Вопрос№128.

Опухоли мягких тканей составляют около 6 % всех злокачественных новообразований у детей. Заболевает примерно 1 ребенок на 100 000 детского населения. В детском возрасте наблюдаются разные виды сарком: ангиогенные, синовиальные, фибросаркомы, но наиболее часто рабдомиасаркомы. У детей опухоли мягких тканей встречаются преимущественно у самых маленьких (до года) и у подростков (в 15—16 лет).

Рабдомиосаркома состоит обычно из соединительной ткани и поперечнополосатой мускулатуры. По строению различают следующие типы рабдомиосаркомы: эмбриональный (морфологически представлена миксоидными, веретенообразными и круглыми клетками, в цитоплазме которых определяется продольная и поперечная исчерченность), альвеолярный (характеризуется образованием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур); плеоморфный (представлена округлыми, полиморфными, большими веретенообразными, звездчатыми, вакуолизированными паукообразными клетками в виде синцития — тесного сращения клеток друг с другом), смешанный (отмечается сочетание морфологических признаков эмбриональной, альвеолярной и плеоморфной ребдомиосаркомы).

Опухоль может располагаться в различных областях — на конечностях и туловище, орбите и мочевом пузыре, предстательной железе, влагалище, яичке и других органах.

Клиническая картина болезни во многом определяется локализацией опухоли. Прежде всего обнаруживается небольшое объемное образование в области поражения. Рабдомиосаркома растет быстро и характеризуется различными признаками в зависимости от места расположения: при опухолях орбиты — проптоз (опущение верхнего века из-за разрастания опухоли в мягких тканях орбиты), при поражении носоглотки — насморк, воспаление среднего уха, боли, паралич лицевого нерва; если в патологический процесс вовлечены органы малого таза, то нарушается мочеиспускание, воспаляется мочевой пузырь (цистит), иногда происходит полная задержка мочеиспускания (анурия).

Врач, прощупывая опухоль, убеждается, что она плотная или плотноэластичная, фиксированная к подлежащим тканям, обычно малоподвижна. Метастазирование отмечается в зависимости от локализации: опухоли орбиты метастазируют поздно, опухоли мочевого пузыря распространяются по составляющим его оболочкам, затем прорастают в окружающие ткани и далее метастазируют. Рабдомиосаркома предстательной железы метастазирует рано. Опухоли, располагающиеся на конечностях, метастазируют в регионарные лимфатические узлы.

Боли, по-видимому, редко беспокоят больных, хотя грудные дети ведут себя беспокойно, особенно при поражении носоглотки и среднего уха. Общее состояние больного страдает больше при поражении урогенитального синуса, области, в которую входят мочевой пузырь, предстательная железа, матка, влагалище. При этом нередко выражены симптомы интоксикации. Отмечаются анемия, увеличение СОЭ, часто субфебрильная температура. Последняя периодически поднимается до высоких цифр.

При метастазировании появляются новые симптомы, и они также зависят от локализации метастазов. Могут наблюдаться паралич конечностей, недержание мочи и кала при прорастании или метастазировании в позвоночный канал.

Объем диагностических методов также определяется локализацией новообразования. Кроме общего клинического обследования, врачи обязательно проводят исследование легких, костей и печени с помощью радиоизотопной диагностики, внутривенной урографии, лимфографии и обычного рентгенологического исследования.

По показаниям производят рентгенографическое исследование костей черепа. При поражении мочевого пузыря делают цистоскопию — осмотр полости мочевого пузыря с помощью специального прибоpa, имеющего осветительную систему и оптику — цистоскопа. Цистоскоп дезинфицируют в течение 15—20 минут, оптическую систему протирают марлей, смоченной спиртом. Перед цистоскопией ребенку очищают кишечник очистительной клизмой. После окончания исследования в течение дня необходим постельный режим.

Лечение детей с рабдомиосаркомой — сложная проблема. Хирургическое вмешательство возможно лишь при поражениях конечностей, орбиты, реже — других локализаций. Если есть возможность радикально удалить рабдомиосаркому, то к этому еще прибавляется профилактическая химиотерапия с целью предупреждения рецидивов и метастазов. При этом лечение проводится 2-недельными курсами с 4-недельными интервалами в первые месяцы после лечения, 6-недельными — во втором полугодии, 8—10-недельными — в первом полугодии второго года. Общая длительность лечения — до 1,5 лет.

Детям, у которых из-за большого распространения первичной опухоли ее нельзя сразу удалить, проводится двухнедельный курс предоперационной химиотерапии. Когда опухоль сокращается и становится возможным провести операцию, после оперативного вмешательства опять-таки назначается химиотерапия. Послеоперационное лекарственное лечение проводят, как и у предыдущей группы больных.

Детям, которым радикальную операцию произвести не удается, в том числе вследствие наличия метастазов, назначается только лекарственное и лучевое лечение. В таких случаях продолжительность курса химиотерапии удлиняется до 4—5 недель. Затем, если лекарственное лечение оказывается эффективным, назначают лучевую терапию, а далее проводят повторное курсы химиотерапии. Применяют винкристин, циклофосфан, карминомицин, адриамицин.

Лучевая терапия в зависимости от локализации назначается в разных дозах, может быть предоперационной и послеоперационной и чаще сочетается с лекарственным лечением. Уход за детьми с рабдомиосаркомой такой же, как и при других злокачественных опухолях у детей. Специальному уходу подлежат дети с наложенной трахеостомой (туалет внутренней трахеостомической трубки, промывание одинарной пластиковой трубки), с катетером мочевого пузыря, с опухолью, расположенной в области носоглотки, в орбите, во влагалище.

Другие опухоли мягких тканей встречаются значительно реже. Из них у детей могут наблюдаться фибросаркома, синовиальная саркома. Диагностика и лечение этих опухолей почти такие же, как и при рабдомиосаркоме.

В последние годы в связи с применением лекарственных методов удалось достигнуть неплохих результатов в лечении рабдомиосаркомы и других опухолей мягких тканей. Комплексное лечение (хирургическое удаление опухоли в сочетании с лучевым и лекарственным лечением) позволило добиться во многих случаях полного выздоровления больных.Иногда с самого начала рак слизистой оболочки альвеолярных отростков челюстей имеет вид язвы, проявляющей склонность к дальнейшему разрастанию. Признаками злокачественного характера язвы служат значительная плотность, вывернутые, бугристые края, покрытое крупнозернистыми возвышениями дно, кровоточивость при пальпации, слабая болезненность, хрящевидное уплотнение краев язвы. Патогномоничным признаком опухоли служит патологическая подвижность зубов. При злокачественной опухоли нет разрыхления десен, углубления десневых карманов и гнойного отделяемого из-под десны при пальпации. Для злокачественной опухоли характерны обильное, частое кровотечение из лунки после удаления подвижного зуба. При обследовании лунки тонким зондом можно обнаружить ее разрушение и заполнение распадающейся опухолью, что иногда ошибочно принимается за грануляции. При осмотре полости рта необходимо установить, имеют ли место длительное механическое травмирование тканей плохо изготовленными зубными протезами, пломбами, полуразрушенными коронками зубов, а также предраковые. Пальпация позволяет определить величину и форму опухоли, ее консистенцию, подвижность, связь с окружающими органами и тканями, болезненность, наличие изъязвлений, инфильтратов и помогает выяснить, из какого органа она исходит.Обязательной является пальпация зон возможного метастазирования опухоли, в первую очередь, лимфатических узлов. К поверхностным лимфоузлам, доступным пальпации, относятся подчелюстные, шейные, над - и подключичные, подмышечные, паховые. Пальпацию лимфоузлов следует проводить в положении больного как стоя, так и лежа, рекомендуется одновременная пальпация обеими руками симметричных сторон. Лимфатические узлы, пораженные метастазами, обычно плотнее здоровых, увеличены, округлой формы, иногда бугристы, безболезненны, имеют четкие границы, в отличие от воспалительных, могут быть спаяны с окружающими тканями и другими лимфатическими узлами. Расположение их часто бывает несимметричным, они располагаются цепочкой; при далеко зашедших стадиях зачастую сливаются в конгломераты. На шее такие метастазы часто спаяны с элементами сосудисто-нервного пучка шеи, кивательной мышцей, краем нижней челюсти. Немаловажное значение в диагностике злокачественных опухолей, их осложнений и определении прогноза имеют лабораторные методы исследования. Характерным симптомом является повышение СОЭ, несколько реже отмечается лимфоцитопения, анемия, лейкоцитоз или лейкопения При диагностике опухолей челюстно-лицевой области используется обзорная рентгенография, рентгенография черепа в носоподбородочной проекции, рентгенография придаточных пазух носа в лобно-носовой проекции, рентгенография фронтального отдела (от клыка до клыка), рентгенография боковых отделов (область третьего нижнего моляра и задние отделы ветви), рентгенография боковых отделов (задняя проекция), ортопантомография, контрастная рентгенография или томография верхнечелюстной пазухи, томография черепа.Для решения вопроса о наличии прорастания опухоли или метастазов на шее в магистральные сосуды используется ангиография. С помощью рентгенологического метода возможно определение структуры, границы костных опухолей, наличия остеопороза, остеосклероза. Рентгенологическими признаками злокачественных опухолей челюстных костей являются интенсивное разрушение кости, нечеткость границ, неровность (изъеденность) контуров, неправильная форма дефекта костной ткани, нарушение рисунка костной ткани. В кости лицевого скелета чаще метастазируют рак легкого, молочной, щитовидной и предстательной желез. В диагностике опухолей челюстно-лицевой области используются риноскопия. Передняя риноскопия. С помощью носового зеркала осматривают обе половины полости носа. При передней риноскопии можно:

выявить изменения слизистой оболочки полости носа;

выявить деформацию медиальной стенки верхнечелюстной пазухи в полость носа, дна полости носа;

обнаружить в полости носа опухолевидные разрастания из верхнечелюстной пазухи или решетчатой кости в полость носа;

взять участок ткани опухоли из полости носа для патогистологического исследования;

пунктировать верхнечелюстную пазуху и провести контрастную рентгенографию синуса;

пунктировать верхнечелюстную пазуху для ее инстилляции, получить пунктат, отцентрифугировать его и направить на цитологическое исследование на наличие клеток атипического эпителия.

Задняя риноскопия. Проводится осмотр задних отделов носовой полости и части носоглотки. В зеркальном отражении виден задний край сошника, а по обеим его сторонам - хоаны с лежащими в их просвете задними концами нижних, средних, а иногда и верхних носовых раковин.

В диагностике злокачественных новообразований широко применяется патоморфологическое исследование. Оно позволяет определить характер патологического процесса (опухоль или воспаление), гистологическую принадлежность опухоли, степень дифференцировки клеточных элементов, доброкачественность или злокачественность новообразования, границы распространения процесса, взаимоотношение с окружающими тканями для выбора адекватной тактики лечения и определения прогноза заболевания.

Цитологическое исследование. В зависимости от способа получения материала выделяют эксфолиативную (цитологию слущенных материалов) и неэксфолиативную (аспирационную) цитологию.

При подозрении на опухоль кожи проводится цитологическое исследование материала, полученного путём отпечатков с изъязвленной поверхности, соскобов и пункции тонкой иглой.

Пункция не оказывает влияния на дальнейший рост опухоли и метастазирование. Исключением является меланома, при которой биопсия с частичным иссечением опухоли, а также пункция противопоказаны.

Основными методами лечения опухоли являются:1) оперативный метод, включающий также электродиатермохирургические вмешательства;

2) лучевые методы лечения, включающие наряду с рентгеновыми лучами применение излучений радия и радиоактивных изотопов;

3) лекарственные методы, включающие химиотерапевтические средства, антибиотики и гормоны;

4) различные комбинации названных методов.

Радикальные хирургические операции при злокачественных опухолей имеют задачей широкое удаление опухолей в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях часто необходимо удаление всего органа, в котором развивается опухоль ,а также регионарных лимф, узлов, в которых могут развиться метастазы. Для разных видов опухолей разработаны схемы таких операций, которые обычно выполняются в онкологических и хирургических учреждениях.

Радикальные хирургические операции часто комбинируют с пред- или послеоперационной лучевой терапией, а в некоторых случаях - с химио- или гормонотерапией.

При доброкачественных опухолях в большинстве случаев достаточно удаления самой опухоли. Паллиативные операции производятся в случаях, где радикальная операция невозможна

Лучевая терапия опухоли как самостоятельный метод наиболее часто применяется при опухолях, по локализации доступных для облучения - при раке кожи, губы, языка, глотки, гортани, при опухолях лимф, узлов..

Следует учитывать, что лучевая терапия наряду с местным повреждающим действием на опухолевую ткань оказывает и общее влияние на организм больного, изменяя реактивность организма. Кроме того, массивная лучевая терапия угнетает кроветворение и при передозировке может дать осложнения в виде лучевой болезни.

Применение лекарственных средств, избирательно действующих на клетки опухоли, отличающиеся по особенностям обмена веществ от нормальных клеток, получило название химиотерапии опухолей. Практическая онкология располагает пока небольшим количеством активных противоопухолевых препаратов, влияющих в каждом случае лишь на строго определенные виды опухолей. Противоопухолевые препараты, как правило, подобно лучевой терапии угнетают кроветворение и требуют большой осторожности при применении.

При многих злокачественных опухолях применяют комбинированные методы лечения, включающие оперативные и лучевые методы или оперативные и химиотерапевтические способы лечения.

Организация онкологической помощиВ основу борьбы со злокачественными опухолями положены широкая профилактика и диспансерный метод работы лечебных учреждений.

Создана обширная сеть онкологических диспансеров, которые вместе с онкологическими отделениями и кабинетами больниц и поликлиник осуществляют большую работу по диспансеризации онкологических больных. Лечение больных проводится как непосредственно в онкологических диспансерах, так и в учреждениях общей лечебной сети. При этом для лечения в специализированных учреждениях отбираются главным образом больные, нуждающиеся в специальных методах лечения, в то время как многие больные, нуждающиеся, напр., только в хирургическом лечении, получают помощь в хирургических больницах и клиниках. В онкологических учреждениях применяются единые методы лечения основных форм злокачественных опухолей, которые разрабатываются ведущими научно-исследовательскими онкологическими институтами страны. В работе по профилактике и ранней диагностике опухолей активно участвуют врачи общих лечебных учреждений, которые проводят профилактические осмотры населения и наблюдают больных, страдающих предопухолёвыми заболеваниями. Кроме этих осмотров, диспансеры и поликлиники проводят индивидуальное обследование всех обращающихся. Профилактическая работа предусматривает не только выявление и лечение предопухолевых заболеваний. Проводятся также широкие мероприятия по выявлению и устранению возможных канцерогенных влияний на человека из окружающей среды.

осложненного течения злокачественной опухоли.

Вопрос№129.

Сосуднстыс опухоли у детей (гемангиома, лимфангиома). Классификация,

клиническая картина, выбор метода лечения.

Классификация:

В соответствии с имеющимися классификациями гемангиомы челюстно-ли­цевои области делят таким образом:

1. По происхождению: врожденные (95-96 %) и приобретенные, которые ча­ще всего возникают после травматических повреждений мягких тканей.

2. По глубине расположения: поверхностные и глубокие (не деформирующие ткани).

3. По месту расположения: в мягких тканях и костях (внутричелюстные ге­мангиомы).

4. По строению: капиллярные, или простые; кавернозные, или пещеристые; гроздьевидные, или ветвистные; смешанные.

5. По сосудам, из которых происходят гемангиомы: артериальные, венозные, артерио-венозные.