меняется, а генотип — нет. В молекулярной генетике это объясняется тем, что процесс передачи наследственной информации идет только от ДНК через РНК к белкам и никогда наоборот.

13.4.6. Новый механизм передачи наследственной информации и прионные болезни

В последние годы работами российских (С.Г. Инге-Вечтомов, М.Д. Тер-Аванесян) и американских (С. Прузинер, Р. Викнер) биохимиков и ряда других ученых был установлен новый принцип передачи наследственной информации без участия молекул ДНК. Это явление было обнаружено в связи с генными болезнями «коровьего бешенства», Крейцфельдта-Якоби у человека, скрейпи у овец и др. Смертельно опасная болезнь Крейцфельдта-Якоби разрушает центральную нервную систему. Мозг пострадавших людей при употреблении ими мяса коров, болеющих «коровьим бешенством», становится пористым, как сыр или губка. Отсюда еще одно название этой болезни — губчатый энцефалит. Белковые возбудители этих болезней, поражающие нервную систему и мозг, названы прионами1.

С. Прузинер, обнаруживший новый тип инфекции — прионную — и получивший Нобелевскую премию по медицине за 1997 г., установил, что абсолютно одинаковые по химическому составу прионные белки могут находиться в разных пространственных формах. Образное сравнение между ними можно представить в виде сырого и вареного белка обычного куриного яйца. Обычный белок хорошо растворяется и выполняет

1 Термин «прион» возник как модифицированное сокращение от английского

Protonacions Infection — белковая инфекция.

380

свойственную ему функцию. Аномальный белок, имеющий другую пространственную конфигурацию, в противоположность нормальному свертывается, образует агрегаты, которые слипаются.

Уникальным свойством прионов оказалось то, что аномальный белок, сталкиваясь с нормальным, переводит его в свою аномальную форму. В этом суть прионной инфекции

— «больной» белок заражает «здоровый», который, накапливаясь, заполняет клетки мозга, препятствует их работе. Исследования, проведенные с дрожжевым геном SUP 35, показали сходство такого белка с прионами, и была обнаружена передача информации от одного типа белка к другому без участия ДНК. Аномальный белок, образованный из нормального, способен передавать свою форму другому нормальному белку непосредственно. Вот такой механизм передачи наследственной информации (о пространственном строении белка) и был назван белковой наследственностью.

Как было отмечено М.Д. Тер-Аванесяном, здесь информация передается не через гены, которые закодированы линейной последовательностью нуклеотидов, а непосредственно в трехмерной структурной форме. Предполагается, что прионные белки участвуют в формировании долговременной памяти, и тогда белковая наследственность, возможно, связана с функциональной деятельностью мозга и также с болезнями Альцгеймера, Паркинсона, Хантингтона, которые обусловлены белками, способными образовывать подобные агрегаты как у аномальных белков. Также установлено, что болезни «коровьего бешенства» и Крейцфельда-Якоби имеют общую прионную природу. Это означает, что мясо или молоко от бешеной коровы действительно может стать смертельным для человека.

В связи с рассмотренным в общих чертах механизмом реализации генетической информации возникает вопрос: почему она записана именно в такой последовательности нуклеотидов четырех типов А, Т, Г, Ц, которые в виде оснований входят в ДНК. Предполагается, что это связано с тем, что они состоят из гигантских образований макромолекул. Высокополимерные цепи нуклеиновых кислот насчитывают до миллиона аминокислотных остатков. Такой гигантизм делает их чрезвычайно способными к

381

кооперативным, когерентным формам поведения типа неравновесных фазовых переходов. Можно сказать, что организм допускает только те компоненты, которые способны участвовать в таких кооперативных процессах. Частичная утрата высокой кооперативной индивидуальности у организма определяет переход его в менее устойчивое состояние.

Таким образом, мы видим, что объяснение процессов в молекулярной генетике — постановка и решение проблемы генетического кода, раскрытие молекулярной природы

Горбачев В. В. Концепции современного естествознания:—М.: ООО «Издательский дом «ОНИКС 21 век»: ООО «Издательство «Мир и Образование», 2003. — 592 с: ил.