцах жизни, ранними и тяжелыми пневмониями, тахикардия и одышка, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево, симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум выслушивается над всей областью сердца, гепатомегалия и спленомегалия.ДМПП: В детстве порок обычно протекает бессимптомно, задержка физического развития и частые пневмонии. Чаще всего жалобы появляются в 30-40 лет: развиваются предсердные аритмии, лёгочная гипертензия, двунаправленный сброс крови, а затем сброс справа налево, сердечная недостаточность.диагн: при цианозных-увеличение эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, экг: гипертрофия прав и левых отделов,эхокг-дефекты перегородок, калибры сосудов, распределение крови,рентген: кардиомегалия,увеличение сосудов легких, ФКГ-шумы.

26 Малая хорея. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами. этиол: наследственная предрасположенность,женский пол,ревматизм,возраст от 6 до 15 лет,перенесенная стрептококковая инфекция (например, ангина),астеничное телосложение,психологическая травма,повышенная возбудимость НС ребенка,частые ангины,хр тонзиллит,респираторные заболевания,ревматизм,снижение иммунитета,кариозные зубы. пат: Во всех случаях обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождающееся повышением активности дофаминэргических структур, при неизмененном уровне самого дофамина.клиник: Подергивание руг и ног (хореический гиперкинез) гримасничанье, моргание, подергивание уголка рта, наморщивание лба,слабость в мышцах,нарушение походки,подергивание плечами,расстройство координации движений,подергивание головы,нарушение почерка,нарушение речи (гиперкинез языка),затруднения при глотании (гиперкинез мышц гортани),прерывистое дыхание (гиперкинез диафрагмы),эмоциональная возбудимость,нарушения памяти, внимания,повышенная утомляемость, раздражительность,психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями. лечение: Этиотропная терапия:при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,при сосудистом и травматическом — антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,при дизиммунном — иммуносупрессоры и антибиотики,при метаболическом — коррекция обмена веществ.Симптоматическая терапия препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.