2. Дифференциальный диагноз анемий.

ЖДА: в ОАК – гипохромная микроцитарная анемия, анизоцитоз и пойкилоцитоз, ретикулоциты в норме или повышены, в бх – снижен ферритин, сывороточное железо и повышена ОЖСС

В12-дефицитная анемия: симптомы гастрита, неврологическая симптоматика, в ОАК: гиперхромная макроцитарная анемия, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах (остатки ядер), анизоцитоз и пойкилоцитоз, ретикулоциты снижены или отсутствуют, в бх – железо в норме или повышено (гемолиз), снижение В12, гипербилирубинемия за счет НБ (гемолиз), в пункции КМ – мегалобластный тип кроветворения

Гемолитические анемии: нормоцитарная нормохромная анемия+повышение свободного гемоглобина, повышение ЛДГ и АСТ, гемоглобин в моче (при внутрисосудистом гемолизе); микроцитарная нормохромная анемия+гипербилирубинемия, повышение ЛДГ и АСТ, повышение уробилина в моче и кале

3. Синдром внезапной сердечной смерти. Диагностика, Лечение.

Внезапная сердечная смерть – это асистолия или фибрилляция желудочков, возникшая на фоне отсутствия в анамнезе симптомов, свидетельствующих о коронарной патологии.

Основные проявления включают отсутствие дыхания, артериального давления, пульса на магистральных сосудах, расширение зрачков, отсутствие реакции на свет и любых видов рефлекторной деятельности, мраморность кожи. Через 10-15 минут отмечается возникновение симптома кошачьего глаза.

Патология диагностируется на месте по клиническим признакам и данным электрокардиографии. Специфическое лечение – мероприятия сердечно-легочной реанимации.

Билет №6

1. Хроническая болезнь почек. Определение, этиология, патогенез, диагностика, классификация и принципы лечения.

ХБП - нарушение структуры или функции почек, которые существуют >3 месяцев и оказывают влияние на состояние здоровья, приводящие в конечном итоге к терминальной почечной недостаточности.

Признаки ХБП:

1) Повышенная альбуминурия или протеинурия

2) Стойкие изменения в осадке мочи (гематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия)

3) Изменение электролитного состава крови и мочи

4) Аномалии развития почек, кисты, гидронефроз, изменение размеров и т.д.

5) Патоморфологические изменения в ткани почек при биопсии (специфические признаки+маркеры нефросклероза)

6) Стойкое снижение СКФ <60 мл/мин (даже если нет других проявлений!)

Стадии ХБП:

С1 - ХБП 1 стадии, повреждение почек с нормальной или повышенной СКФ (>90 мл/мин)

С2 - ХБП 2 стадии, повреждение почек с незначительно сниженной СКФ (60-89 мл/мин)

С3 - ХБП 3 стадии, повреждение почек с умеренно сниженной СКФ (С3b - 30-44 и С3а - 45-59 мл/мин)

C4 - ХБП 4 стадии, повреждение почек с выраженным снижением СКФ (15-29 мл/мин)

C5 - ХБП 5 стадии, терминальная стадия заболевания почек . Почечная недостаточность

Стадии альбуминурии:

А0 – оптимальная <10 мг/г

А1 – высоконормальная 10-29 мг/г

А2 – высокая 30-299 мг/г

А3 - очень высокая 300-1999 мг/г

А4 – нефротическая >2000 мг/г

Альбуминурия/протеинурия – маркер: повышения проницаемости клеточных мембран, изменения транспортных процессов в проксимальных канальцах, повышения гемодинамической нагрузки на клубочек, наличия системной и ренальной эндотелиальной дисфункции.

Патогенез:

1) Токсический эффект связан с накоплением в крови «средних молекул» цитруллина, метилгуанидина, креатина, моноаминооксидазы

2)Нарушение водного баланса: уцелевшие нефроны должны вывести больше растворимых веществ для чего им необходимо увеличить объем выводимой мочи – развивается полиурия и никтурия. Постепенно снижается относительная плотность мочи, развиваются изостенурия, затем гипостенурия

3) Нарушение электролитного баланса, при прогрессировании ХБП развивается гипо-Na-емия, гипо-Са-емия, гипер-К-емия

4) Нарушение кислотно-щелочного равновесия (метаболический ацидоз)

5) Нарушения гомеостаза Са и фосфора и проявления вторичного гиперпаратиреоза прогрессируют по мере снижения СКФ. Критическое значение СКФ 60 мл/мин/1,73 м2 Это не только вызывает развитие остеодистрофии, но и способствуют кальцификации сосудов и мягких тканей и увеличивают уровень кардиоваскулярной заболеваемости и смертности на более поздних стадиях ХБП

6) Анемия

- Уменьшение продукции эритропоэтина в эпителии канальцев и в ЮГА

- Увеличение синтеза ингибитора эритропоэза в селезенке

- Функциональная неполноценность костного мозга (гипо-, аплазия)

- Усиление гемолиза Эр в костном мозге

- Уремические токсины, паратгормон укорачивают жизнь Эр

-Нарушение всасывания Fe, В12, В6, фолиевой к-ты, меди, кобальта

- Кровопотери в результате нарушения функции Тц

7) Нарушение функции почечной прессорнодепрессорной системы

- Повышение продукции ренина

- Снижение продукции простагландинов, снижающих АД

- Развитие АГ

Гломерулярное поражение почек:

- первичное заболевание почек (пролиферативный ГН; мембранозный ГН, фокальный и сегментарный гломерулосклероз, болезнь минимальных изменений)

- на фоне системных заболеваний: СД, системные аутоиммунные заболевания, системные инфекции, лекарственные препараты, новообразования (включая амилоидоз)

Тубулоинтерстициальное поражение почек:

- первичное заболевание почек (ПН, МКБ)

- на фоне системных заболеваний (системные инфекции, аутоиммунные заболевания, саркоидоз, лекарственные препараты, ураты, экзогенные токсины (свинец, аристолохиевая кислота), новообразования (миелома))

Сосудистое поражение почек

- Примеры системного заболевания, поражающего почки (Атеросклероз, АГ, ишемия, эмболия кристаллами холестерина, системный васкулит, тромботическая микроангиопатия, системный склероз)

- Примеры первичного заболевания почек (антитела к цитоплазме нейтрофилов, ассоциированный ограниченный почками васкулит, фибромускулярная дисплазия)

Кисты и врожденные заболевания почек •

- Примеры системного заболевания, поражающего почки (поликистозная болезнь почек, синдром Альпорта, болезнь Фабри)

Примеры первичного заболевания почек (Дисплазия почек, медуллярная кистозная болезнь почек, подоцитопатии)

Клиника:

В начальных стадиях (1-3) постепенно нарастающий астенический синдром: слабость, утомляемость, снижение работоспособности, снижение аппетита, нарушения сна, Анемия, Полиурия, Никтурия

На поздних стадиях (4-5):

Дистрофический синдром: Сухость и зуд кожи, следы расчесов (выделение через кожу кристаллов мочевины «иней») Кожа бледно-желтого или желтовато-бронзового оттенка (отложение урохромов) Лицо одутловато Мышцы атрофичны, сила и тонус резко снижены Похудание, возможна кахексия

Костно-суставной синдром: • вторичный гиперпаратиреоз: избыточная секреция паратиреоидного гормона приводит к выделению Са из костей в кровь, вызывая состояние, называемое «фиброзная остеодистрофия», при котором кости становятся очень хрупкими • Почечная остеомаляция: • Боли в костях, усиливающиеся при движении • Переломы ребер, трубчатых костей • Компрессионные переломы позвонков

Плевро-пульмональный синдром • Уремический пневмонит • Нефрогенный отек легких • Острые пневмонии • Уремический плеврит

Сердечно-сосудистый синдром: • АГ, НМК • Уремическая кардиопатия, ХСН • Перикардит фибринозный или экссудативный – появление шума трения перикарда «похоронный звон»

• Уремический гастрит: • Сухость, горечь, металлический привкус во рту • Тошнота, рвота • Боли в эпигастрии • Уремический энтероколит: • Диарея, боли в животе • ЖКТ кровотечения

Диагностика

Оценка функции почек: расчетная СКФ (рСКФ) по CKD-EPI

Биопсия почки.

Калий, Na

Визуализация почек: УЗИ, МСКТ

Лечение:

Стадии C1–2: коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (АГ, дислипидемия, курение, ожирение, гипергликемия, низкая физическая активность) •

Стадия C3: рСКФ каждые 3 мес, ИАПФ или БРА, избегать нефротоксичных препаратов, коррекция дозы медикаментов

Стадия C4: консультация нефролога, подготовка к диализу или трансплантации •

Стадия C5: диализ или трансплантация

Анемия: в/в сахарозные комплексы трехвалентного железа+эритропоэтин при Hb<100 г/л