2.4. Что представляют собой сосудистые нарушения?

Сосудистыми нарушениями являются нарушения, при которых имеет мес­то наклонность к кровотечениям, вызванная дефектами сосудистой стенки.

Увеличенная проницаемость или хрупкость сосудистой стенки вызывает кровотечения (кровоизлияния) в окружающие ткани. Строго говоря, пострав-матическое кровотечение также происходит за счет дефекта сосудистой стенки, но оно не может рассматриваться как сосудистое нарушение из-за от­сутствия первичной аномальности сосудистой стенки.

Наследственные сосудистые нарушения: ,

• Наследственная гемморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рендю-Ослер'Вебера)

• Синдром Элерса-Данло (заболевание соединительной ткани)

Приобретенные сосудистые нарушения:

• Аллергическая пурпура (синдром Шенлейна-Геноха) :

•- Дефицит витамина С (цинга)

• Сенильная пурпура

• Синдром Фанкони

• Синдром Вискотта- Олдриха

• аномалия Мея-Хегглина

Анормалии функций тромбоцитов.

• Тромбастения Гланцманна (мембранный дефект)

• Синдром Бернарда-Сулье (мембранный дефект)

• Дефицит резервного пула (дефицит плотных гранул)

• Аспирино-подобный дефект (нарушение метаболизма арахидоновой кислоты) '

Причины, вызывающие приобретенные тромбоцитарные нарушения Тоомбоиитопении.

• Иммунные процессы (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верхольфа)

• Инфекции

• Ионизирующее излучение

• Системные гематологические заболевания

• Лекарства

• Коагулопатии потребления

• Массивные трасфузии Аномалии функций тромбоцитов:

• Лекарства

• Уремия

• Системные гематологические заболевания Тромбоцитоз:

• Реактивная тромбоцитемия (например после спленэтомии, при хронических инфекциях и злокачественных новообразованиях)

• Первичная тромбоцитемия - собственная нозологическая единица.

2.6. Что относится к нарушениям свертывания?

К расстройствам коагуляции относятся нарушения гемостаза, характеризующиеся снижением активности плазменных факторов свертывания, при этом может быть поврежден любой из факторов коагуляционного каскада.

При наследственных расстройствах поврежденным является только один фактор свертывания, тогда как при приобретенных - несколько

Наследственные нарушения свертываниия:

Название	Локализация дефекта
Гипо- (Дис- )фибриногенемия Гипопротромбинемия Гипопроаксселеринемия	фактор I фактор II фактор V
Гипопроконвертинемия Гемофилия А Болезнь Виллебранда Гемофилия В Дефект Стюарта Провера Дефицит РТА Дефект Хагемана FSF дефицит Дефицит фактора Флетчера Дефект Фитцджеральда Комбинированные дефекты	фактор VII фактор VIII фактор VIII фактор IX фактор Х фактор XI фактор XII фактор XIII прекаллекреин HMWK различные комбинации, например V+VIII

Приобретенные нарушения свертывания включают в себя:

• коагулопатии потребления (ДВС-синдром)

• Гиперфибринолиз

• Сниженная активность факторов протромоинового комплекса (антивитамин К терапия)

• Нарушения синтеза из за заболевании печени