Часть III. Патофизиология органов и систем

увеличением в ней гликогена, что тормозит дей­ствие СТГ, активирующее окисление жира.

Водно-солевой обмен. В связи с некоторыми минералокортикоидными свойствами кортизола и кортикостерона отмечаются изменения элект­ролитного и водного обмена. В канальцах почек усиливается реабсорбция ионов натрия, что ве­дет к задержке этих ионов в организме и неко­торому увеличению их концентрации в экстра-целлюлярной жидкости. Одновременно уменьша­ется реабсорбция ионов калия в почках, вызы­вающая некоторую потерю калия в организме. В связи с этими изменениями повышается со­держание воды в экстрацеллюлярном депо и уве­личивается объем крови. Нарушается и обмен кальция. Тормозится его всасывание в кишеч­нике и усиливается экскреция с мочой. Это ве­дет к вторичному гиперпаратироидизму. Усиле­ние секреции паратгормона активирует в кости переход стволовых костных клеток в остеоклас­ты и тормозит превращение последних в остеоб­ласты. В результате увеличивается количество остеокластов и, как следствие, происходит ре­зорбция костной ткани, развивается остеопороз.

Сердечно-сосудистая система. Гиперкортизо-лизм приводит к повышению кровяного давле­ния в результате: а) увеличения объема крови; б) повышения чувствительности сосудистой стен­ки к адреналину и норадреналину за счет как увеличения содержания натрия, так и пермис-сивной (т.е. облегчающей действие других гор­монов) активности глюкокортикоидов; в) усиле­ния процесса возбуждения в ЦНС, по-видимо­му, вследствие повышения концентрации амми­ака в головном мозге. Это ведет к усилению то­нуса сосудодвигательного центра. Таким обра­зом, кровяное давление повышается в связи с действием различных механизмов. Однако од­нократное внутривенное введение глюкокорти­коидов в эксперименте всегда вызывает сниже­ние кровяного давления. Очевидно, только неод­нократное их введение включает механизмы, приводящие к его повышению.

В связи с повышением кровяного давления увеличивается фильтрация в клубочках почек и одновременно тормозится реабсорбция воды за счет блокады действия АДГ, что ведет к повы­шению диуреза. Кортизол активирует развитие эритроцитов и нейтрофилов, но тормозит разви­тие лимфоцитов и эозинофилов и усиливает их апоптоз.

Альдостеронизм. Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдо­стеронизм (синдром Конна) чаще всего обуслов­лен гормонально-активной аденомой клубочко-вой зоны, называемой альдостеромой, которая секретирует избыточное количество альдостеро-на. Это приводит к усилению реабсорбции на­трия в канальцах почек. Натрий задерживается в организме. Его концентрация в экстрацеллю-лярных депо в большинстве случаев увеличива­ется. Одновременно в почках в связи с усилени­ем реабсорбции натрия конкурентно тормозится реабсорбция калия, что ведет к значительной потере калия из клеток организма. Эта потеря компенсируется вхождением в клетки ионов натрия и водорода. Можно отметить следующие проявления альдостеронизма: а) повышение кро­вяного давления в связи с повышением тонуса артериол; это вызвано увеличением концентра­ции ионов натрия в клетках, что усиливает ре­акцию клеток на симпатические импульсы и потенцирует действие норадреналина; б) разви­тие мышечной слабости и временных парали­чей в связи с потерей калия; снижается сокра­тимость мышц и возникают парезы и параличи, которые могут длиться на протяжении многих суток; в) полиурия в связи со снижением кон­центрации калия в клетках, что уменьшает ре­акцию канальцевого эпителия почек на АДГ. Возможно, полиурия является одной из причин того, что при первичном альдостеронизме, не­смотря на задержку натрия, не бывает отеков в отличие от вторичного альдостеронизма. Опре­деленную роль играет и отсутствие застоя в ве­нозной системе; г) гипокалиемический алкалоз; потеря ионов хлора (вместе с ионами калия) ве­дет к снижению их уровня в крови и компенса­торному увеличению в экстрацеллюлярном депо бикарбонатов (связывание избытка натрия); ал­калоз может стать некомпенсированным и при­вести к развитию тетании; д) уменьшение в плаз­ме крови концентрации ренина и ангиотензина II; это связано с гиперволемией, которая тормо­зит секрецию ренина. Вторичный альдостеронизм развивается на фоне первичных процессов, про­текающих вне надпочечников. К этим процес­сам относятся недостаточность правого сердца, циррозы печени, злокачественная гипертония и др. (см. «Патофизиология водного обмена»).

Адреногенитальные синдромы - изменения в организме, которые развиваются при избыточ-

645

ной секреции андрогенов или эстрогенов сетча­той зоной коры надпочечников. Характер изме­нения зависит в значительной степени от пола, возраста больного и вида секретируемых гормо­нов. Различают два основных адреногеяиталь-ных синдрома: 1) гетеросексуальный - избыточ­ное образование у данного пола половых гормо­нов противоположного пола; 2) изосексуальный - раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу.

Избыточное образование андростендиона и адреностерона. Эти гормоны близки по своему биологическому действию к мужскому полово­му гормону. Их образование нарушается чаще всего и связано либо с опухолью сетчатой зоны (андростерома), либо с ее гиперплазией. Образо­вавшиеся гормоны по механизму обратной свя­зи тормозят образование гонадотропных гормо­нов, что приводит к атрофии половых желез. У женщин под влиянием этих гормонов атрофиру­ются женские первичные и вторичные половые признаки и развиваются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), в частно­сти рост волос по мужскому типу (вирилизм) (рис. 174). В связи с анаболическим действием этих гормонов на белковый обмен происходит усиленное развитие мускулатуры и женщина приобретает мужское телосложение. Соответству­ющим образом меняется и психика больных. У мужчин больше выявляется анаболический эф­фект, а у мальчиков - преждевременное половое и физическое развитие.

646

Избыточное образование эстрогенов. Реже опухоль сетчатой зоны продуцирует эстрогены (кортикоэстрома). У девочек это вызывает преж­девременное половое и физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают мужские вторичные половые признаки и появляются женские. Меняются те­лосложение, голос, отложение жировой ткани, усиливается оволосение по женскому типу (гир-сутизм).

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Функция мозгового слоя усиливается, как правило, при попадании организма в экстремаль­ные условия, действии ноцицептивных (от лат. посеге - вредить) раздражителей. В этих услови­ях происходит активация симпатоадреналовой системы, что является частью общего адаптив­ного синдрома. Иногда в основе гиперфункции лежит образование опухоли из клеток мозгового слоя надпочечника или вненадпочечниковой хромафинной ткани - хромаффиномы. Она чаще бывает доброкачественной (феохромоцитома) и реже злокачественной (феохромобластома). Опу­холь встречается относительно редко - по дан­ным вскрытий в 0,04%. Однако среди больных артериальной гипертензией она встречается на­много чаще. Размеры опухоли колеблются в широких пределах - от микроскопических до опухолей массой 3,5 кг. Клетки хромаффиномы секретируют катехоламины - адреналин, норад-реналин, предшественник - дофамин и иногда серотонин. Количество и соотношение секрети­руемых продуктов резко варьируют, что создает большие различия в клинических проявлениях заболевания.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления. Наблюда­ются различные изменения деятельности серд­ца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.

Нарушение обмена веществ характеризует­ся симптомами умеренного диабета, тиреотокси­коза, гиперхолестеринемии. Для больных с фео-хромоцитомой типично раннее развитие атерос­клероза.

Нервно-психический синдром проявляется во