- •Ф.Хоффманн - Ля Рош Партнерство в новой области
- •2. Клинические аспекты / лечение
- •3. Предандлитическая стадия / анализ / диагноз
- •1.1. Что такое "гемостаз"?
- •1.2. Что является компонентами системы гемостаза?
- •1.3. Какой вклад в гемостаз вносит сосудистая система?
- •1.4. Какие специфические свойства эндотелиальных клеток играю роль в процессах гемостаза?
- •1.5. Какой вклад в гемостаз вносит система коагуляции?
- •1.6. Каковы специфические функции тромбоцитов?
- •1.7. Что является плазменными факторами свертывания?
- •1.9. Какие витамины играют важную роль в процессах коагуляции и что такое pivka протеины?
- •1.10. Что представляет собой комплекс фактор VIII/ фактор виллебранда?
- •1.11. Каковы основные теории гемостаза?
- •1.12. Что представляет собой "классическая" теория
- •1.13. Что представляет собой каскадная теория?
- •1.14. Что такое внешний и внутренний путь активации свертывания?
- •1.15. Каковы функции плазменных факторов в коагуляционном
- •1.16. Что является "коагуляционным комплексом"?
- •1.17. Каким образом происходит
- •1. 18. Как в целом функционирует коагуляционный каскад?
- •1. 19. Какие механизмы существуют
- •1. 20. Что такое фибринолиз?
- •1.21. Какова разница между фибрин-мономером
- •1.22. Существует ли взаимосвязь между процессами
- •2.1. Зависят ли процессы гемостаза от размеров раны?
- •2.2. Какую форму имеют расстройства гемостаза?
- •2.3. Каковы клинические проявления расстройств гемостаза?
- •2.4. Что представляют собой сосудистые нарушения?
- •2.6. Что относится к нарушениям свертывания?
- •2.7. Что подразумевают под собой префиксы "гипо-" и "дис-",
- •2.8. Существует лИ клиническое различие между различными наследственными нарушениями свертывания?
- •2.9. Что такое гемофилия?
- •2.10. Почему гемофилия так известна?
- •2.11. В чем основная разница между гемофилией а
- •2.12. Насколько распространены наследственные и приобретенные нарушения гемостаза?
- •2.13. Почему при менструации
- •2.14. Изменяется ли свертывание во время беременности?
- •2.15. Отличается ли активность факторов свертывания V новорожденных от их активности у взрослых?
- •2.16. Что такое тромбоз и как он происходит?
- •2.17. Что подразумевается под эмболией?
- •2.18. Могут ли тромбы "мигрировать"?
- •2.19. Почему тромбозы и тромбоэмболии
- •2.20. Почему опасны случаи тромбозов и тромбоэмболий?
- •2.21. Что имеется в виду под термином "тромбофилия"?
- •2.22. Что такое диссеминированное внутрисосудистое свертывание или коагулопатия потребления?
- •2.23. В чем заключается разница между первичным и вторич-
- •2.24. Как коррегируются нарушения гемостаза?
- •1. Лечение кровоточивости
- •2. Лечение тромбоэмболизма
- •2.25. Какова опасность лечения
- •2.26. Что представляют собой оральные анТиКоагулянты?
- •2.27. Что подразумевается под терапевтическим диапазоном?
- •2.28. Если терапия оральными антикоагулянтами снижает
- •2.29. Как можно повысить или нормализовать уровень
- •II,VII,IX,х факторов свертывания у пациентов получающих оральные антикоагулянты?
- •2.30. Используются ли еще вяжущие
- •2.31. Что такое "фибриновый клей"?
- •2.32. Как лечить диссеминированное внутрисосудистое свертывание или коагулопатию потребления?
- •2.33. Как лечить гиперфибринолиз?
- •2.34. Как осуществлять профилактику
- •2.35. Какие препараты используются для фибринолитической терапии?
- •2.36. Что подразумевается под гит или гат?
- •2.38. Существует ли связь между уровнем фибриногена
- •Преданалитическая стадия/анализ/диагноз
- •3.1. Какие коагуляционные тесты являются наиболее распространенными в настоящее время?
- •3.2. Существует ли какая-либо форма стандартизации для коагуляционных тестов?
- •3.3. Почему для коагуляционных тестов
- •3.4. Что является антикоагулянтами и какие антикоагулянты используются специально для коагулологических исследований?
- •3.5. Какова правильная процедура взятия крови для коагулологических исследовании?
- •3.6. Что является исследуемым образцом для коагулологических тестов?
- •3.7. Когда нужно забирать кровь в стад пробирки?
- •3.8. Какие тесты можно выполнять из капиллярной крови и как забирать капиллярную кровь?
- •3.9. Можно ли использовать для коагулологических тестов кровь из центрального катетера?
- •3.10. Что имеется в виду под преданалитическои стадией и на какие потенциальные источники ошибок нужно обратить особое внимание во время преданалитическои стадии в коагуляционных исследованиях?
- •3.11. Какое влияние на результаты теста имеет положение тела?
- •3.13. Почему неверное соотношение кровь /цитрат влияет на результаты теста?
- •3.14. Почему перед выполнением коагуляционных тестов необходима тщательная проверка образцов крови или исследуемых образцов?
- •3.15. Какова стабильность факторов свертывания при различной температуре?
- •3.16. Влияет ли величина гематокрита
- •3.17. Варьирует ли активность или концентрация
- •18. Какое влияние на показатели гемостаза
- •3.19. Как диета влияет на процессы свертывания?
- •3.20. Какие лекарственные препараты оказывают влияние на свертывание?
- •3.21. Каковы принципы коагуляционных тестов?
- •3.22. Какие методы детекции по конечной точке
- •3.23. Что представляют собой хромогенные исследования?
- •3.24. Какую роль в коагуляционных исследованиях играют молекулярные методы?
- •3.26. Какие единицы используются в коагуляционных тестах Рош?
- •3.27. Какая температура используется в коагуляционных тестах рош?
- •3.28. Какие материалы используются
- •3.29. Как калибруются коагуляционные тесты?
- •3.30. Какие калибраторы и контрольные материалы поставляет рош?
- •3.31. Что такое скрининговые тесты и "групповые тесты"?
- •3.32. Что подразумевается под "временем кровотечения"?
- •3.33. Какая информация в принципе может быть получена при скрининге по протромбиновому времени, аптв и тромбиновому времени?
- •3.34. Какие компоненты гемостаза измеряются
- •3.35. Почему отличается протромбиновое время, определяемое в разных лабораториях?
- •3.36. Как может быть выражен результат протромбииового
- •3.37. Как определяется международный индекс
- •3.38. Каковы преимущества использования mho
- •3.39. Каковы преимущества использования набора hepato quick для мониторинга терапии оральными антикоагулянтами?
- •3.40. Какое влияние оказывает гепарин,
- •3.41. Какие компоненты гемостаза определяются при помощи активированного парциального тромбопастинового времени (аптв)?
- •3.42. Какое влияние оказывает гепарин на аптв?
- •3.43. Какое влияние оказывают продукты
- •3.44. Какое влияние на аптв
- •3.45. Какое влияние на аптв оказывают
- •3.46. Какие компоненты системы гемостаза определяются при помощи тромбинового и рептилазного времени?
- •3.47. Какое влияние оказывает гепарин на тромбиновое время и почему нужно использовать для тестирования "версию 1 мл"?
- •3.48. Какое влияние оказывают продукты деградации
- •3.49. Какое влияние оказывают патологические
- •3.50. Каковы аргументы за и против определения тромбинового времени?
- •3.51. Как выполняются одношаговые исследования
- •3.52. Что подразумевается под "остаточной активностью"?
- •3.53. Какие компоненты гемостаза (маркеры) используются для выявления активации свертывания у пациентов с подозрением на тромбоз или с гиперкоагуляцией?
- •3.54. Что может вызывать протромботическое состояние
- •3.55. Какие параметры можно использовать для оценки активности плазмина
- •3.56. Что можно рекомендовать как аналитическую систему
- •3.57. Существует ли пошаговая процедура для обнаружения и дальнейшей диагностики нарушений гемостаза?
- •3.58. Какие лабораторные исследования необходимо выполнять при диагностике двс-синдрома или коагулопатии потребления?
- •3.59. Какие коагуляционные исследования
1.22. Существует ли взаимосвязь между процессами
СВЕРТЫВАНИЯ И ФИБРИНОЛИЗА?
Существуют следующие пути ^взаимного влияния:
• Контактные факторы XII, XI, РК., HMWK. Данные факторы находятся в начале процесса свертывания. Они, однако, играют возможно более важную роль в процессах фибринолиза, чем это известно в настоящее время. К XII фактору это применимо лишь частично.
• Ингибитор активатора плазминогена РА1-1. PAI-З.обнаруживается не только. в эндотелиальных клетках, но и в тромбоцитах. Входит в систему ингибиро-вания фибринолиза.
• Протеин С. Протеин С ингибирует не только активированнные факторы Va и Villa, но также и РА1-1, проявляя, таким образом, профибринолитическую активность.
клинические АСПЕКТЫ/ЛЕЧЕНИЕ
2.1. Зависят ли процессы гемостаза от размеров раны?
СКОЛЬКО ВРЕМЕНИ НУЖНО ДЛЯ ОСТАНОВКИ КРОВОТЕЧЕНИЯ?
Сильное кровотечение, наблюдаемое практически после любого повреждения крупного сосуда, всегда опасно для жизни. В этих случаях необходимо ..эмешательство (жгут, лигатура, электрокоагуляция) для предотвращения гибели пациента от кровотечения.
Однако, в большинстве случаев травма или хирургическое вмешательство ведет к повреждению только мелких сосудов. Кровотечение из этих сосудов останавливается за счет физиологической реакции системы гемостаза, иногда при содействии местной компрессии или тампонады.
Нижеприведенное время дает представление о том, сколько времени нужно для полной остановки кровен кчения после повреждения:
• вазоконстрикция в течение нескольких секунд
• образование первичной тромбоцитарной пробки - 3-5 минут
• Образование фибринового сгустка -10-30 минут
• процесс репарации (заживления раны) с вовлечением фибринолитической I системы - от дней до недель.
2.2. Какую форму имеют расстройства гемостаза?
Большое число компонентов и регуляторных механизмов поддерживают систему гемостаза в состоянии равновесия и таким образом обеспечивают способность крови выполнять свои физиологические функции. Должна быть предотвращена потеря криви из сосудистого русла, а также поддерживаться
проходимость сосудов
РИСУНОК
Расстройства гемостаа могут манифестировать в форме:
избыточного кровотечения или
избыточного тромбообразования (тромбозы)
Расстройства, имеющие характер избыточного кровотечения, носят название гемморрагических расстройств, гемморрагических диатезов или геммор-рагических дискразий, делятся на следующие типы, в зависимости от повреждения механизма гемостаза:
• аномалии кровеносных сосудов (васкулярные расстройства)
• анормалии тромбоцитов (качественные и количественные)
• анормалии плазменных факторов свертывания.
Причины, вызывающие как избыточное кровотечение, так и избыточное тромбообразование, могут быть наследственными или приобретенными.
2.3. Каковы клинические проявления расстройств гемостаза?
Наличие видимых подкожных кровоизлияний или кровотечений из слизистых оболочек дает врачу важную информацию о возможных гемморрагических расстройствах. Обычно характерны "самопроизвольные" кровотечения, т.е. кровотечения без видимой внешней причины или неадекватно сильное кровотечение после небольшого повреждения сосуда.
Подкожные кровотечения делятся на следующие типы:
• малые гемморрагии
петехии - маленькие точечные кровоизлияния с размером, варьирующим от точки до нескольких миллиметров в диаметре.
пурпура - множественные подкожные петехии, иногда сливающиеся между собой
• Крупные гемморрагии
гематомы, экхимозы, крупные синяки различных размеров
К другим типам кровотечений относятся:
• кровотечения из слизистых оболочек носа, рта, гастроинтестинального и урогенитального тракта, уретры
• кровотечения в суставы (гемартрозы)
• внутримышечные кровотечения
• кровотечения из внутренних органов
• избыточные кровотечения после травм или хирургических вмешательств
Хирургические вмешательства могут вести к значительным кровотечениям. Петехии, пурпура, а также кровотечения из слизистых (нос, десны) характерны для сосудистых нарушений или тромбоцитарных расстройств. Большие синяки и кровотечения в определенные органы (мышцы, суставы) характерны для нарушений коагуляции.
НО:
Кровотечение не всегда является признаком расстройства системы гемостаза (нужно всегда иметь в виду вызвавшую причину и сопутствующие заболевания).