43. Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез. Гипергликемическая кома, неотложная

СД – системное гетерогенное заболевание, обусловленное абсолютным (I тип) или относительным (2 тип) дефицитом инсулина, который вначале вызывает нарушение углеводного обмена, а затем всех видов обмена веществ, что в конечном итоге приводит к поражению всех функциональных систем организма. 1. Сахарный диабет I типа (деструкция β-клеток, приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности)- Аутоиммунны -Идиопатический 2. Сахарный диабет 2 (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее) 3. Другие специфические типы диабета-Генетические дефекты β-клеточной функции - Генетические дефекты в действии инсулина -Болезни экзокринной части поджелудочной железы -Эндокринопатии - Диабет индуцированный лекарствами или химикалиями — Инфекции -Необычные формы иммуноопосредованного диабета - Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом 4. Гестационный сахарный диабет Этиология:Феномен аутоиммунитета: В 1970 г. Обнаружены АТ к АГ островковых клеток и подтверждена гипотеза аутоиммунной агрессии. Получены данные об ассоциации СД I типа с АГ системы HLA, локализованными на коротком плече 6 хромосомы. Генетическая предрасп:HLA – генотипы DR3 и DR4 ( выявлены у больных СД в 95%, в общей популяции – 40%) связаны с повышенным риском развития заболевания. Генотип DR2 – защищает от развития СД. Вирусные инфекции:энтеровирусы (вирусы Коксаки В), вирус эпидемического паротита, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза, ветряной оспы, гепатита, цитомегаловирус, заражение которыми происходит как во внеутробном, так и во внутриутробном периодах жизни ребенка. Вирусиндуцированный диабет возникает, как правило у детей старшего возраста. Факторы питания:Вскармливание ребенка первого года жизни коровьим молоком (белок коровьего молока провоцирует аутоиммунную атаку против островковых клеток из-за сходства АТ к белку коровьего молока и АТ к клеткам островкового аппарата - гипотеза «антигенной мимикрии») Патогенез- I стадия патогенеза СД I тип- Иммуноинициирующая стадия: происходит внутриутробно или в более поздние периоды жизни; Химические вещества, медикаменты, пищевые агенты вызывают деструкцию островковых клеток путем генерации свободных радикалов кислорода, разрыва ДНК, угнетения активного транспорта. ; Вирусы вызывают цитолиз, нарушение функции и метаболизма β-клетки. ;В результате повреждения высвобождаются компоненты клеток островкового аппарата, обладающими антигенными свойствами. Аутоиммунная стадия: Инфильтрация островков макрофагами,секретир ИЛ1 и ФНО-α; Образование О2 , NO, ограничение защитных свойств клеток, денатурация β-клеточных белков; Гибель β-клеток, белок приобретает АГ свойства. ; ИЛ1 индуцирует экспрессию Т-лимфоцитов (субпопуляцию СД8, СД4); Инфильтрация п\ж железы; Лимфоцитарный инсулит, секреция инсулина не нарушена; Снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы; Клиническая манифестация после гибели 80-90% β-клеток, остаточная инсулиновая секреция еще сохраняется. Конечная стадия заболевания - полная деструкция β-клеток. Клинико-метаболические нарушения-Дефицит инсулина → увеличение активности глюкагона → усиление распада гликогена в печени → активация глюконеогенеза → гипергликемия → превышение почечного порога → глюкозурия → осмотический диурез + гипертоническая дегидратация → потеря воды и электролитов клетками → полиурия → полидипсия → гиповолемия → сухость кожи, снижение тургора тканей, мышечная гипотония, тахикардия. Нарушение белкового обмена- Дефицит инсулина → активация глюконеогенеза → синтез эндогенной глюкозы из АК →дезаминирование АК → аммиак, мочевина → истощение белковых запасов организма (похудание) →гипоальбуминемия (увеличение осмотического диуреза) → отрицательный азотистый баланс (задержка роста) → гиперазотемия → гиперазотурия Нарушение жирового обмена- Дефицит инсулина → повышение активности липазы → преобладание липолиза → мобилизация СЖК из депо (потеря массы тела) → ресинтез триглицеридов (увеличение в крови триглицеридов, ЛПОНП) → жировая инфильтрация печени → кетогенез → кетонемия →кетонурия → метабол ацидоз (тошнота, рвота, анорексия) → выделение легкими ацетона → запах ацетона из рта Обменные нарушения-недостаточность инсулина=»1)увел утилизац глюкозы=»гипергликемия=»осмотический диурез(потеря электролитов)=»потеря жидкости=»дегидратация. 2)увел распад белка=»а)повыш аминок=»глюконеогенез,глюкогенолиз(=»гипергликемия-осмотич диурез-потеря жидкости-дегидратация)=»увел кетогенез=»увел кетонемия=»увел кетоурия=»метабол ацидоз=»кома б)повыш потеря азота 3)повыш липолиза=»а)повыш глицерин=»глюконеогенез,глюкогенолиз(гипергликемия... и повыш кетогенез...) б)повыш свободные жир кислоты=»увел кетогенез=»увел кетонемия=»увел кетоурия=»метабол ацидоз=»кома

Гипергликемическая кома. Неотложная помощь.сравнительно медленно развивающееся состояние, связанное с повышением уровня глюкозы в крови при сахарном диабете и накоплением токсических продуктов превращения 1.. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, оксигенотерапия. 2. Обеспечить доступ к венозному руслу для проведения регидратации: ввести в/в капельно 0,9% раствор натрия хлорида из расчета 20 мл/кг; в раствор добавить 50-200 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; при гиповолемическом шоке количество раствора увеличить до 30 мл/кг; 3. Одновременно с началом регидратации ввести инсулин короткого (!) действия (актрапид, хумулин регуляр и др.) в/в струйно в дозе 0,1 ЕД/кг (при давности сахарного диабета более 1 года - 0,2 ЕД/кг) в 100-150 мл 0,9% раствора натрия хлорида. 4. Согревание ребенка (тепло укрыть, подогреть 0,9% р-р NaCl до 36°-37°)