29.Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология, патогенез, классификация

это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.этиол: Генетическая предрасположенность,Наследственная склонность к аутоиммунным реакциям.— парамиксовирусы — вирусы паротита, кори, респираторно-синцитиальной инфекции — гепатовирусы — вирус гепатита В — герпесвирусы — вирусы простого герпеса, опоясывающего лишая, Цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр (значительно выше в синовиальной жидкости)ретровирусы — Т-лимфотропный вирус, бактерии- хламидия пневмония, микоплазмы, киш палочка, в-гемолитич. стрептококк.Пусковой фактор (переохлаждение, гиперинсоляция, интоксикации, мутагенные медикаменты, эндокринопатии, стрессы и т. д.). пат Патологический процесс начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на перечисленные выше изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела - анти-IgG. Эти антитела ревматоидный фактор, в присутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, и происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения - интерлейкин-1 и инетрлейкин-6, фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-1 индуцирует воспаление и разрушает хрящ. Этим же свойством обладает фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления - С-реактивного белка и фибриногена. Происходит дальнейшая активизация ферментных систем, разрушающих хрящ. Усиление новообразования сосудов, или ангиогенез, возникающий вследствие действия на ткани цитокинов, также усиливает деструкцию хряща.В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя нормальным процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований.классиф Стадии клинических проявлений — очень ранняя: длительность до 6 месяцев; — ранняя: 6 — 12 месяцев; — развернутая: более года; — поздняя: более двух лет.II Активность болезни 0 (ремиссия): 1 (низкая): DAS28 2,6 — 3,2;2 (средняя): 3 (высокая): III Инструментальная характеристикаНаличие эрозииРентгенологическая стадия (1-4)IV Иммунологическая характеристикаРевматоидный фактор: серо-позитивный/серо-негативный;Анти-ЦЦП: серо-позитивный/серо-негативный.V Функциональный классI сохранение самообслуживания, непрофессиональной и профессиональной деятельностиII сохранение самообслуживания, не профессиональной, нарушение профессиональной деятельностиIII cохранение самообслуживания, нарушение профессиональной и непрофессиональной деятельностиIV нарушение всех видов деятельности форма: -преимущ. суставная (моно, олиго, поли-артрит),- системная (поражение сердца, ретикулоэндотелиальной системы, легких,васкулитом, полисерозитом,)- синдром стилла, -аллергосептический, -суставная форма с поражением глаз.