2. Дифференциальная диагностика жизнеугрожаемых аритмий: желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков. Принципы диагностики и лечения.

Желудочковая тахикардия – частое (200-300 в мин) ритмичное возбуждение желудочков. Механизм: re-entry. Волны трепетания регулярные и одинаковые по форме и амплитуде (синусоидальная кривая).

Клиника: потеря сознания; судороги по типу эпилептоидных; одышка; отек легких; коллапс; шок.

Лечение: тяжелые нарушения гемодинамики → кардиоверсия, нестабильная гемодинамика → лидокаин, амиодарок в/в → нет эффекта → кардиоверсия, стабильная гемодинамика → лидокаин в/в → новокаин в/в → амиодарон в/в → кардиоверсия

Фибрилляция желудочков – частое беспорядочное нерегулярное возбуждение и сокращение отдельных мышечных волокон, ведущее к асистолии желудочков: ЧСС>300 уд/мин (200-500), механизм – множественные очаги re-entry, QRS комплексы выглядят как каракули=беспорядочные волны разной формы и амплитуды.

Клиника: потеря сознания, остановка дыхания и кровообращения (пульса нет, АД нет, сердечных тонов нет), расширение зрачков

Лечение: кардиоверсия

3. Окс. Купирование болевого синдрома.

- интенсивные продолжительные (>15 мин) боли за грудиной или в левой половине груди (может иррадиировать в левую руку, правую половину груди, эпигастрий)

- ухудшение общего самочувствия: резкая слабость, чувство нехватки воздуха, одышка/удушье

Лечение:1) Постельный режим

2) Аспирин 250-500 мг внутрь разжевать (табл., не покрытые пленочной оболочкой)

3) Нитроглицерин спрей под язык при продолжающейся боли (!!!АД> 90 мм рт ст)

4) Морфин в/в по 3,3 мг каждые 7 мин, дозу доводят до 10 мг (10 мг морфина (1 амп.) на 10 мл физраствора)

Экзаменационный билет №29

1. Болезни системы крови. Лейкозы. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностика. Лечение.

Острый лейкоз-Быстро развивающееся заболевание костного мозга, в

основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу

Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно

нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к

резкому угнетению кроветворения. Для многих типов

лейкозов характерна также бластная инфильтрация

внутренних органов

Основные клинические признаки

острых лейкозов

• Большое количество бластных клеток и их

преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %)

• «лейкемический провал» — исчезновение

промежуточных форм клеток на фоне большого

количества бластов

• Одновременное наличие абазофилии и

анэозинофилии

• Быстропрогрессирующая анемия

бледность, слабость, быстрая утомляемость

лихорадка неясного генеза

склонность к кровоточивости

сниженный иммунитет

увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени

ОАК: анемия, и/или тромбоцитопения, и/или

лейкоцитоз/лейкопения, бластные клетки

План обследования пациента при

неясных астенических состояниях

и/или субфебрилитете

осмотр с пальпацией ЛУ, печени, селезенки, осмотр

миндалин

ОАК с определением уровня тромбоцитов и

ретикулоцитов

Б\х анализ крови, белок, билирубин, мочевая кислота,

трансаминазы и ЛДГ, креатинин

УЗИ органов брюшной полости (печени, селезенки,

почек);

R-графию органов грудной клетки

При малейшем подозрении на

апластические процессы кроветворения

проводится пункция КМ с

микроскопическим и цитогенетическим

исследованиями

Синдромы ОМЛ

- Анемический:

• бледность, слабость, одышка,

сонливость

- Геморрагический (тромбоцитопения):

• кровоточивость во время оперативных

вмешательств

• спонтанное образование гематом

• кровотечения из носа, матки, мест

инъекций, десен

Тромбоцитопенический

Инфекционно-токсический

(Нейтропенический)

• низкая сопротивляемость инфекциям

• Локальный

• некротическая ангина, язвенный стоматит,

остеомиелит челюсти после экстракции зуба

• Генерализованный

• сепсис, инфекционный эндокардит

ОМЛ: общий анализ крови

• Не типичный в начале заболевания

• На последней стадии – типичный

• Анемия

• Тромбоцитопения

• Лейкопения (иногда лейкоцитоз)

• Миелобласты

• Отсутствие промежуточных форм между

бластными клетками и зрелыми гранулоцитами

Острый лимфобластный лейкоз

• Высокоагрессивное злокачественное

новообразование из гемопоэтических клеток

лимфоидного ряда, при котором наблюдается

пролиферация клонов атипичных Т- и В-

лимфобластов в КМ, периферической крови, а

также в экстрамедуллярных областях.

• Приблизительно 70–75% ОЛЛ взрослых имеют В-

клеточное происхождение, 20–25% — Т-

клеточное, 5% происходят из зрелых В-клеток (или

беркиттоподобный лейкоз, L3).

1 Наиболее часто возникает в возрасте 2–

10 лет (пик — в 3–4 года)

2 после 40 лет отмечается второй подъем

заболеваемости

3 Третий пик заболеваемости ОЛЛ - 80 лет

• Мужчины более подвержены ОЛЛ, чем

женщины

синдромы

• Анемический, степень анемии меньше, чем

• Геморрагический в виде мелкоточечных и

пятнистых кожных кровоизлияний,

кровотечения - редко

• Инфекционно-токсический

• Лимфопролиферативный – выражен

лимфаденопатия

• в 1,5 раза чаще, чем при ОМЛ

• Возможно увеличение любой группы ЛУ

• Типично поражение шейных и

надключичных ЛУ

• ЛУ множественные, плотные, эластичные,

округлые, могут быть спаяны друг с другом,

разных размеров (от 1 до 8 см); пальпация

безболезненна

ОАК: Нормохромная нормоцитарная анемия

Тромбоцитопения

Лейкоциты количество:

низкое (< 5×10 9/л), нормальное (5×10 - 20×10 9/л), повышенное(>

20×10 9/л, достигая в некоторых случаях 200×10 9/л)

Чаще наблюдается лейкоцитоз с большим количеством

лимфобластов

Нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов),

Абсолютный лимфоцитоз

Лейкемический «провал» — присутствие бластов, зрелых форм на

фоне отсутствия промежуточных форм.

Лечение острых лейкозов

• 1) Индукция ремиссии: Химиотерапия

уничтожает лейкозные клетки.

• 2) Химиотерапия после достижения

ремиссии:

профилактика рецидива острого лейкоза.

Химиотерапия после достижения ремиссии:

Этапы:

• Консолидация - достижение полной ремиссии

аналогично индукции ремиссии.

• Интенсификация - химиотерапия более

агрессивна, чем при индукции ремиссии.

• Поддерживающая терапия - химиотерапия в

меньших дозах, чем во время индукции

Схемы терапии

• Индукция ремиссии:

• Цитозар+Дальрубицин или Доксирубицин

• Химиотерапия после достижения

ремиссии:

Консолидация - Цитозар

• Интенсификация - Цитозар+Дальрубицин или

Доксирубицин + Метотрексат (Азатиоприн)

• Поддерживающая терапия - Цитозар,

Метотректат

Определение

хронического лейкоза:

Медленно развивающееся заболевание

костного мозга, в основе которого лежит

прогрессивный рост видоизмененных

полностью созревших кровяных клеток

или находящихся в стадии созревания

Основные клинические признаки

хронических лейкозов

Небольшое количество бластных клеток или их отсутствие

(менее 30 %, чаще 1-2 %);

Отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие

промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);

Базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть

одновременное наличие базофилии и эозинофилии

Медленно прогрессирующая анемия с увеличением

скорости своего развития в период обострения

Хронический миелолейкоз

Лейкоз, при котором происходит ускоренная и

нерегулируемая пролиферация преимущественно

миелоидных клеток в КМ с их накоплением в крови

Это миелопролиферативное заболевание

ассоциировано с характерной хромосомной

транслокацией филадельфийской хромосомой

Заболевание взрослых в возрасте 30–70 лет, чаще у

мужчин

Это один из самых распространенных лейкозов, на

него приходится 20% гемобластозов у взрослых

План обследования пациента

при подозрении на ХМЛ

Осмотр с пальпацией ЛУ, печени, селезенки, миндалин

ОАК с уровнем тромбоцитов и ретикулоцитов

Б\х анализ крови: белок, билирубин, мочевая к-та,

трансаминазы, ЛДГ

Биопсия КМ с последующим цитогенетическим

исследованием

Цитогенетическое исследование клеток периферической

крови

Щелочная фосфатаза нейтрофилов (снижена)

УЗИ печени, селезенки, почек

• При кожных поражениях — биопсия с последующим

иммуногистохимическим исследованием

• Определение цитогенетических аномалий

• ХМЛ - единственный лейкоз, при котором с

большим постоянством (90% ) выявляется

хромосомный маркер лейкозных клеток

(Ph’-хромосома)

• Диагностические критерии:

• лейкоцитоз более 20×10 9/л;

• в лейкоцитарной формуле —

пролиферирующие формы (миелобласты и

промиелоциты) и созревающие гранулоциты

(миелоциты, метамиелоциты)

• миелоидная пролиферация КМ (по данным

миелограммы и трепанобиопсии);

Проявления основных

синдромов при ХМЛ

Миелопролиферативный синдром

снижение массы тела

спленомегалия часто, бывает значительной, возможны инфаркты

селезенки

гепатомегалия часто

лейкемические инфильтраты в коже

Геморрагический (нарушения прокоагулянтного тромбоцитарного

звеньев гемостаза)

Инфекционно-токсический

Мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного

распада гранулоцитов)

ХМЛ: лечение

• В настоящее время - новый препарат иматиниб

(гливек)

• Применение препарата приводит к полной

ремиссии заболевания без эрадикации

опухолевого клона

• Трансплантация стволовых клеток крови или

красного КМ

• проводится больным моложе 50 лет в I стадии

заболевания, в 70% случаев приводит к

выздоровлению