3. Отек Квинке. Этиология, клиника, лечение.

Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов.

По возможному механизму развития выделяют АО с преимущественным вовлечением системы комплемента. Этот механизм описан при НАО(наследственный) и ПАО(приобретенный). Эти две формы заболевания малоизвестны среди специалистов, особенно первичного звена, что приводит к проблемам в диагностике и лечения, в т.ч. в экстренных случаях.

Патогенез НАО и ПАО основан на активации системы комплемента по классическому пути, контактной кининформирующей системы и фибринолиза.

У пациентов с НАО чаще (80-85%) выявляют его абсолютный (тип I) и реже (15-20%) - относительный дефицит С1-ингибитора (тип II). При I типе отмечают снижение (как правило, на 50% и более) концентрации и функциональной активности С1-ингибитора, при II типе – уменьшение активности (не менее чем в 2 раза) при нормальном или повышенном уровне С1-ингибитора. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина

Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее.

Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек.

Клиническая картина НАО характеризуется:

• плотными безболезненными незудящими отеками, которые могут локализоваться практически на любых участках тела: верхних и нижних конечностях (руки, стопы, бедра и др.), лице (веки, губы), полости рта (язык, мягкое небо), туловище, гениталиях, а также подслизистом слое верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта:

- при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;

- рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает "острый живот" или кишечную непроходимость;

- редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).

• отеки возникают спонтанно или провоцируются травмой, менструацией, инфекцией, эмоциональным стрессом, приемом лекарственных препаратов, хирургическими или стоматологическими вмешательствами. Причем 50% случаев НАО провоцируются травмой и хирургическими вмешательствами, а 30–40% – стрессом;

• отеки часто локализуются на одном и том же месте;

• характерна медленная динамика симптомов: отеки достаточно медленно нарастают в течение 12–36 ч и разрешаются в течение 2–5 дней, а абдоминальные симптомы исчезают в течение 12–24 ч;

• пациенты указывают на неэффективность глюкокортикостероидов и антигистаминных препаратов;

• периодичность возникновения отеков может варьировать: они могут наблюдаться как каждую неделю, так и несколько раз в год.

Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.

Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:

1. Начало в старшем возрасте (40-50 лет).

2. Отсутствие семейного анамнеза по АО.

3. Ответ на введение концентрата С1-ингибитора при острых атаках хуже, чем при НАО.

4. Хороший ответ на антифибринолитическую терапию.

5. Наличие клинических проявлений сопутствующего неопластического и аутоиммунного заболевания, которые могут появляться спустя годы после начала ПАО.

Лечение ангиоотека

Немедикаментозное лечение:

• Сохранение проходимости дыхательных путей и профилактика гиповолемических нарушений во время острого АО.

• Проведение экстренной интубации или трахеостомии при необходимости.

• Гемодинамический контроль, профилактика перегрузок жидкостью у пациентов с серьезными сердечно-сосудистыми заболеваниями.

• Медикаментозное лечение

Лечение наследственного АО в период обострения

Концентраты C1-ингибитора: внутривенное введение С1-ингибитора (в России зарегистрирован Berinert, CSL Behring) – в дозе 20 ЕД/кг в/в.

Антагонист В2-рецепторов брадикинина (икатибанта ацетат): Фиразир 30мг, п/к.

Транексамовая кислота в дозе 25 мг/кг массы тела внутрь или в/в медленно каждые 3-4 ч

даназол по 800 мг/с или станазолол по 12 мг/с

Лечение ПАО

Антигистаминные препараты

Дезлоратадин 5 мг в сутки;

Левоцетиризин 5 мг в сутки;

Лоратадин 10 мг в сутки;

Глюкокортикостероиды: преднизалон 30-60мг

Экзаменационный билет №26